Лёгочная гипертензия

ЛГ впервые описал Эрнст фон Ромберг в 1891 году^[2]. В 1973 году ВОЗ приняла первую классификацию, в которой выделили первичную и вторичную ЛГ, а первичную ЛГ разделили на артериальную сетчатую, облитерирующую и тромбоэмболическую формы^[3]. На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен предложена классификация, основанная на клинических проявлениях^[4]. В 2003 году в Венеции прошёл третий Всемирный симпозиум по ЛГ, на котором классификацию привели в соответствие с новым пониманием патогенеза^[5], обновили факторы риска и пересмотрели классификацию врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт (Калифорния) классификация была в очередной раз пересмотрена^[6][7]. В 2018 году на шестом Всемирном симпозиуме в определение ЛГ у взрослых включили среднее давление в лёгочной артерии >20 мм рт. ст. и лёгочное сосудистое сопротивление ≥3 ед. Вуда — для прекапиллярной ЛГ. Позднее Педиатрическая целевая группа по ЛГ приняла эти критерии для детей^[8].

Клиническая классификация

I. Лёгочная артериальная гипертензия:

• идиопатическая: отрицательный тест на вазореактивность; положительный тест на вазореактивность;

• наследственная: отрицательный тест на вазореактивность; положительный тест на вазореактивность;

• индуцированная лекарственными препаратами и токсинами: отрицательный тест на вазореактивность; положительный тест на вазореактивность;

• ассоциированная с: врождёнными пороками сердца (простые системно-лёгочные шунты); системными заболеваниями соединительной ткани; ВИЧ-инфекцией; портальной гипертензией; шистосомозом; лёгочная артериальная гипертензия с признаками поражения лёгочных вен или капилляров (лёгочная вено-окклюзионная болезнь или лёгочный капиллярный гемангиоматоз); персистирующая ЛГ новорождённых.

II. ЛГ, связанная с заболеваниями левых отделов сердца:

• сердечная недостаточность: с сохранённой фракцией выброса; со сниженной или умеренно сниженной фракцией выброса; клапанная патология; врождённая или приобретённая сердечно-сосудистая патология, приводящая к посткапиллярной ЛГ.

III. ЛГ, связанная с патологией лёгких и/или гипоксией:

• хроническая обструктивная болезнь лёгких;
• рестриктивные заболевания лёгких;
• другие заболевания лёгких с рестриктивно-обструктивными нарушениями;
• гиповентиляционный синдром;
• гипоксия без заболевания лёгких (высокогорная ЛГ);
• аномалия развития лёгких.

IV. ЛГ, связанная с обструкцией лёгочной артерии:

• хроническая тромбоэмболическая ЛГ;
• другие обструкции лёгочной артерии.

V. ЛГ неизвестного и/или смешанного генеза:

• гематологические заболевания;
• системные нарушения;
• метаболические нарушения;
• хроническая почечная недостаточность;
• тромботическая микроангиопатия лёгких вследствие эмболии опухолевыми клетками;
• фиброзирующий медиастинит;
• сложные врождённые пороки сердца^[1].

Причины приведены в клинической классификации.

Лёгочная артериальная гипертензия развивается в результате структурных изменений лёгочных артерий и артериол: гиперплазии интимы; гипертрофии, гиперплазии медии и адвентиции. Перестройка артерий приводит к фиброзу и воспалительной инфильтрации вокруг сосудов. Внутри сосудов разрастаются эндотелиоциты, устойчивые к апоптозу — просвет сосудов сужается, повышается лёгочное сосудистое сопротивление и наступает перегрузка правого желудочка. Эндотелиальная дисфункция сопровождается усиленной продукцией сосудосуживающих агентов (эндотелин 1, тромбоксан А2, серотонин) и сниженной продукцией сосудорасширяющих агентов (оксида азота, простациклина). Основной механизм ЛГ, связанной с заболеваниями левых отделов сердца, — пассивная передача давления из левых камер сердца в вены малого круга кровообращения: высокое давление повреждает эндотелий и вызывает эндотелиальную дисфункцию. Механизм ЛГ III группы запускает гипоксемия — в ответ на неё сужаются сосуды малого круга кровообращения и начинается ремоделирование артерий и артериол. Развитие IV группы ЛГ связывают с дистальной лёгочной васкулопатией, нарушением фибринолиза, ангиогенеза, раннем фиброзом и вторичной васкулопатией, в том числе в результате аорто-лёгочных коллатералей^[1].

Распространённость в мире примерно 1 %, среди людей старше 65 лет — 10 %. До 80 % случаев ЛГ относится ко II группе. В России на идиопатическую лёгочную артериальную гипертензию приходится 41 % случаев ЛГ I группы, простые системно-лёгочные шунты вызывают 36,6 % случаев, системные заболевания соединительной ткани — 19 %. Диагноз устанавливают в 45 ± 15 лет. Женщины болеют в 1,7 раза чаще^[1]. Заболеваемость ЛГ среди детей в европейских странах 4—10 случаев на 1 млн детей в год и в США — 5—8 пациентов на миллион в год^[8].

ЛГ отрицательно влияет на выживаемость пациентов с болезнями лёгких. В США летальность в течение года составляет 8 % среди больных со средним риском и 19 % — среди больных с высоким риском, а летальность в течение 3-х лет — 20 и 55 % соответственно. Дисфункция правого желудочка связана с высокой летальностью^[9]. Лёгочные кровотечения развиваются у 43 % больных синдромом Эйзенменгера и приводят к смерти 8 % больных. У 25 % больных лёгочной артериальной гипертензией в течение 5 лет развиваются трепетание или фибрилляция предсердий^[1].

Пятилетняя выживаемость больных, получающих медикаментозное лечение, около 50 %. На неблагоприятный прогноз указывают:

• неэффективность вазодилататоров;
• гипоксемия;
• снижение общей физической активности;
• низкие результаты теста с 6-минутной ходьбой;
• высокая концентрация мозгового натрийуретического пептида или мозгового N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида;
• систолическая дисфункция правых отделов сердца по результатам эхокардиоскопии;
• низкий сердечный выброс, очень высокое среднее давление в лёгочной артерии и/или высокое давление в правом предсердии по результатам катетеризации правых отделов сердца^[10].

Больных наблюдают каждые 6—12 месяцев пульмонолог, кардиолог или врач общей практики^[1].

Первичная профилактика заключается в лечении болезней, приводящих к ЛГ, и укреплении сердечно-сосудистой системы: занятия физической культурой, поддержание нормальной массы тела, соблюдение принципов здорового питания, отказ от курения^[9].