Синдром Лауна — Ганонга — Левайна

В 1938 французские врачи Клерк, Леви и Кристеско впервые описали случай пароксизмальной тахикардии с коротким интервалом PQ(R) и нормальным комплексом QRS на электрокардиограмме^[6]. В 1952 году Лаун, Ганонг и Левайн описали это состояние повторно. В англоязычной литературе заболевание получило название синдром Лауна — Ганонга — Левайна или синдром короткого интервала PR, в России — синдром Клерка — Леви — Кристеско или синдром короткого интервала PQ^[5].

Синдром укорочения интервала PQ развивается в результате врождённой аномалии проводящей системы сердца — дополнительного пучка Джеймса между предсердиями и желудочками^[6]. Укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий развивается у пациентов с ишемической болезнью сердца, гипертиреозом, ревматизмом^[7]. Описаны случаи у пациентов с гиповитаминозом В, артериальной гипертензией, наследственными миопатиями (Дюшена, Беккера, Эрба), наследственной оптической нейропатией Лебера, синдромом Клиппеля — Фейля, болезнью Фабри, врождёнными пороками челюстно-лицевого скелета, врождённой первичной генетической кардиомиопатией, нейроциркуляторной дистонией, пубертатным сердцем, климаксом^[5].

Считалось, что сердечные импульсы распространяются по пучку Джеймса — дополнительному пути, который начинается в верхней части атриовентрикулярного узла и заканчивается в нижней его части или в пучке Гиса. Проходя по пучку Джеймса, сердечные импульсы не задерживаются в атриовентрикулярном узле. Однако выявить общий обходной путь не удалось — импульсы могут распространяться по волокнам Брехенмахера или внутриузловым обходным путям^[8]. На электрокардиограмме это проявляется укорочением интервала PQ(R)^[6]. Аномальные пути проводимости долгие годы могут находиться в «спящем режиме». Поэтому синдром укороченного PQ обычно проявляется на фоне другой патологии, а при отсутствии симптомов рассматривается как вариант нормы. Примерно у 2 % людей, не склонных к приступам тахикардии, интервал PQ равен 100—120 мс^[5].

Распространённость среди взрослого населения примерно у 0,5 %, не зависит от пола и расы^[6]. Синдром ЛГЛ проявляется в любом возрасте. По мере роста и взросления сердце с дополнительным пучком проведения может вести себя по-разному. Например, у детей аномалия может протекать бессимптомно и случайно выявляться в подростковом возрасте как вариант нормы или результат повышенного симпатического тонуса. Синдром обнаруживают у 44 % спортсменов-юниоров, а по мере взросления спортсмена он спонтанно разрешается, поэтому эту находку считают вариантом нормы и не запрещают занятия спортом^[5].

Пациенты жалуются на одышку, головокружение, обмороки, приступы учащённого сердцебиения^[4].

Биохимический анализ крови: исследуют концентрацию кальция, магния и гормонов щитовидной железы^[6].

Электрокардиография: укорочение интервала PQ (≤120 мс), отсутствие дополнительной волны возбуждения (дельта-волны) в составе комплекса QRS, комплексы QRS не изменены (кроме случаев блокады ножек или ветвей пучка Гиса)^[6][5][7]. Возможны фибрилляция предсердий, трепетание предсердий и желудочковая тахикардия^[5].

Суточное мониторирование электрокардиограммы назначают пациентам с частыми рецидивирующими приступами тахикардии^[6].

Эхокардиоскопию выполняют для исключения структурных изменений миокарда^[5].

• Наджелудочковая тахикардия
• Фибрилляция предсердий
• Трепетание предсердий
• Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта^[6]
• Блокада ножек пучка Гиса^[7]

• Тахиаритмия
• Внезапная смерть^[7]

• Антиаритмические препараты
• Радиочастотная катетерная абляция
• Создание полной атриовентрикулярной блокады с имплантацией кардиостимулятора — показано пациентам с трепетанием или фибрилляцией предсердий и быстрым желудочковым ответом^[9].

Благоприятный. После радиочастотной катетерной абляции рецидивы возникают в 5-8 % случаев. Повторная абляция обычно полностью устраняет проведение по дополнительным путям^[6][8].

Пациентов наблюдает кардиолог^[8]. Пациентам, у которых случился обморок, не рекомендуют управлять транспортными средствами в течение 6 месяцев или до полного устранения симптомов^[9].

Не разработана.