Хронические заболевания нижних дыхательных путей

• J40. Бронхит, не уточнённый как острый или хронический.
• J41. Простой и слизисто-гнойный хронический бронхит.
  • J41.0. Простой хронический бронхит.
  • J41.1. Слизисто-гнойный хронический бронхит.
  • J41.8. Смешанный простой и слизисто-гнойный хронический бронхит.
• J42. Хронический бронхит неуточнённый.
• J43. Эмфизема.
  • J43.0. Синдром Маклеода.
  • J43.1. Панобулярная эмфизема.
  • J43.2. Центрилобулярная эмфизема.
  • J43.8. Другая эмфизема.
  • J43.9. Эмфизема неуточнённая.
• J44. Другая хроническая обструктивная лёгочная болезнь.
  • J44.0. Хроническая обструктивная болезнь лёгких с острой инфекцией нижних дыхательных путей.
  • J44.1. Хроническая обструктивная болезнь лёгких с обострением, неуточнённая.
  • J44.8. Другая уточнённая хроническая обструктивная болезнь лёгких:
    • хронический астматический (эмфизематозный, обструктивный) бронхит.
  • J44.9. Хроническая обструктивная болезнь лёгких неуточнённая.
• J45. Астма.
  • J45.0. Преимущественно аллергическая астма:
    • аллергический бронхит;
    • аллергический ринит с астмой;
    • атопическая астма;
    • экзогенная аллергическая астма;
    • сенная лихорадка с астмой.
  • J45.1. Неаллергическая астма:
    • идиосинкразическая астма;
    • внутренняя неаллергическая астма.
  • J45.8. Смешанная астма.
  • J45.9. Астма неуточнённая.
• J46. Астматический статус.
• J47. Бронхоэктатическая болезнь^[1].

Факторы риска:

• вредные привычки;

• вдыхание поллютантов (например, сернистого ангидрида, пыли, дыма, окислов азота, окиси углерода и других);
• сырой и холодный климат;
• иммунодефицит;
• респираторные инфекции;
• отягощённая наследственность^[3];
• врождённый дефицит альфа-1-антитрипсина^[4];
• пороки развития лёгких;
• туберкулёз;
• ВИЧ-инфекция^[5];
• аллергены (домашняя пыль, шерсть животных, споры грибов, пыльца растений, пищевые аллергены, бытовая химия)^[6].

Поддерживая хроническое воспаление слизистой оболочки дыхательных путей, повреждающие агенты провоцируют гиперплазию и гиперфункцию бокаловидных клеток и бронхиальных желёз, гиперсекрецию, изменение свойств слизи и бронхоспазм. Бронхиальная слизь становится густой, вязкой и засасывает реснички мерцательного эпителия. В результате нарушается мукоцилиарный транспорт. Снижается выработка секреторного иммуноглобулина A. В слизи снижается концентрации лизоцима и лактоферрина. Слизистая оболочка нижних дыхательных путей отекает и атрофируется. Цилиндрический эпителий дыхательных путей замещается многослойным плоским эпителием. Воспаление дистальных бронхов сопровождается низкой выработкой сурфактанта и низкой активностью альвеолярных макрофагов. Сочетание раздражающего действия экзогенных факторов и воспаления слизистой оболочки мелких дистальных бронхов приводят к спазму гладких мышц бронхов, что проявляется удушьем^[3].

Ключевой фактор патогенеза эмфиземы — протеазно-антипротеазный дисбаланс. Хроническое воспаление способствует миграции макрофагов и нейтрофилов, которые синтезируют протеолитические ферменты (сериновые и цистеиновые протеазы), повреждающие эластический каркас лёгких (эластин, коллаген, фибронектин, ламинин, протеогликаны и др.)^[4].

Ограничение воздушного потока при ХОБЛ складывается из влияния обратимых и необратимых причин. Обратимые причины: скопление воспалительных клеток, слизи и экссудата в бронхах, спазм гладких мышц бронхов, повышенная воздушность лёгких. Необратимые причины: фиброз и сужение просвета дыхательных путей, деструкции альвеол и связанные с ней потеря эластичной тяги лёгких и спадания просвета мелких бронхов^[5].

Патогенез бронхиальной астмы до конца не изучен. Предполагают, что в основе аллергической, поздней эозинофильной и аспириновой бронхиальной астмы лежит преимущественно T2-эозинофильное воспаление; а в основе астмы, ассоциированной с ожирением, астмы курильщиков и астмы с очень поздним дебютом — нейтрофильное или малогранулоцитарное воспаление. Повторное воздействие аллергенов индуцирует развитие Th2-лимфоцитов, которые продуцируют интерлейкины 4, 5 и 13. Микроорганизмы повреждают эпителий, что провоцирует выброс интерлейкинов 33, 25 и стромального лимфопоэтина тимуса. Они приводят к эозинофильному воспалению в слизистой оболочки дыхательных путей^[6].

