Язва Дьелафуа

Два аутопсийных случая этой патологии впервые описал Галлард в 1884 году. Поль Жорж Дьелафуа, профессор патологии медицинского факультета в Париже, 1897—1898 описал серию случаев у 10 пациентов с массивным желудочно-кишечным кровотечением (около 4 литров крови менее чем за 24 часа), вызванной кровотечением из сосуда желудка, без признаков язвы. Эти наблюдения были представлены в первых трёх лекциях издания «Clinique Médicale de l’Hôtel-Dieu» за 1897—1898 годы. При вскрытии обнаруживалось поверхностное изъязвление с зияющей артериолой в подслизистом слое желудка. Края поражения не были уплотнены или приподняты, а остальная слизистая оставалась совершенно здоровой. Дьелафуа пришёл к выводу, что это поражение не является типичной язвой желудка, и назвал его «exulceratio simplex» (простое изъязвление). Со временем оно стало известно как «язва Дьелафуа»^[4].

Язва Дьелафуа (ЯД) — это состояние, при котором расширенный подслизистый кровеносный сосуд кровоточит при отсутствии каких-либо патологий, таких как язвы или эрозии. Точная причина развития заболевания не ясна. Развитие кровотечения из ЯД чаще всего связано с сердечно-сосудистые заболеваниями, хронической болезнью почек, артериальная гипертензия, сахарный диабет, а также длительным приёмом некоторых препаратов (нестероидных противовоспалительных средств и антикоагулянтов)^[5].

При ЯД имеется важное отличие от нормального артериального дерева: в то время как обычные артерии постепенно сужаются по направлению к дистальным отделам, при этой патологии сохраняется постоянный диаметр 1-3 мм, несмотря на подслизистое расположение сосудов в стенке органов желудочно-кишечного тракта. Такой калибр в 10 раз превышает нормальный размер подслизистых сосудов^[6].

Аномальная артерия может выступать через небольшой дефект слизистой, становясь уязвимой даже к незначительной механической травме (например, при прохождении пищевого комка в желудке). Постепенно возникает эрозия сосудистой стенки, которая вызывает массивное желудочно-кишечное кровотечение^[6].

Кровотечение может развиваться по двум механизмам:

1. Артериальная пульсация передаёт механическое давление на истончённую слизистую над сосудом, приводя к её повреждению
2. Усиленный кровоток через расширенную артерию вызывает гипоперфузию и ишемию вышележащей слизистой («феномен обкрадывания»)

Хронические возрастные изменения слизистой объясняют преимущественное возникновение кровотечений у пожилых пациентов^[6].

ЯД может иметь различную морфологию: круглую, овальную или звёздчатую форму с фибриноидным некрозом в основании. Иногда она выглядит как слегка приподнятый полиповидный участок слизистой диаметром 0,2—0,5 см, окружённый неизменённой бледной слизистой оболочкой желудка. В некоторых случаях при тщательном осмотре можно обнаружить эрозированную артерию на фоне нормальной слизистой, а во время активного кровотечения — струйку артериальной крови. Однако многие характерные случаи заболевания остаются нераспознанными из-за отсутствия видимых изменений слизистой оболочки^[7].

При синдроме Дьелафуа в 60—80 % случаев патологические изменения локализуются на малой кривизне желудка, в 6—10 см от гастроэзофагеального перехода. Значительно реже встречается поражение пищевода, двенадцатиперстной кишки, тощей кишки, прямой кишки, желчного пузыря, бронхов^[8].

ЯВ выявляется в 6,5 % случаев желудочно-кишечных кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта. У взрослых оно встречается вдвое чаще у мужчин, чем у женщин. У детей поражения распределяются равномерно между полами. Хотя патология может возникать в любом возрасте, чаще всего она наблюдается у людей старше 50 лет, особенно при наличии сопутствующих факторов риска^[5].

Клиническая картина

ЯД характеризуется стёртым началом без болевого синдрома. Основные клинические проявления включают мелену, гематомезис и гематохезию. В ряде случаев кровотечение проявляется исключительно меленой. Изолированная гематохезия чаще свидетельствует о поражении прямой кишки. Характерными сопутствующими симптомами являются гемодинамические нарушения: гипотензия, тахикардия и общая слабость. По данным исследований, около 17,8 % пациентов поступают в состоянии гиповолемического шока^[8].

Лабораторная диагностика

• общий анализ крови: характерна анемия, со сниженным гематокритом при нормальном среднем объёме эритроцитов и тромбоцитопения^[8].
• биохимический анализ крови: возможно повышение концентрации мочевины и креатинина^[8].

