Идиопатический гигантоклеточный миокардит
| Идиопатический гигантоклеточный миокардит | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | BC42.0 |
| МКБ-10 | I40.8 |
| МКБ-10-КМ | I40.8 |
Идиопатический гигантоклеточный миокардит (ИГКМ) — это редкое воспалительное заболевание сердца, характеризующееся диффузной инфильтрацией миокарда желудочков лимфоцитами, многочисленными многоядерными гигантскими клетками, эозинофилами, а также некрозом и фиброзом[1].
История
В 1905 году Салтыков опубликовал первый случай ИГКМ: он описал случай фатального миокардита, характеризующегося наличием гигантских клеток, распространённым воспалением и некрозом кардиомиоцитов, не связанных с туберкулёзом, сифилисом или другими известными причинами. В 1939 году Йонас описал 5 типичных случаев, в которых миокард был поражён гранулёматозным процессом, характеризующимся туберкулезоподобными очагами с гигантскими клетками, некрозом и инфильтрацией мононуклеарными клетками[1].
До конца 1950-х годов ИГКМ и саркоидоз сердца (СС) рассматривались вместе: термины «гигантоклеточный миокардит» и «гранулёматозный миокардит» использовались взаимозаменяемо для описания заболеваний миокарда, при которых присутствовали многоядерные гигантские клетки, либо в виде гранулём, либо в виде диффузных воспалительных инфильтратов. С конца 1960-х годов большинство публикаций различает хорошо организованные гранулёматозные поражения при СС и диффузные негранулематозные воспалительные инфильтраты при ИГКМ. Окура и соавторы показали, что ГКМ и КС имеют разные гистологические особенности: образцы КС содержали значительно больше гранулём и фиброза, тогда как при ГКМ наблюдалось больше некроза и эозинофилов; количество гигантских клеток было схожим при обоих заболеваниях[1].
Эпидемиология
За более чем столетнюю историю изучения ИГКМ, начиная с первого описания его морфологической картины в литературе представлены описания отдельных клинических случаев или небольших групп пациентов, включающих до нескольких десятков человек. До 1984 года диагноз ГКМ устанавливался исключительно посмертно, на основании данных аутопсии. Исследования, проведённые назад в Англии и Японии, определили частоту ИГКМ на уровне 23,4 на 100 000 и 6,6 на 100 000 случаев соответственно. Однако, реальная заболеваемость ИГКМ до конца не ясна[2][3].
Этиология
ИГКМ имеет множество причин:
- вирусная инфекция является наиболее частой причиной лимфоцитарного миокардита в Западной Европе и Северной Америке и может иногда провоцировать ИГКМ. Отдельные клинические случаи предполагают, что инфекции, вызванные вирусом герпеса человека, вирусом Коксаки и парвовирусами, могут играть роль в развитии ИГКМ[2];
- ИГКМ также может быть вызван различными аутоиммунными реакциями, запускаемыми множеством факторов с общим конечным патогенетическим механизмом. До 20 % случаев ИГКМ возникают у пациентов с аутоиммунными заболеваниями. Аутоиммунная реакция специфична для миокарда, выражена и устойчива. Антитела, связывающиеся с сердечным миозином и перекрёстно реагирующие с бета-адренорецепторами, могут образовываться благодаря молекулярной мимикрии или распространению эпитопов[2];
- пол также может играть роль в развитии ИГКМ. Исследования показывают, что тестостерон способствует развитию ИГКМ, через путь растворимого ST2. Концентрация растворимого ST2 выше у мужчин по сравнению с женщинами с ИГКМ[2].
- генетические факторы также влияют на предрасположенность к ИГКМ[1].
Патоморфология
При макроскопическом исследовании часто отмечается кардиомегалия. Серийные срезы обычно выявляют гипертрофию левого желудочка или обоих желудочков с сопутствующей дилатацией. Миокард может выглядеть бледным или слегка желтоватым с участками белого фиброза, напоминающими географическую карту. ИГКМ обычно характеризуется диффузным или мультифокальным поражением эндокарда[4].
Микроскопически классические гистопатологические признаки ИГКМ включают выраженный некроз кардиомиоцитов, связанный с мультифокальным или диффузным воспалительным клеточным инфильтратом. Этот инфильтрат состоит из большого количества Т-лимфоцитов, многоядерных гигантских клеток, плазматических клеток, легко идентифицируемых эозинофилов и иногда нейтрофилов. Гигантские клетки представляют собой CD68+ макрофаги, обычно расположенные на границе активного воспаления вокруг некротической зоны. При ИГКМ могут наблюдаться слабо сформированные неказеозные гранулёмы, однако степень некроза обычно непропорциональна гранулематозному воспалению. В ткани также могут присутствовать различные количества грануляционной ткани или фиброза[4].
Клиническая картина
Сердечная недостаточность является наиболее распространённым симптомом в большинстве случаев. Другими частыми симптомами являются желудочковая тахикардия, боль в груди с признаками острого инфаркта миокарда, и полная атриовентрикулярная блокада[1].
Диагностика
На ЭКГ могут наблюдаться неспецифические изменения, такие как синусовая тахикардия, удлинение интервалов PR/QRS/QT, патологические Q-зубцы, локальное или диффузное повышение сегмента ST, диффузная инверсия зубца T, атриовентрикулярная блокада высокой степени и/или желудочковые аритмии. Хотя у большинства пациентов на момент обращения выявляются изменения на ЭКГ, нормальная ЭКГ не исключает гигантоклеточный миокардит ИГКМ[5].
