Диафрагмальная грыжа

Чешский патолог Винсент Александр Бохдалек в 1848 году детально описал заднелатеральные дефекты диафрагмы, которые теперь известны как грыжи Бохдалека. Значительный вклад в изучение врождённых ДГ внёс американский хирург Роберт Гросс, который в 1946 году успешно прооперировал новорождённого с грыжей Бохдалека и тем самым доказал возможность хирургического лечения этой патологии. В 1970-х годах с развитием методов пренатальной диагностики, в частности ультразвукового исследования, стало возможным антенатальное выявление ДГ. Это позволило разработать тактику ведения беременности и планировать хирургическое лечение сразу после рождения ребёнка^[2].

Выделяют приобретённые и врождённые ДГ^[3][4]:

• приобретённые: возникают вследствие травмы, медицинских вмешательств или как осложнение воспалительные процессов в грудной или брюшной полости;
• врождённые: являются врождённым дефектом дифрагмы (грыжа Бохдалека, грыжа Морганьи — Ларре).

Наиболее частой причиной приобретённой ДГ является травма, приводящая к разрыву диафрагмы. Такие грыжи чаще возникают после тупой травмы, но также могут быть следствием проникающей торакоабдоминальной травмы. Разрыв диафрагмы в результате торакоабдоминальной травмы встречается примерно в 0,8-3,6 % случаев, при этом вероятность последующего формирования грыжи после такого события относительно невелика. Ятрогенные причины, связанные с хирургическими вмешательствами, являются второй по частоте причиной приобретённых диафрагмальных грыж, однако они встречаются редко и в основном описаны в литературе как отдельные клинические случаи. Наиболее часто диафрагмальная грыжа ассоциируется и описывается после таких операций, как трансплантация печени у детей и резекция печени^[1].

Этиология врождённой ДГ остаётся недостаточно изученной. Формирование порока начинается на ранних этапах эмбриогенеза — на 4-й неделе гестации закладывается зачаток диафрагмальной перегородки, а на 8—10 неделе вследствие нарушения облитерации плевроперитонеального канала формируется собственно дефект, преимущественно в заднелатеральных отделах (грыжа Бохдалека). Через образовавшееся отверстие органы брюшной полости мигрируют в плевральную полость, преимущественно после завершения физиологической кишечной эвентрации (9—10 недели гестации). При локальном недоразвитии мышечного слоя формируются истинные грыжи, содержащие грыжевой мешок из серозных оболочек, в котором располагаются смещённые органы брюшной полости^[5].

Для врождённых ДГ характерная разная этиология^[6]:

• Грыжа Бохдалека: данные грыжи возникают из-за неполной миграции мышечных волокон, которые в норме должны закрыть треугольное пространство между грудиной и рёберными краями. Выпячивание органов брюшной полости через этот дефект обычно происходит вследствие травмы, ожирения или беременности;
• Грыжа Морганьи — Ларре: данный тип ДГ формируется на ранних этапах эмбрионального развития. В этой фазе развития происходит формирование желудочно-кишечного тракта, и из-за аномального развития плевроперитонеального канала внутренние органы перемещаются в грудную полость.

Патогенез приобретённых ДГ^[1]:

• разрыв диафрагмы: разрыв диафрагмы вследствие травмы чаще всего возникает в зонах потенциальной слабости, соответствующих точкам эмбриологического сращения. Считается, что это состояние является результатом внезапного увеличения плевроперитонеального градиента давления, вызванного травмой. Приобретённая ДГ и разрыв диафрагмы значительно чаще возникают с левой стороны. Это объясняется тем, что правый купол диафрагмы защищён массивной печенью, расположенной под ним. Содержимым грыжевого мешка могут быть различные органы брюшной полости, например, желудок, петли тонкой кишки, брыжейка, селезёнка и поджелудочная железа. При ятрогенных причинах на развитие грыжи влияют тип операции, индивидуальные особенности пациента и техника ушивания диафрагмального дефекта;
• патогенез при проникающей травме: анатомические ориентиры диафрагмы объясняют связь между проникающими ранениями и потенциальным повреждением диафрагмы. На выдохе купол диафрагмы поднимается до уровня четвёртого-пятого грудных позвонков, а на глубоком вдохе опускается до восьмого грудного позвонков. Самая нижняя точка её прикрепления в области рёберно-диафрагмального синуса соответствует двенадцатому ребру. Следовательно, любое проникающее ранение туловища в проекции от 4 до 12 грудных позвонков может привести к повреждению диафрагмы. Более высокая частота левосторонних повреждений при ножевых ранениях предположительно связана с тем, что большинство нападающих являются правшами;
• патогенез при тупой травме: для разрыва диафрагмы в таких ситуациях требуется значительное внезапное повышение внутрибрюшного давления. Во время вдоха при сокращении диафрагма уплощается, что увеличивает объём грудной полости. Соответственно, плевроперитонеальный градиент давления может резко возрастать. Сильный удар по туловищу может вызвать градиент давления, который превышает предел прочности диафрагмальной ткани, что приводит к её разрыву или отрыву от места прикрепления. Диафрагма имеет куполообразную форму, а её коллагеновые волокна расположены диагонально. Механическое поведение диафрагмы под напряжением аналогично другим скелетным мышцам. При нагрузке волокна выстраиваются параллельно направлению напряжения. Сначала растягиваются эластиновые волокна, но с увеличением нагрузки коллагеновые волокна переориентируются, чтобы взять на себя основное усилие. При дальнейшем возрастании нагрузки в мышце происходит переход от низкой к высокой жёсткости и перерастянутые волокна в конечном итоге разрываются. Разрывы диафрагмы при тупой травме примерно в 10 раз чаще происходят слева. Это связано не только с защитной ролью печени справа, но и с тем, что левые отделы диафрагмы изначально менее прочны в силу особенностей эмбрионального развития.

Распространённость врождённой ДГ оценивается как 1 случай на 2000— 40 000 новорождённых. Показатели варьируются в зависимости от регионов мира. Соотношение полов равно 1:1. Вероятно, распространённость недооценена, поскольку мертворождения и прерывания беременности часто не учитываются^[4][5].

Приобретённая ДГ встречается относительно редко. Повреждение диафрагмы выявляется менее чем у 1 % пациентов, перенёсших травму. Большинство случаев диагностируется после 40 лет. Соотношение полов составляет 4:1 с преобладанием этого типа ДГ у мужчин^[4].

Дифференциальную диагностику проводят со следующими состояниями: пороки развития лёгких, объёмные образования и опухоли грудной клетки, гидроторакс, хилоторакс и пневмоторакс^[5].

Приобретённая ДГ может приводить к многочисленным серьёзным осложнениям. К ним относятся разрыв диафрагмы, симптомы острой кишечной непроходимости, дыхательная недостаточность, ущемление содержимого грыжи, его странгуляция и тампонада сердца. Поздняя диагностика состояния приводит к необратимым последствиям, связанным с длительным нахождением органов в грыжевом мешке. В результате вероятно развитие жизнеугрожающих состояний: странгуляция органов брюшной полости с последующей кишечной непроходимостью, перфорацией и некрозом тканей^[1].

Наиболее серьёзными осложнениями врождённых ДГ являются стойкие неврологические нарушения, включающие задержку моторного, речевого и когнитивного развития, синдром дефицита внимания и гиперактивности, а также специфические трудности обучения и социальной адаптации. Эти нарушения часто сопровождаются структурными изменениями головного мозга. Со стороны других органов и других систем характерны рецидивирующие респираторные инфекции, значительная задержка физического развития, деформации грудной клетки и сколиоз, а также сенсоневральная тугоухость. Ключевыми факторами риска развития осложнений являются тяжесть исходного состояния, необходимость применения экстракорпоральной мембранной оксигенации, длительная кислородозависимость и неблагоприятные социально-экономические условия^[4].

Лечение врождённой ДГ^[5]:

• пренатальная помощь: фетальные хирургические вмешательства, такие как фетоскопическая окклюзия трахеи, рассматриваются исключительно в рамках исследовательских протоколов в специализированных центрах;
• постнатальное консервативное лечение: первоочередной задачей после рождения является немедленная стабилизация состояния новорождённого. В родильном зале обязательны интубация трахеи, начало искусственной вентиляции лёгких и установка назогастрального зонда для декомпрессии желудка. Неинвазивная респираторная поддержка абсолютно противопоказана из-за риска раздувания желудка и кишечника воздухом. В условиях отделения реанимации применяется стратегия «щадящей вентиляции», направленная на минимизацию баро- и волюмотравмы незрелых лёгких. Параллельно проводится интенсивная гемодинамическая поддержка с использованием инфузионной терапии и инотропных препаратов для поддержания адекватного артериального давления и перфузии органов. Ключевым направлением терапии является борьба с лёгочной гипертензией. Препаратом первой линии служит ингаляционный оксид азота. При его неэффективности или для пролонгации эффекта добавляются пероральные средства, такие как ингибиторы фосфодиэстеразы-5 или антагонисты рецепторов эндотелина. Для пациентов с рефрактерной сердечно-лёгочной недостаточностью, не отвечающей на максимальную консервативную терапию, резервным методом лечения является экстракорпоральная мембранная оксигенация;
• хирургическое лечение: выполняется после стабилизации состояния пациента, обычно в сроки от 24 до 72 часов жизни. Целью операции является низведение органов брюшной полости из грудной клетки и восстановление целостности диафрагмы. Операция может выполняться как открытым способом (через лапаротомию или торакотомию), так и торакоскопическим доступом. Выбор метода зависит от опыта хирурга, локализации грыжи и стабильности гемодинамики пациента. Небольшие дефекты ушиваются первичным швом. При обширных дефектах, когда свести края диафрагмы без натяжения невозможно, используется пластика синтетическим протезом;
• послеоперационное ведение: в послеоперационном периоде продолжается респираторная и гемодинамическая поддержка. Важнейшим аспектом является адекватное обезболивание, которое может осуществляться с помощью продлённой эпидуральной аналгезии или внутривенного введения опиоидных анальгетиков. Энтеральное питание, предпочтительно грудным молоком, начинается после восстановления пассажа по кишечнику и постепенно расширяется по мере стабилизации состояния ребёнка.

Основным методом лечения приобретённых ДГ является хирургическое вмешательство. Перед операцией обязательно проводится антибиотикопрофилактика. Выбор хирургического доступа зависит от характера и давности грыжи. При свежих травмах преимущественно используется срединная лапаротомия, обеспечивающая полноценный доступ к органам брюшной полости. Для лечения хронических грыж предпочтительнее торакотомия через 7-8 межреберье, которая обеспечивает оптимальный обзор для безопасного разделения плотных сращений между органами. Также могут быть использование лапаро- и торакоскопический доступы. В ходе операции выполняется пластика диафрагмального дефекта с использованием различных методик — от ушивания собственными тканями до применения синтетических сетчатых протезов при обширных дефектах^[1].

В большинстве центров летальность при врождённой ДГ составляет до 15—20 %, а в ведущих клиниках — до 5—10 %. Наиболее значимым прогностическим фактором остаётся наличие сопутствующих аномалий развития, которые повышают риск летального исхода до 70—85 %. Для пациентов с клинической картиной, требующей применения экстракорпоральной мембранной оксигенации, прогноз остаётся неблагоприятным — летальность сохраняется на уровне около 50 %^[4].

Прогноз при приобретённых ДГ отличается вариабельностью и зависит от типа грыжи и этиологического фактора, вызвавшего её развитие^[1].

После выписки из стационара ребёнок с врождённой ДГ продолжает находиться под динамическим наблюдением мультидисциплинарной команды специалистов, включающей педиатра, детского хирурга и пульмонолога. При выявлении сопутствующей патологии или отдалённых осложнений к наблюдению привлекаются соответствующие профильные специалисты для обеспечения полноценного медицинского сопровождения^[5].

В 2008 году Американская академия педиатрии опубликовала рекомендации по наблюдению за младенцами с врождённой ДГ после выписки из стационара, которые включают проведение следующих мероприятий^[4]:

• измерение веса, роста и окружности головы;
• рентгенография грудной клетки;
• исследование функции лёгких;
• эхокардиография и наблюдение у кардиолога;
• компьютерная или магнитно-резонансная томография головы;
• рентгенологическое исследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта, суточная pH-метрия или сцинтиграфия желудка;
• эзофагогастродуоденоскопия;
• скрининг на сколиоз и деформации грудной стенки;

Пациенты с приобретённой ДГ нуждаются в наблюдении хирурга после выписки^[1].

Специфической профилактики ДГ не существует. Профилактика рецидива заболевания при врождённой ДГ заключается в охранительном режиме после выписки из стационара в течение 3-х месяцев^[5].