Заболевания нижних дыхательных путей

• Болезни бронхов:
  • бронхит;
  • бронхиолит;
  • хроническая обструктивная болезнь лёгких;
  • бронхиальная астма;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • кистозный фиброз;
  • трахеобронхит;
  • опухоли и метастазы бронхов;
  • аномалии развития:
    • врождённый стеноз или атрезия бронхов;
    • врождённая бронхомаляция;
    • агенезия бронхов;
    • трахеальный бронх;
    • врождённый бронхо-билиарный свищ.
• Болезни лёгких:
  • эмфизема лёгких;
  • лёгочные инфекции:
    • пневмония;
    • абсцесс лёгкого или средостения;
    • пиоторакс;
  • болезни лёгких, вызванные внешними агентами:
    • пневмокониоз;
    • пневмонит;
    • болезнь дыхательных путей, вызванная специфической органической пылью;
    • респираторные состояния вследствие вдыхания химических веществ, газов, дымов или паров;
    • респираторные состояния, вызванные излучением, лекарственными средствами или аспергиллёзом;
  • респираторные болезни, поражающие главным образом интерстициальную ткань лёгких:
    • острый респираторный дистресс-синдром;
    • отёк лёгких;
    • лёгочная эозинофилия;
    • идиопатическая интерстициальная пневмония;
    • первичные интерстициальные болезни лёгких, характерные для младенческого или детского возраста;
    • интерстициальные болезни лёгких, связанные с системными болезнями;
    • лёгочный альвеолярный микролитиаз;
    • лимфангиолейомиоматоз;
  • опухоли и метастазы;
  • другие болезни лёгких:
    • цилиарная дискинезия;
    • синдром Юнга;
    • коллапс лёгкого;
    • интерстициальная эмфизема;
    • компенсаторная эмфизема;
    • лёгочный споротрихоз;
    • недостаточность альфа-1-антитрипсина;
    • обструкция дыхательных путей у новорождённого вследствие аномалии строения дыхательных путей;
  • аномалии развития:
    • добавочная доля лёгкого;
    • агенезия лёгкого;
    • врождённая гипоплазия лёгкого;
    • врождённая гиперплазия лёгкого;
    • врождённые пороки развития дыхательных путей;
    • врождённая долевая эмфизема;
    • врождённая секвестрация лёгких^[3].

Причины:

• спонтанные или наследственные мутации (например, мутациями обусловлены муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия, семейный спонтанный пневмоторакс);
• профессиональные вредности (органическая и неорганическая пыль. газы, антигены, антибиотики, дым, пары кислот);
• радиация;
• высокие или низкие температуры;
• баротравма;
• атеросклероз;
• сахарный диабет;
• тромбофилии;
• аутоиммунные болезни;
• аллергические болезни^[1][4];
• микроорганизмы (частые возбудители: респираторно-синцитиальный вирус, вирус парагриппа, риновирусы, аденовирусы, метапневмовирусы, герпесвирусы, Mycoplasma pneumoniae, Streptococcus pneumoniae, Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Chlamydia psittaci, Legionella pneumophila)^[5].

Факторы риска болезней органов дыхания: загрязнение окружающей среды (диоксиды азота, диоксид серы, оксид углерода, формальдегид, аммиак, пыль), суровые климатические условия, курение табака (в том числе пассивное курение), использование открытого огня для отопления и приготовления пищи^[6].

К факторам развития бронхиальной астмы и хронического бронхита у детей относят токсикозы беременности, анемию I—II степени, острые респираторные инфекции у матери во время беременности, вредные привычки родителей, нарушения грудного вскармливая и отягощённый семейный анамнез по аллергическим болезням. Генетический маркер бронхиальной астмы — полиморфный локус С-590Т генотипа A/G гена IL-4, хронического бронхита — A38G генотипа A/A гена CC16^[7].

В основе патогенеза заболеваний нижних дыхательных путей лежит повреждение клеток в результате гипоксии, генетических нарушений, иммунологических реакций, действия биологических, физических или химических факторов. Повреждённые клетки не способны поддерживать гомеостаз, регенерировать, полноценно выполнять свои функции, и, как правило, гибнут, замещаясь соединительной тканью. В других случаях наблюдается гипертрофия клеток и гиперплазия тканей (например, желёз подслизистого слоя при бронхиальной астме и кистозном фиброзе или бокаловидных клеток при хронической обструктивной болезни лёгких и катаральном воспалении). Курение, вирусы, бронхоэктазы, лучевая и химиотерапия провоцируют метаплазию — в лёгких часто реснитчатые клетки замещаются плоскими стратифицированными. В повреждённых клетках могут накапливаться продукты обмена веществ и пигменты, нарушающие функционирование: гемосидерин, билирубин, кальций, амилоид, жиры^[1].

Механизм воспаления лёгочной ткани сводится к повреждению эндотелия капилляров, повышению проницаемости сосудистой стенки и быстрому накопления в альвеолах эритроцитов, нейтрофилов и фибрина. Иногда ткань лёгкого некротизируется и образуется абсцесс, отграниченный от здоровой ткани грануляциями и макрофагами^[1].