Эхокардиографические находки неспецифичны. В зависимости от остроты состояния данные могут быть нормальными или указывать на систолическую дисфункцию левого желудочка, увеличение толщины стенок левого желудочка, дилатацию левого желудочка или формирование аневризмы с пристеночным тромбом[5].
Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ)
МРТ с использованием T2-взвешенных изображений, T1-взвешенных изображений до и после введения гадолиния и позднего усиления гадолинием имеет чувствительность 78-80 % и специфичность 87—88 % для диагностики миокардита[5].
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)
ПЭТ с 18-фтордезоксиглюкозой может помочь в диагностике миокардита, выявляя активное воспаление и локализуя участки для биопсии. У большинства пациентов с ИГКМ наблюдается усиленное фокальное накопление 18F-фтордезоксиглюкозы, преимущественно в перегородке[5]
Эндомиокардиальная биопсия
Диагноз ГКМ требует проведения биопсии с гистологическим исследованием. Рекомендуется брать 5—6 образцов из разных участков межжелудочковой перегородки[5].
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика ИГКМ проводится со следующими состояниями:
- саркоидоз сердца;
- гранулёматоз Вегенера;
- гиперчувствительный миокардит;
- грибковый и ревматический миокардит;
- инфекционный миокардит (корь, сифилис, туберкулёз)[6].
Лечение
Пациенты с ИГКМ должны получать лечение, направленное на терапию сердечной недостаточности и аритмий, как и пациенты с дисфункцией левого желудочка и симптоматической сердечной недостаточностью других причин. Это включает:
- диуретики;
- ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II;.
- бета-блокаторы;
- антиаритмические препараты[1].
Иммуносупрессивная терапия является одним их основных методов лечения ИГКМ. Могут быть использованы кортикостероиды и цитостатические препараты. На фоне современной иммуносупрессивной терапии две трети пациентов достигают частичной клинической ремиссии, характеризующейся отсутствием тяжёлой сердечной недостаточности и необходимости трансплантации сердца, но сохраняются риски желудочковых тахиаритмий[1].
Механическая поддержка кровообращения, включая внутриаортальную баллонную контрпульсацию, экстракорпоральную мембранную оксигенацию и желудочковые вспомогательные устройства, используется у пациентов с ИГКМ как временная процедура при подготовке к трансплантации сердца[1].
Трансплантация сердца при ИГКМ является эффективным методом лечения. Трёхлетняя летальность после трансплантации составляет 15 %, что сопоставимо с общей выживаемостью при ишемической или дилатационной кардиомиопатии[1].
Прогноз
Медиана выживаемости без трансплантации сердца у пациентов с ИГКМ, не получающих иммуносупрессивную терапию, составляет примерно 12 недель с момента появления симптомов. Вероятность смерти или необходимости трансплантации в течение первого года с момента появления симптомов у пациентов с установленным диагнозом ИГКМ, составляет около 86 %[2].
Примечания
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Veia, A., Cavallino, C., Bacchini, S., Pastore, F., Lupi, A., Rognoni, A., Rametta, F., & Bongo, A. S. (2014). Idiopathic Giant Cell Myocarditis: State of the Art. World Journal of Cardiovascular Diseases, 4(6), 369—375. https://doi.org/10.4236/wjcd.2014.46041
- ↑ 1 2 3 4 5 Lori A. Blauwet, Leslie T. Cooper. Idiopathic giant cell myocarditis and cardiac sarcoidosis (англ.) // Heart Failure Reviews. — 2012-10-31. — Vol. 18, iss. 6. — P. 733–746. — ISSN 1573-7322 1382-4147, 1573-7322. — doi:10.1007/s10741-012-9358-3.
- ↑ Никулина С. Ю., Шестерня П. А., Кириченко А. К., Чернова А. А., Брусенцов Д. А., Шульман В. А. Гигантоклеточный миокардит на фоне ВИЧ-инфекции: фатальный тандем. Российский кардиологический журнал. 2018;(2):129-133. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2018-2-129-133
- ↑ 1 2 Jin Xu, Erin G. Brooks. Giant Cell Myocarditis: A Brief Review // Archives of Pathology & Laboratory Medicine. — 2016-12-01. — Т. 140, вып. 12. — С. 1429–1434. — ISSN 1543-2165 0003-9985, 1543-2165. — doi:10.5858/arpa.2016-0068-rs.
- ↑ 1 2 3 4 5 Vigyan Bang, Sarju Ganatra, Sachin P. Shah et all. Management of Patients With Giant Cell Myocarditis // Journal of the American College of Cardiology. — 2021-03. — Т. 77, вып. 8. — С. 1122–1134. — ISSN 0735-1097. — doi:10.1016/j.jacc.2020.11.074.
- ↑ Navneet Narula, Dennis M. McNamara. Endomyocardial Biopsy and Natural History of Myocarditis // Heart Failure Clinics. — 2005-10. — Т. 1, вып. 3. — С. 391–406. — ISSN 1551-7136. — doi:10.1016/j.hfc.2005.06.016.
Литература
- Под ред. Г. К. Киякбаева, С. В. Моисеева, Д. А. Андреева. Кардиомиопатии и миокардиты. — 1-е изд.. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2024. — С. 528. — ISBN 978-5-9704-8090-8.
