Тромбоз воротной вены

ТВВ наблюдается у 35 % пациентов с циррозом печени и гепатоцеллюлярной карциномой. Риск развития ТВВ в течение жизни в общей популяции составляет 1 %^[3][4].

Наиболее частой причиной ТВВ является цирроз печени. У пациентов без цирроза основными факторами риска развития ТВВ являются наследственные или приобретённые состояния, предрасполагающие к тромбообразованию. Среди них наиболее распространённым является первичное миелопролиферативное заболевание. Другие состояния, ассоциированные с гиперкоагуляцией, включают пароксизмальную ночную гемоглобинурию, антифосфолипидный синдром, гипергомоцистеинемию, а также наследственные тромбофилии, такие как дефицит белка C, белка S и антитромбина III. Реже причиной становятся мутации фактора Лейдена, фактора II или гена метилентетрагидрофолатредуктазы^[3].

Также с развитием ТВВ могут быть ассоциированы: хронические воспалительные заболевания, использование оральных контрацептивов и злокачественные опухоли (как с наличием факторов гиперкоагуляции, так и без них). Примерно в 25 % случаев ТВВ обусловлен злокачественными новообразованиями^[3][5].

Воспалительные процессы в брюшной полости, приводящие к повреждению эндотелия сосудов, также могут вызывать ТВВ. К таким состояниям относятся панкреатит, холангит, аппендицит и абсцессы печени^[3].

ТВВ у большинства пациентов протекает бессимптомно. Клинически он может быть острым или хроническим, хотя строгих временных рамок для их разграничения не существует. Хроническая обструкция в системе воротной вены приводит к развитию портальной гипертензии. Она может проявляться в виде тяжести в левом подреберье из-за спленомегалии или кровотечением из варикозно-расширенных вен пищевода или желудка^[3].

Острый ТВВ без цирроза и злокачественных процессов обычно сопровождается болями в животе, лихорадкой и асцитом. Распространение тромба в верхнюю брыжеечную вену может приводить к ишемии кишечника, инфаркту кишки и кишечной непроходимости, которые проявляются кровью в стуле, лихорадкой и сепсисом^[3][6].

Если тромбоз воротной вены возникает у пациентов с циррозом, это приводит к печёночной недостаточности, которая проявляется асцитом, желтухой или кровотечением из варикозно-расширенных вен^[3].

Допплерография

Ультразвуковое исследование является методом выбора для диагностики ТВВ. Его чувствительность и специфичность варьируют от 80 % до 100 %, а точность составляет 88-98 %.При помощи ультразвукового исследования можно выявить сопутствующую спленомегалию. Контрастная ультрасонография и эндоскопическое УЗИ превосходят обычное УЗИ в выявлении кровотока в мелких венах воротной системы^[3].

Компьютерная томография

Компьютерная томография с контрастированием помогает отличить простой тромб от опухолевого. Простой тромб выглядит как дефект низкой плотности без усиления контраста, в то время как опухолевый тромб даёт усиление контраста и расширение стенок сосуда из-за неоваскуляризации^[3].

Магнитно-резонансная томография (МРТ)

Чувствительность и специфичность МРТ для выявления основного ТВВ составляют 100 % и 98 % соответственно. МРТ также полезен при оценке резектабельности новообразований, затрагивающих воротную венозную систему, и при мониторинге после терапевтических процедур^[3][7].

Позитронно-эмиссионная томография: помогает отличить доброкачественную и злокачественную причину обструкции воротной вены^[3].

Спленопортография

Это инвазивная процедура, которая ранее использовалась для диагностики ТВВ. Она включала введение контраста в пульпу селезёнки с последующей визуализацией спленопортальной венозной оси. Процедура помогала оценить проходимость спленопортальной системы для планирования спленоренального или мезокавального шунтирования. В эпоху до УЗИ, КТ и МРТ этот метод считался безопасным и позволял также измерять давление в портальной системе^[3].

Эзофагогастродуоденоскопия

Эзофагогастродуоденоскопия показана пациентам с ТВВ, так как портальная гастропатия часто встречается при остром ТВВ, особенно у пациентов с онкологическими заболеваниями или циррозом. У пациентов с хроническим ТВВ часто обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода, желудка или эктопические вены^[3].

Антикоагулянтная терапия

Основная цель антикоагулянтной терапии при ТВВ — предотвратить прогрессирование тромбоза и коррегирование осложнений^[3].

Тромболизис

Тромболитическая терапия при остром ТВВ может проводиться:

• непрямой инфузией тканевого активатора плазминогена, урокиназы или стрептокиназы через верхнюю брыжеечную артерию;
• прямым введением через катетер в воротную вену (чреспеченочным или трансъюгулярным доступом) .

Прямой доступ предпочтительнее из-за меньшего риска осложнений и более эффективного действия тромболитиков с использованием меньших доз^[3][8].

Тромбэктомия

Тромбэктомия из транспеченочного доступ может быть выполнена в течение первых 72 часов. Однако травма интимы сосудов увеличивает риск рецидива тромбоза^[3][9].

Трансъюгулярное внутрипечёночное портосистемное шунтирование (ТВПШ)

Выполнение ТВПШ при ТВВ позволяет разрушить тромб и провести механическую тромбэктомию. Однако он технически сложен, особенно при остром ТВВ^[3].

• Портальная гипертензия;
• Абдоминальная ишемия;
• Острый пилефлебит — гнойный воспалительный процесс, сопровождающийся тромбозом воротной вены и её ветвей. Развивается при наличии очага инфекции в брюшной полости, например при аппендиците или дивертикулите.
• Портальная холангиопатия — осложнение длительного ТВВ, вызванное внешним сдавлением крупных желчных протоков венозными коллатералями вокруг воротной вены. Это может привести к ишемическим стриктурам желчных протоков, механической желтухе или холангиту^[3][10].

При ТВВ, благодаря ранней диагностике, улучшению методов визуализации и своевременному началу антикоагулянтной терапии, пятилетняя выживаемость в настоящее время составляет 85%. Смертность, как правило, обусловлена основным заболеванием или осложнениями, связанными с портальной гипертензией. Острый ТВВ имеет благоприятный прогноз, если не происходит прогрессирования до кишечного инфаркта^[3].