Для диффузных паренхиматозных болезней (например, лёгочные васкулиты, вторичный фиброзирующий альвеолит, идиопатический гемосидероз, эозинофильная пневмония) характерны альвеолит в начале и интерстициальный фиброз с кистозной трансформацией бронхиол в финале болезни. Эти изменения ведут ко вторичной лёгочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и развитию лёгочного сердца^[1].

В финале повреждений клетки испытывают гипоксию и аноксию (тромбоэмболия лёгочной артерии, злокачественные опухоли, застойная сердечная недостаточность). В зоне дистальных сосудов развивается геморрагический инфаркт в форме треугольника, обращённого основанием к плевре. В дальнейшем в области инфаркта формируется коагуляционный некроз межальвеолярных перегородок. В ходе заживления некротическую ткань заменяют грануляции и фибриллярная ткань^[1].

Иммунологические повреждения лёгочной ткани реакций развиваются по типу реакций гиперчувствительности I типа — бронхиальная астма; II типа — синдром Гудпасчера; III типа — коллагенозы; IV типа — гранулёматозы, васкулиты, трансплантация лёгких^[1].

При ожогах развивается псевдомембранозный трахеобронхит, некротический бронхит, кровоизлияния, тромбоз мелких артерий, локальные ателектазы и острое вздутие лёгких. При гипотермии повышается лёгочное сосудистое сопротивление, расширяются бронхи. Баротравма сопровождается тромбозами, кровоизлияниями, десквамацией альвеолоцитов, субплевральными ателектазами, сужением бронхиол. Это изменения могут стать основой для интерстициальной лёгочной эмфиземы, пневмоторакса и тромбоэмболии лёгочной артерии^[1].

Профессиональные вредности повреждают эпителий бронхов и альвеол, эндотелий капилляров; а в финале приводят к интерстициальному фиброзу и эмфиземе лёгких^[1].

Лучевые поражения в первые 2 месяца сопровождаются отёком межальвеолярных перегородок, образование гиалиновых мембран, увеличением гиперхромных ядер, увеличением числа макрофагов в альвеолах, деструкцией эпителия и подслизистого слоя. Позднее облитерируются капилляры, пролиферируют фибробласты. После 9 месяцев развивается интерстициальный фиброз, пролиферация миоцитов и эпителиоцитов, гиалиноз стенок артериол, окостенение мышц, плоскоклеточная метаплазия бронхиального эпителия^[1].

Распространённость респираторных симптомов среди населения России оценивается как высокая — 25,7 % опрошенных ответили, что испытывали приступы хрипов и свиста, сопровождавшиеся удушьем. Распространённость хронического кашля среди жителей Санкт-Петербурга в возрасте 35-70 лет составила 17,5 %, одышки — 35,1 %, выделения мокроты — 12,5 % (15 % опрошенных считали себя здоровыми). Среди курильщиков респираторные симптомы встречаются чаще: кашель — в 3 раза, выделение мокроты — в 4 раза, приступы свистящего дыхания — в 2 раза^[6].

Хроническая обструктивная болезнь лёгких, бронхиальная астма и пневмония входят в 10-ку ведущих причин смертности в мире. Смертность от пневмонии в России достигает 41,4 %, от хронических болезней нижних дыхательных путей — 36,2 % (среди них 87,6 % больных умирают от хронической обструктивной болезни лёгких). Доля этих болезней в структуре общей заболеваемости на 2020 год составила 26,7 %. До пандемии COVID-19 в России ежегодно регистрировалось 600—800 тыс. случаев пневмонии; 2020 году зарегистрировано в 2,5 раза больше случаев. Распространённость бронхиальной астмы в мире составляет 4-18 %, хронической обструктивной болезни лёгких — 6-20 %^[6].

Заболеваемость внебольничными пневмониями в России в 2019 году составила 518,9 случаев на 100 тыс. населения; среди детей в возрасте 1-2 лет — 1622 случая на 100 тыс.; доля детей до 17 лет составила 38 %. В 2019 году зарегистрировано 5484 смерти от внебольничной пневмонии, из них 83 случая среди детей до 17 лет. В 2020 г. уровень заболеваемости внебольничной пневмонией, в целом, вырос в 3,6 раз, причём у детей до 17 лет — снизился на 38,6 %. Вирусы вызывают 13-50 % внебольничных пневмоний, вирусно-бактериальные ассоциации — 8-27 %^[5].

Может развиться дыхательная недостаточность^[6].

Прогноз зависит от заболевания и своевременности лечения^[1].

Больных наблюдают пульмонологи. Длительность и частоту наблюдения подбирают индивидуально^[6].

Профилактика заключается в устранении факторов риска, вакцинации, организации профилактических осмотров для раннего выявления болезней и просвещении населения через средства массовой информации^[6].