Синдром Суайра — Джеймса — Маклеода

ССДМ впервые был описан в 1953 году исследователями Свайером и Джеймсом на примере случая данного заболевания у ребёнка. Год спустя британский пульмонолог Маклеод представил более подробное описание этого состояния, проанализировав девять случаев ССДМ у взрослых пациентов^[2].

Хотя точная причина возникновения ССДМ до конца не установлена, на 2025 год общепризнано, что этот синдром представляет собой редкое осложнение перенесённых в детстве респираторных инфекций, чаще всего облитерирующего бронхиолита или пневмонита. Среди возбудителей, способных спровоцировать развитие синдрома, выделяют вирусы (корь, респираторно-синцитиальный вирус, грипп А, парамиксовирус, аденовирусы типов 3, 7 и 21) и бактерии (коклюшная палочка, микобактерия туберкулёза, микоплазма)^[3].

ССДМ рассматривается как следствие постинфекционного облитерирующего бронхиолита. Облитерирующий бронхиолит представляет собой клинический синдром обструкции мелких дыхательных путей. Он возникает вследствие повреждения эпителия бронхиол и, возможно, прилегающих альвеол. Это повреждение, происходящее в раннем детском возрасте, нарушает нормальное развитие альвеолярных ходов. Хотя возможен полный регресс повреждения, процесс восстановления может сопровождаться избыточным разрастанием грануляционной ткани, что приводит к сужению или полной облитерации мелких дыхательных путей. Односторонняя рецидивирующая обструкция терминальных бронхов и бронхиол в раннем возрасте запускает воспалительную реакцию, приводящую к развитию субмукозного фиброза. Возникающая неровность просвета усугубляет обструкцию, делая её более стойкой. Это, в свою очередь, вызывает воздушную ловушку в альвеолах, что в конечном итоге приводит к эмфиземе — стойкому перерастяжению воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол. Разрушение альвеолярных стенок ведёт к потере эластической отдачи, вызывая коллапс дыхательных путей на выдохе и феномен воздушной ловушки^[3].

Другим, и возможно более важным фактором, ответственным за рентгенологическую гиперпрозрачность одного лёгкого, является уменьшение лёгочного кровотока. Фиброз межальвеолярных перегородок приводит к обструкции лёгочного капиллярного русла и снижению кровотока в крупных ветвях лёгочной артерии. Кроме того, перерастяжение альвеол при эмфиземе создаёт дополнительное механическое сопротивление кровотоку. Поскольку этот процесс происходит в раннем возрасте, развитие артерий нарушается, что приводит к гипоплазии лёгочных сосудов^[3].

Дополнительным фактором является снижение вентиляции поражённого участка лёгкого, вызывающее компенсаторную вазоконстрикцию лёгочных сосудов и функциональное ограничение артериального кровотока, что также способствует развитию процесса. Функциональная гипоплазия бронхиальных сосудов может нарушать рост поражённого лёгкого, приводя к его уменьшению или сохранению нормальных размеров. У некоторых пациентов с ССДМ может развиваться бронхоэктатическая болезнь проксимальнее участков облитерирующего бронхиолита, что, вероятно, является следствием хронических инфекций^[3].

Гистологические исследования поражённого лёгкого при ССДМ выявляют комплекс характерных изменений, включающий эмфизему с расширенными бронхиолами и кистозным расширением альвеол, а также признаки констриктивного бронхиолита. Эмфизематозные изменения обычно носят неравномерный характер и могут относиться к панацинарному типу. Дополнительно обнаруживаются обтурация бронхиол слизистыми пробками и признаки хронического воспаления. В ряде случаев отмечается гипоплазия лёгочной артерии и альвеол^[3].

Распространённость ССДМ оценивается около 0,01 %. Многие случаи остаются недиагностированными или ошибочно интерпретируются как бронхиальная астма или бронхоэктатическая болезнь из-за сложностей диагностики. ССДМ выявляется примерно у 4 % пациентов с облитерирующим бронхиолитом. Характерной, хотя и необъяснимой особенностью является преимущественное поражение левого лёгкого у большинства больных. Синдром чаще всего развивается у детей в возрасте 1—2 лет. У взрослых пациентов ССДМ может быть выявлен в любом возрасте, при этом обычно обнаруживается случайно при проведении диагностических исследований по другим поводам^[2][3].

Проявления ССДМ неспецифичны и могут имитировать другие заболевания дыхательной системы. Часть случаев диагностируется в детском возрасте, другие выявляются случайно у взрослых при обследовании по поводу иных состояний (например, симптомов астмы или повторных респираторных инфекций). При симптомном течении наиболее частыми жалобами являются повторные лёгочные инфекции и одышка при физической нагрузке. К другим возможным симптомам относятся хрипы, кашель (часто с мокротой), иногда с кровохарканьем, а также боли в груди^[3].

При физикальном обследовании основными симптомами являются уменьшение экскурсии грудной клетки, коробочный перкуторный звук и ослабленное дыхание на поражённой стороне. В случаях смещения средостения в сторону поражения может наблюдаться смещение верхушечного толчка^[3].

