Непаразитарные кисты печени

Общепринятой классификации НПКП не существует. На практике наиболее удобной представляется классификация НПКП, предлагаемая А. А. Шалимовым и соавторами (1993), согласно которой НПКП различают следующим образом^[2]:

• по строению стенки кисты:
  1. истинные;
  2. ложные;
• по количеству кист:
  1. одиночные;
  2. множественные;
  3. поликистоз печени.
• по клиническому течению:
  1. неосложнённые;
  2. осложнённые.

В России также применяется классификация НПКП, предложенная Б.В. Петровским (1972), согласно которой выделяют^[3]:

• поликистоз с поражением только печени или печени и почек;
• истинные кисты печени;
• ложные кисты печени (псевдокисты).

Этиология НПКП зависит от конкретного типа кисты^[1]:

• простые кисты печени: представляют собой отделившиеся от основной билиарной системы части жёлчных протоков, которые расширились и превратились в кистозные образования. Единого мнения об этиологии простых кист печени нет;
• гамартомы жёлчного протока: представляют собой доброкачественные образования, возникающие в результате нарушения обратного развития мелких междольковых жёлчных протоков на поздней стадии эмбриогенеза. Причина этого нарушения не определена;
• билиарная цистаденома: доброкачественная медленнорастущая опухоль, происходящая из эпителия жёлчных протоков. Этиология не определена^[4];
• болезнь Кароли: этиология не определена. Считается, что обычно она не носит наследственный характер и лишь в редких случаях передаётся по аутосомно-доминантному типу. В ряде случаев болезнь может быть ассоциирован с аутосомно-рецессивной поликистозной болезнью почек, вызванной мутацией гена PKHD1;
• поликистозная болезнь печени: причина поликистозной болезни печени заключается в мутациях нескольких генов. При изолированной форме заболевания герминальные мутации происходят в генах PRKCSH и SEC63, которые отвечают за синтез белков гепатоцистина и sec-63, регулирующих транспорт жидкости и рост эпителиальных клеток. Эти белки экспрессируются на гепатоцитах и холангиоцитах, хотя лежащий в основе механизм их участия в образовании кист остаётся неясным. Вторая группа заболеваний объединяет поликистоз печени, ассоциированный с поликистозом почек, который существует в двух формах: аутосомно-доминантной и аутосомно-рецессивной^[5];
• лимфангиома печени: этиология данного заболевания не определена. Большинство исследователей полагают, что лимфангиома печени возникает вследствие врождённых аномалий лимфатических сосудов печени или формирования многокистозных расширений из-за пролиферации клеток лимфатической ткани, а также дисфункции секреторной активности эндотелиальных клеток стенки кисты^[6];
• реснитчатая переднекишечная киста печени: представляет собой врождённую мальформацию, возникающую из передней кишки в процессе эмбрионального развития. Точная причина развития заболевания не установлена;
• муцинозная цистаденома печени: точная этиология остаётся неизвестной.

Патогенез НПК характеризуется большой вариабельностью:

• простая киста печени: некоторые авторы полагают, что они образуются в результате дилатации жёлчных протоков^[1];
• гамартома жёлчных протоков: возникает вследствие аномального развития внутрипечёночных жёлчных протоков. Гистологически они состоят из воспалительных клеток, жёлчных протоков и фиброзной ткани^[7];
• билиарная цистаденома: патогенез заболевания остаётся не полностью изученным, однако в научной среде обсуждаются несколько конкурирующих теорий. Согласно реактивной теории, образование возникает как ответ на поверхностное повреждение тканей. Наследственная теория предполагает развитие из эктопических остатков эмбриональных жёлчных протоков. Имплантационная теория объясняет характерную овариальноподобную строму и гиперэкспрессию рецепторов эстрогена и прогестерона явлением вторичной имплантации. Макроскопически опухоль представляет собой многокамерное кистозное образование с выраженными перегородками, при этом в 95 % случаев содержимое имеет муцинозный характер, и лишь 5 % образований содержат серозную жидкость^[4];
• патогенез болезни Кароли представляет собой врождённое нарушение эмбрионального развития крупных внутрипечёночных жёлчных протоков, при котором происходит остановка их нормального формирования с последующим мешотчатым расширением и образованием кист. Ключевым механизмом развития заболевания является дисфункция белка фиброцистина — структурного компонента ресничек холангиоцитов, регулирующего состав желчи, пролиферацию клеток билиарного эпителия и апоптоз. Генетически обусловленный дефект фиброцистина приводит к нарушению внутриклеточных сигнальных путей, что вызывает значительное кистозное расширение внутрипечёночных протоков, застой желчи с образованием билиарного сладжа и камней, рецидивирующие холангиты, а в редких случаях — развитие вторичного билиарного цирроза. При синдроме Кароли к указанным изменениям добавляется выраженный врождённый фиброз портальных трактов^[8];
• поликистозная болезнь печени: изолированная поликистозная болезнь печени возникает вследствие нарушения эмбрионального формирования дуктальной пластинки внутрипечёночных жёлчных протоков и дисфункции ресничек холангиоцитов. В норме развитие жёлчных протоков представляет собой сложный процесс, включающий как рост, так и апоптоз клеток. У пациентов с поликистозной болезнью эта последовательность нарушается — апоптоз не происходит, что приводит к формированию комплексов разобщённых внутридольковых жёлчных протоков, известных как «комплексы фон Мейенбурга». Именно из этих комплексов в дальнейшем образуются кисты, которые со временем продолжают расти. Ключевую роль в этом процессе играют реснички холангиоцитов, которые в норме регулируют внутриклеточные уровни цАМФ и кальция, определяют изменения осмолярности желчи и выполняют механосенсорные функции. Дефекты ресничек приводят к повышению уровня кальция, что стимулирует рост цАМФ. Увеличение цАМФ, в свою очередь, запускает гиперпродукцию в холангиоцитах и образование кист, а также нарушает жидкостный баланс в просвете жёлчных протоков^[5];
• лимфангиома печени: возникает вследствие врождённых мальформаций лимфатических сосудов печени, проявляющихся поликистозным расширением из-за пролиферации клеток лимфатической ткани. Важным звеном патогенеза является дисфункция секреторной активности эндотелиальных клеток стенки кисты, приводящая к повышенной выработке лимфы и формированию лимфатических мальформаций. Основные патоморфологические характеристики включают образование единичных или множественных кистозно-солидных очагов в паренхиме печени. Макроскопически опухоль имеет серо-белый или тёмно-красный цвет, полости содержат серозную и хилезную жидкость, в крупных очагах могут наблюдаться кровоизлияния^[6];
• реснитчатая переднекишечная киста печени: патогенез не определён^[1];
• муцинозная цистаденома: согласно имеющимся научным данным данное образование может возникать вследствие включения эктопированной ткани в рамках такого патологического процесса, как эндометриоз. Основной механизм предполагает активацию гормонально-чувствительной стромы в условиях гормонального дисбаланса, что стимулирует пролиферацию прилегающего эпителия. Данная теория подтверждается практически исключительной встречаемостью патологии у женщин и началом заболевания в перименопаузальном возрасте^[9].