Инструментальная диагностика

Эндоскопическая диагностика: характерные эндоскопические признаки ЯД включают изолированный выступающий сосуд в неизменённой слизистой без язвенного дефекта. При активном кровотечении видна струйка или подтекание крови из точечного дефекта, а при отсутствии кровотечения может обнаруживаться сгусток без изъязвления. Могут применяться следующие эндоскопические методики :

• эзофагогастродуоденоскопия позволяет диагностировать ЯД в 70 % случаев, однако некоторым пациентам требуется несколько процедур — около 6 % больных нуждаются в трёх и более эндоскопиях для постановки диагноза. Неудачи при первичном исследовании связаны с избыточным количеством крови или малозаметностью очага. Для улучшения диагностики предлагаются дополнительные методы, такие как провокация кровотечения с помощью внутривенного введения гепарина или использование эндоскопического ультразвукового исследования.
• энтероскопия позволяет осмотреть тонкую кишку на расстоянии до 150 см от привратника^[9].
• капсульная эндоскопия также успешно применяется для определения локализации ЯД. Этот метод малоинвазивен, но не позволяет выполнить лечебные манипуляции^[9].

Эндоскопическая картина при синдроме Дьелафуа классифицируется на три типа:

1. Активное пульсирующее артериальное кровотечение из дефекта диаметром менее 3 мм на фоне неизменённой слизистой, которая приподнимается вокруг сосуда, образуя полиповидную структуру.
2. Тромбированный сосуд без активного кровотечения, выступающий из небольшого дефекта в неизменённой слизистой оболочке.
3. Плотный фиксированный сгусток, исходящий из дефекта слизистой (до 3 мм) с окружающей нормальной слизистой^[8].

Ангиография применяется при неэффективности эндоскопических методов локализации поражения. Этот метод особенно полезен для выявления очагов в толстой или прямой кишке, где обзор может быть затруднён из-за активного кровотечения и недостаточной подготовки кишечника. Специфические ангиографические критерии диагностики ЯД отсутствуют, так как типичные признаки вариабельны. Однако диагноз может быть предположен при выявлении извитой и эктатичной артерии. Характерные находки включают экстравазацию контраста из внешне неизменённого кровеносного сосуда. При желудочных поражениях признаком служит обнаружение извитых сосудов в бассейне левой желудочной артерии без раннего венозного возврата. Поражения в аноректальной области могут быть пропущены, если расположены ниже зоны кровоснабжения нижней брыжеечной артерии — в таких случаях требуется визуализация внутренних подвздошных артерий^[9].

Сцинтиграфия с меченными технецием-99m эритроцитами применяется для локализации ЯД при неэффективности эндоскопии. Этот метод обладает важным преимуществом — он позволяет обнаружить экстравазацию крови в просвет кишечника при скорости кровотечения, составляющей всего 20 % от минимально определяемого ангиографией порога^[9].

Дифференциальная диагностика проводится со следующими состояниями:

• ангиодисплазия;
• дивертикулёз;
• телеангиэктазии;
• гемангиомы;
• ангиосаркомы;
• слизистые невусы;
• синдром Ослера — Рандю — Вебера;
• синдром Элерса — Данлоса;
• склеродермия;
• язвенная болезнь;
• варикозное расширение вен пищевода и желудка;
• синдром Мэллори — Вейса;
• артериовенозные мальформации;
• опухоли желудочно-кишечного тракта;
• ишемический колит^[5][10].

Возникновение острого желудочно-кишечного кровотечения на фоне ЯД может привести к летального исходу. Хроническая кровопотеря вызывает железодефицитную анемию. В некоторых ситуациях кровотечение из ЯД может спровоцировать декомпенсацию сопутствующих заболеваний^[5].

Основным методом лечения ЯД является эндоскопическое вмешательство. Основные методы:

1. Термические методы
   • аргоноплазменная коагуляция.
2. Инъекционная терапия
   • локальное введение эпинефрина или норэпинефрина;
   • склерозирование.
3. Механические методы
   • лигирование;
   • клипирование.

Механический гемостаз (лигирование и клипирование) считается наиболее безопасным и эффективным методом, связано с меньшим риском рецидива кровотечения и сокращает срок госпитализации по сравнению со склеротерапией. Комбинированный гемостаз (сочетание нескольких методов) показывает лучшие результаты^[5].

При неэффективности эндоскопического лечения применяют хирургические методы^[5].

С внедрением эндоскопических методов летальность и частота осложнений при ЯД значительно снизились и в настоящее время составляют 8,6 %. Эндоскопический гемостаз достигается успешно в 80—85 % случаев^[5].