Коарктация аорты

Состояние было в значительной степени не идентифицировано до середины XX-го века. История состояния до 1945 года была изучена с помощью посмертных записей, первая серия которых была опубликована в 1928 году, в которых рассматривались случаи, датируемые 1791 годом.

29 октября 1944 года шведский врач Кларенс Крафоорд (англ. Clarence Crafoord) впервые в мире совершил операцию по устранению коарктации аорты у 12-летнего мальчика и, позже, у 27-летнего фермера^[2][3][4].

Американский хирург Альфред Блэлок (англ. Alfred Blalock) в 1944 году, изучая коарктацию аорты у животных, выполнил первый в мире подключично-аортальный анастомоз у собаки. Эта техника выполнения операции затем была использована в клинике Мейо в 1947 году американским хирургом Клагеттом (англ. Clagett) у пациента с протяжённой по всей аорте коарктацией.

В анекдотическом историческом заявлении описывается первый диагностированный случай коарктации аорты у Джулии, дочери французского поэта Альфонса де Ламартина, после вскрытия в 1832 году в Бейруте; упомянутая рукопись до сих пор хранится в одном из маронитских монастырей в горах Ливана.

Существует три типа коарктации аорты:

1. Предуктальная коарктация: сужение находится проксимальнее артериального протока . Приток крови к аорте, которая находится дистальнее сужения, зависит от артериального протока; поэтому тяжелая коарктация может быть опасной для жизни. Предуктальная коарктация возникает, когда внутрисердечная аномалия во время внутриутробной жизни снижает приток крови через левую сторону сердца, что приводит к гипопластическому развитию аорты. Этот тип наблюдается примерно у 5% младенцев с синдромом Тернера.
2. Коарктация протоков: сужение происходит в месте вхождения артериального протока. Этот тип обычно появляется, когда артериальный проток закрывается.
3. Постдуктальная коарктация: сужение дистальнее места вставки артериального протока. Даже при открытом артериальном протоке приток крови к нижней части тела может быть нарушен. Этот тип чаще всего встречается у взрослых. Он связан с выемкой ребер (из-за коллатерального кровообращения), гипертонией в верхних конечностях и слабым пульсом в нижних конечностях. Постдуктальная коарктация, скорее всего, является результатом расширения мышечной артерии (артериального протока) в эластическую артерию (аорту) во время внутриутробного развития, когда сокращение и фиброз артериального протока при рождении впоследствии сужают просвет аорты.

Коарктация аорты и стеноз аорты являются формами сужения аорты.

Коарктация аорты составляет 7,5 % всех врождённых пороков у новорождённых и в раннем детском возрасте^[5]. Порок встречается в 2—2,5 раза чаще у мужчин, чем у женщин. Заболевание в 60-70 % случаев сочетается с другими врождёнными пороками сердца у грудных детей; в 70 % случаев — с незаращением Боталлова протока, в 60-70 % — с тубулярной гипоплазией дуги и перешейка аорты, в 53 % — с дефектом межжелудочковой перегородки, в 14 % — со стенозом аорты, в 3-5 % — с пороками митрального клапана, в 6 % — с гипоплазией левых отделов сердца. У 26 % детей выявляются другие тяжёлые экстракардиальные аномалии развития, 14 % из которых не поддаются лечению.

Клинически, заболевание проявляется повышением АД в артериях верхней половины тела и снижением его в артериях нижних конечностей. При достаточно выраженном сужении, отмечается пульсация в голове, головная боль, реже тошнота, рвота, нарушение зрения.

В результате недостатка кровоснабжения нижней половины тела наблюдается онемение нижних конечностей, тяжесть, слабость при ходьбе, снижение артериального давления при его измерении на ногах. В связи с этим, в случае гипертонии неясной этиологии необходимо измерять артериальное давление на руках и на ногах. Обычно одновременно определяются нерезко выраженные признаки гипертрофии и расширения левого желудочка, относительно небольшой систолический шум во втором—четвертом межреберье у края грудины и сзади между лопатками. Первым признаком у детей может стать отсутствие (слабость) пульсации на бедренной артерии (в паховой ямке).

О коарктации аорты может также свидетельствовать наличие коллатералей в виде увеличенных в объёме и видимых глазом пульсирующих межрёберных артерий. Также могут наблюдаться осложнения в виде кровоизлияний в головной мозг на почве артериальной гипертонии.

Наличие заболевания возможно заподозрить при ЭКГ. Основным методом, подтверждающим наличие заболевания, является ультразвуковая диагностика с допплерографией. Также для диагностики заболевания могут быть использованы магнитно-резонансная томография и ангиография. При измерении артериального давления у больных с коарктацией аорты давление на бедре будет значительно ниже высокого давления на плече^[6].

Современное лечение заболевания — хирургическое, консервативная терапия лишь облегчает течение заболевания, но не прекращает его развитие и не устраняет причины заболевания^[7].

Прогноз заболевания во многом зависит от возраста, наличия сопутствующих заболеваний. Без лечения на 2-4 году жизни смертность составляет 55 %. Послеоперационная летальность в зависимости от выраженности порока и тяжести сопутствующих заболеваний колеблется от 3 % до 58 %.

К сожалению, коарктацию невозможно предотвратить, поскольку она обычно присутствует при рождении. Лучшим для пациентов, страдающих коарктацией, является ее раннее выявление. Некоторые признаки, которые могут привести к коарктации, связаны с такими патологиями, как синдром Тернера, двустворчатый аортальный клапан и другие заболевания сердца.