Согласно эпидемиологическим исследованиям, распространённость НПКП в общей популяции достигает 15—19 %^[3].

Дифференциальная диагностика НКП проводится со следующими заболеваниями^[4]:

• кистозные метастазы в печени;
• недифференцированная эмбриональная саркома;
• внутрипротоковые папиллярные новообразования жёлчных протоков;
• билома;
• гематома;
• эхинококкоз печени и другие паразитарные кисты;
• абсцессы печени.

Осложнения НПКП встречаются редко. К наиболее частым осложнениям относятся^[4]:

• кровоизлияние в полости кисты;
• инфицирование содержимого кисты;
• разрыв кисты.

Хирургическое лечение является наиболее эффективном методом лечения НПКП. Показания к хирургическому лечению определяются размером образования, наличием осложнений и стойкой симптоматики, снижающей качество жизни пациента^[3][10].

Группой Российских авторов определены следующие показания к хирургическому лечению^[3][11]:

• при размере кисты менее 5 см операция показана только при наличии клинической симптоматики;
• при кистах диаметром от 5 до 7 см вмешательство может быть рекомендовано при документально подтверждённом росте образования, независимо от наличия симптомов;
• при кистах размером более 7 см оперативное лечение показано во всех случаях.

К возможным методам хирургического лечения НПКП относятся^[3]:

• открытые вмешательства: к основным типам открытых вмешательств относятся типичные и атипичные резекции печени, а также фенестрация кисты с последующей диатермокоагуляцией или криодеструкцией стенок. Серьёзным ограничением к их широкому применению является высокий риск интра- и послеоперационных осложнений, который, по данным различных исследований, достигает 38—50 %. Показаниями к выполнению открытых вмешательств служат следующие клинические ситуации: наличие поликистозной болезни печени, требующей резекции; крупные кисты диаметром более 15 см; невозможность исключить паразитарную природу образования по данным визуализации; а также специфическое расположение кист — в воротах печени, на задней поверхности органа или интрапаренхиматозно в сегментах 4а, 7 и 8;
• лапароскопическая фенестрация (термин «фенестрация» происходит от латинского слова лат. fenestra — «окно») признана ведущим методом хирургического лечения непаразитарных кист печени. Лапароскопическая фенестрация демонстрирует комплекс преимуществ по сравнению с открытыми вмешательствами. Метод характеризуется сопоставимой эффективностью при значительном снижении количества послеоперационных осложнений. Однако методика имеет определённые технические ограничения. При сложном анатомическом расположении образований в отдельных случаях сохраняется необходимость выполнения резекционных открытых операций;
• метод пункционного дренирования со склерозированием полости кисты 96%-м этанолом занимает противоречивое положение в лечении НПКП. С одной стороны, он рассматривается как терапия первой линии при кистах диаметром более 3—5 см, демонстрируя высокую эффективность — около 90 %. Важными преимуществами метода являются его минимальная инвазивность, возможность применения у пациентов с тяжёлой сопутствующей патологией и отсутствие серьёзных осложнений. С другой стороны, метод имеет существенные ограничения: относительно высокая частота рецидивов по отдельным данным, длительный период лечения, невозможность гистологической верификации материала, а также противопоказания при нарушениях свёртывания крови и отсутствии безопасного пункционного доступа.

Прогноз при НПКП характеризуется вариабельностью. Простая и билиарная кисты печени обычно имеют благоприятный прогноз и требуют динамического наблюдения с помощью визуализации только при сохранении симптоматики. После хирургических вмешательств наблюдение не требуется за исключением случаев появления симптомов, указывающих на возможный рецидив. Изолированная поликистозная болезнь печени отличается доброкачественным течением. Прогрессирование до терминальной стадии возможно лишь при крайней степени увеличения объёма органа. Печёночная недостаточность развивается редко и обычно на поздних стадиях заболевания^[4].

После успешного хирургического вмешательства пациент проходит контрольный осмотр в течение первых двух недель и повторно через 6 недель после операции. Основные задачи наблюдения включают оценку динамики симптоматики и выявление возможных послеоперационных осложнений, таких как раневая инфекция или развитие асцита. Проведение контрольных инструментальных исследований не показано при отсутствии рецидива клинических симптомов^[12].

Не разработана.