ХОБЛ и бронхиальная астма входят в десятку ведущих причин смертности в мире. Смертность от всех хронических болезней нижних дыхательных путей в России достигает 36,2 %; из них 87,6 % смертей приходится на ХОБЛ. Доля этих болезней в структуре общей заболеваемости на 2020 год составила 26,7 %. Распространённость бронхиальной астмы в мире составляет 4-18 %, ХОБЛ — 6-20 %^[2]. На 2019 год в мире зарегистрированы 212,3 млн больных ХОБЛ, распространённость — 2638,2 случая на 100 000 человек, смертность — 42,5 случая на 100 000 человек. В России ХОБЛ страдают около 11 млн людей, доля ХОБЛ в структуре заболеваемости 14,1 %, а в структуре смертности 26 %^[5]. В мире на 2019 год зарегистрировано 262 млн больных бронхиальной астмой и 461 000 случаев смерти от бронхиальной астмы. Распространённость бронхиальной астмы в России среди взрослых 6,9 %, среди детей — 10 %^[6].

Распространённость хронического бронхита плохо изучена. В России она оценивается в 10-20 %^[3]. Распространённость эмфиземы 0,5-5,7 %. Большинство случаев связаны с ХОБЛ. Распространённость среди курильщиков без ХОБЛ — 52 %^[4].

Пациенты с хроническими бронхолёгочными заболевания обращаются с жалобами на одышку, кашель, свистящее дыхание, приступы удушья, кровохарканье, боль в грудной клетке, слабость. В ходе беседы выявляют отягощённую наследственность, длительный контакт с вредными веществами и аллергенами. Выраженность и влияние симптомов на качество жизни оценивают по опросникам^[7].

Физикальное обследование направлено на оценку формы грудной клетки (бочкообразная с горизонтальным расположением рёбер, сглаженность межрёберных промежутков, широкий эпигастральный угол), телосложения, состояния кожи поиск симптомов хронической дыхательной недостаточности (симптомы барабанных палочек и часовых стёкол, хлопающий тремор рук, признак Куссмауля и другие). При аускультации выслушивают жёсткое дыхание или хрипы)^[7].

Для оценки общего состояния пациентов выполняют:

• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови (исследуют концентрации глюкозы, билирубина, C-реактивного белка, серомукоида, сиаловых кислот, общего иммуноглобулина Е, активность аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови);
• исследование кислотно-основного состояния и газов крови;
• определение концентрации альфа-1-антитрипсина методом иммунотурбидиметрии (норма 0,9-2 г/л) или методом нефелометрии (норма от 2-4 г/л);
• молекулярно-генетические исследования (проводят пациентам с признаками дефицита альфа-1-антитрипсина);
• определение концентрации специфических иммуноглобулинов E к аллергенам в сыворотке крови;
• цитологическое исследование мокроты^[3][4][5][6].

Для детальной диагностики используют:

• рентгенографию органов грудной клетки;
• компьютерную томографию;
• спирометрию;
• пульсоксиметрию;
• кардиореспираторные нагрузочные тесты^[3][4][5][6].

Может развиться дыхательная недостаточность^[2] и астматический статус^[6].

Рекомендуют отказаться от курения, избегать контактов с поллютанты и аллергенами.

Применяют муколитики, противокашлевые препараты, бронходилататоры, глюкокортикоиды, заместительную терапию человеческим ингибитором альфа-1-протеиназы^[3][4]. При ХОБЛ наряду с перечисленными препаратами применяют ингибитор фосфодиэстеразы 4 типа (рофлумиласт) и генно-инженерную терапию (дупилумаб)^[5]. Больным бронхиальной астмой выполняют аллерген-специфическую иммунотерапию^[6].

При неэффективности консервативного лечения больным с выраженной одышкой на фоне ХОБЛ выполняют операции по уменьшению объёма лёгких; на фоне буллёзной эмфиземы — резекцию или трансплантацию лёгких^[4]. При тяжёлой бронхиальной астме возможно бронхиальная термопластика — разрушение части мышечных волокон в стенках бронхов^[6].

Больных наблюдают пульмонологи. Длительность и частоту наблюдения подбирают индивидуально^[2].

Профилактика заключается в устранении факторов риска, вакцинации, организации профилактических осмотров для раннего выявления болезней и просвещении населения через средства массовой информации^[2].