Рентгенография органов грудной клетки: отмечается обеднение лёгочного рисунка, уменьшение размеров корня лёгкого на поражённой стороне и повышенная прозрачность поражённого сегмента или доли. Эти признаки становятся более выраженными на выдохе, когда диафрагма на больной стороне поднимается в меньшей степени из-за неполного спадения лёгкого, что свидетельствует о наличии воздушной ловушки. При выдохе разница в прозрачности между здоровым и поражённым лёгким усиливается, поскольку нормальное лёгкое становится более плотным. Также может наблюдаться смещение средостения в сторону поражения на вдохе, которое сменяется смещением в противоположную сторону при выдохе^[3].

Компьютерная томография грудной клетки: поражённое лёгкое визуализируется как гиперпрозрачное с обеднённым сосудистым рисунком. Патологический процесс может носить как односторонний, так и двусторонний характер. Хотя возможно поражение всего лёгкого, чаще наблюдаются долевые, сегментарные и субсегментарные изменения с неравномерным распределением. В большинстве случаев поражённые доли уменьшены в размерах, хотя иногда могут сохранять нормальные объёмы. Характерно отсутствие градиента прозрачности в передне-заднем направлении. У части пациентов выявляются бронхоэктазы, однако этот признак не является обязательным^[4].

Исследование функции внешнего дыхания обычно выявляет рестриктивный тип нарушений. Однако у пациентов с сопутствующими бронхоэктазами может наблюдаться смешанный рестриктивно-обструктивный вариант нарушений или даже преимущественно обструктивный паттерн. Общая ёмкость лёгких при этом может быть незначительно снижена^[3].

Магнитно-резонансная ангиография: может определяться уменьшенная лёгочная артерия с обеднённым сосудистым рисунком на периферии^[4].

Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия лёгких выявляет участок пониженного накопления радиофармпрепарата в поражённом отделе лёгкого^[4].

Диагностические критерии синдрома включают наличие одного из следующих признаков^[3]:

• одностороннее уменьшение объёма лёгкого с повышенной прозрачностью, выявленное при рентгенографии грудной клетки;
• одностороннее снижение сосудистого рисунка при компьютерной томографии органов грудной клетки;
• одностороннее нарушение перфузии при сцинтиграфии лёгких с технецием Тс 99m.

Дифференциальная диагностика ССДМ проводится со следующими состояниями^[2][3][4]:

• хроническая обструктивная болезнь лёгких;
• бронхиальная астма;
• тромбоэмболия лёгочной артерии;
• пневмоторакс;
• врождённая лобарная эмфизема;
• гипоплазия лёгкого;
• локализованная интерстициальная эмфизема лёгких;
• агенезия, аплазия или гипоплазия лёгкого;
• синдром Поланда.

Основным осложнением ССМД является развитие бронхоэктазов, сопровождающихся хроническим продуктивным кашлем. Наличие бронхоэктатической болезни предрасполагает пациентов к рецидивирующим респираторным инфекциям. Образование булл повышает риск спонтанного пневмоторакса. В литературе также описаны случаи осложнения синдрома абсцессом лёгкого. По мере прогрессирующего снижения лёгочной функции у пациентов может развиться дыхательная недостаточность^[3].

Пациенты, нуждающиеся в хирургическом лечении, сталкиваются с риском послеоперационных осложнений, например, инфекция операционной раны, повреждение нервов, пневмоторакс, эмфизема лёгких и подкожная эмфизема^[3].

Основой лечения ССДМ является консервативная терапия. Главные направления включают своевременное лечение рецидивирующих респираторных инфекций. Для пациентов с бронхоэктазами могут быть полезны муколитики. Важное значение имеет дыхательная гимнастика с применением перкуссионного массажа и постурального дренажа для улучшения отхождения мокроты. В терапевтическую схему также включают кортикостероиды и ингаляционные бронходилататоры. При развитии дыхательной недостаточности показана длительная кислородотерапия^[3].

Хирургическое лечение применяется в трёх случаях: при частых рецидивирующих лёгочных инфекциях, неэффективности консервативной терапии или недостаточном контроле симптомов при оптимальном медикаментозном лечении. Варианты операций включают пневмонэктомию или операции по уменьшению объёма лёгкого (лобэктомию, сегментэктомию). Эти вмешательства демонстрируют хорошие результаты с существенным улучшением симптоматики и дыхательной функции при минимальном риске осложнений. Особенно эффективно уменьшение объёма лёгкого у пациентов с выраженной эмфизематозной гипервоздушностью, так как эта операция положительно влияет на механику дыхательных путей, диафрагмы и грудной стенки^[3].

Прогноз при ССДМ в целом благоприятный, и продолжительность жизни пациентов обычно не отличается от среднестатистической. Характер течения заболевания во многом зависит от наличия и типа бронхоэктазов. Пациенты без бронхоэктазов или с цилиндрической их формой обычно имеют лёгкие респираторные симптомы, в то же время больные с мешотчатыми бронхоэктазами чаще страдают от повторных эпизодов пневмоний и составляют группу наибольшего риска, требующую хирургического вмешательства^[3].

Не разработано.

При профилактике особое внимание уделяется важности регулярной вакцинации против гриппа и пневмококка. Также подчёркивается необходимость обязательного отказа от курения^[2].