Ревматическая болезнь сердца
| Ревматическая болезнь сердца | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | BC20 |
| МКБ-10 | I09.9 |
| МКБ-10-КМ | I09.9 |
Ревмати́ческая боле́знь се́рдца (РБС) — это заболевание, которое возникает как осложнение ревматической лихорадки. Она является результатом необратимого повреждения клапанов сердца, являющегося следствием острой ревматической лихорадки и развивающегося при ней ревматического кардита, затрагивающего перикард, миокард или клапаны сердца. При хроническом течении ревматической болезни сердца у пациентов развивается митральный стеноз с различной степенью регургитации, дилатация предсердий, аритмии и дисфункция желудочков. Хотя в большинстве случаев поражается митральный клапан, может также затрагиваться аортальный и трикуспидальный клапаны. К потенциальным осложнениям относится сердечная недостаточность, вызванная либо клапанной недостаточностью (при остром ревматическом кардите), либо стенозом (при хроническом ревматическом кардите). Прогноз заболевания напрямую зависит от тяжести повреждения клапанов сердца и степени вовлечённости всего сердца в патологический процесс[1].
История
Формирование современных представлений о РБС имеет многолетнюю историю. Первое клиническое описание ревматизма, сопровождающегося острой лихорадочной полиартралгией, было выполнено английским врачом Томасом Сиденгамом в 1685 году. Впоследствии, в 1686 году, тем же автором были описаны нарушения неврологического характера, обозначенные как «пляска Святого Вита» — в современной терминологии известные как ревматическая Сиденгама[2].
Существенный вклад в понимание кардиальных осложнений внёс патологоанатомический отчёт Мэтью Бэйлли (1797), в котором впервые было зафиксировано утолщение сердечных клапанов при аутопсии лиц, страдавших острым ревматизмом. Клинические наблюдения Уильяма Чарльза Уэллса дополнительно расширили понимание заболевания благодаря документированию случаев кардита у молодых пациентов («ревматизм сердца») и идентификации подкожных узелов в качестве одного из проявлений острой ревматической лихорадки. В последующем, после изобретения стетоскопа Рене Лаэннеком (1818), Джеймс Хоуп и Жан-Батист Буйо верифицировали аскультативные феномены (шумы) и установили патогенетическую связь между ревматической лихорадкой и формированием приобретённых пороков сердца[2].
Этиология
РБС развивается вследствие однократного или повторяющихся приступов ревматической лихорадки, что приводит к ригидности и деформации створок клапанов, сращению комиссур, а также укорочению и сращению хорд. В течение последующих двух-трёх десятилетий формируются клапанные пороки в виде стеноза или недостаточности. При хроническом течении РБС в 50—60 % случаев наблюдается изолированное поражение митрального клапана. Сочетанное поражение аортального и митрального клапанов встречается в 20 % случаев. Вовлечение трикуспидального клапана происходит примерно в 10 % случаев, но исключительно в комбинации с поражением митрального или аортального клапана. Считается, что поражение трикуспидального клапана более характерно для случаев с повторными ревматическими атаками. Клапан лёгочной артерии поражается крайне редко[3].
Патогенез
Основу патогенеза РБС составляет феномен молекулярной мимикрии, при котором иммунный ответ, направленный против антигенов бета-гемолитического стрептококка группы А (БГСА), перекрёстно реагирует с собственными тканями организма, в первую очередь с структурами сердца. Ключевую роль играют М-белки стрептококка, чья альфа-спиральная структура сходна с таковой у белков миозина, ламинина и кератина сердца. Это сходство приводит к выработке аутоантител и активации аутореактивных Т-лимфоцитов, которые атакуют сердечные миокард и эндокард[4].
Помимо мимикрии на уровне аминокислотных последовательностей, важную роль играет перекрёстный иммунный ответ между стрептококковыми углеводами, такими как N-ацетил-β-D-глюкозамин, и гликопротеинами эндотелия клапанов сердца. Аутоантитела, особенно подкласса IgG2, направленные против N-ацетил-β-D-глюкозамина, способствуют отложению иммунных комплексов в ткани клапанов и инициируют их повреждение[4].
В развитии болезни также участвует сложный дисбаланс иммунной регуляции. Наблюдается нарушение равновесия между провоспалительными Т-хелперами 17 и противовоспалительными регуляторными Т-клетками, что усугубляет аутоиммунный процесс. Персистирующая выработка провоспалительных цитокинов, таких как интерлейкин-1β и фактор некроза опухоли-α, обуславливает хроническое воспаление. Кроме того, активация инфламмасомы NLRP3 и хемокинов (например CXCL9) способствует активации макрофагов и Т-лимфоцитов и их миграции в ткань клапанов, что приводит к её отёку, инфильтрации и запуску процесса фиброза. Важным звеном является активация эндотелиальных клеток клапанов с повышенной экспрессией молекул адгезии, таких как VCAM-1, что облегчает проникновение иммунных клеток. Повторные стрептококковые инфекции усугубляют этот процесс, приводя к прогрессирующему фиброзу, утолщению и деформации створок клапанов, что в итоге формирует стойкий порок сердца[4].
Патогномоничным гистологическим признаком РБС являются тельца Ашоффа — это периваскулярные очаги эозинофильного коллагена, окружённые лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Тельца Ашоффа локализуются в перикарде, периваскулярных зонах миокарда и эндокарде. Со временем они приобретают гранулёматозный вид с центральным фибриноидным фокусом и в конечном итоге замещаются рубцовой тканью. В составе телец Ашоффа присутствуют клетки Аничкова — это активные макрофаги с характерным волнистым ядром, также известные как «гусеничные» клетки. В отличие от телец Ашоффа, клетки Аничкова не являются специфичным маркером и могут обнаруживаться при других патологических состояниях. Со стороны перикарда фибринозный и серозно-фибринозный экссудат может формировать картину фибринозного перикардита[1].
Эпидемиология
Глобальная эпидемиологическая ситуация по РБС характеризуется значительным ростом заболеваемости и распространённости на фоне снижения смертности. В 2019 году в мире было зарегистрировано около 2,79 миллиона новых случаев РБС, что почти на 50 % выше, чем в 1990 году. Общая возрастно-стандартизированная заболеваемость демонстрировала устойчивый рост, составляя в среднем 0,58 % в год. Распространённость болезни за тот же период возросла на 70,5 %, достигнув 40,5 миллиона человек[5].
Наиболее высокие показатели заболеваемости и распространённости отмечаются в регионах с низким уровнем социально-демографического индекса, таких как Океания, Западная Африка к югу от Сахары и Южная Азия. Наибольшее число случаев болезни сосредоточено в Южной Азии. В эндемичных странах, например в Уганде, показатели заболеваемости многократно превышают уровни в развитых странах, таких как Финляндия. При этом в государствах с высоким социально-демографическим индексом наблюдается устойчивое снижение эпидемиологических показателей, тогда как в странах с низким доходом отмечается выраженная негативная динамика. Заболевание наиболее часто поражает детей, подростков и молодых взрослых, при этом пик заболеваемости приходится на возрастную группу 10—14 лет[5].
Несмотря на рост заболеваемости, глобальная смертность от РБС снизилась на 15,6 % по сравнению с 1990 годом, составив около 310 тысяч летальных исходов в 2019 году. Возрастно-стандартизированный показатель смертности устойчиво снижался в среднем на 2,98 % в год. Наиболее значительное снижение смертности наблюдается в регионах с высоким и средним социально-демографическим индексом, таких как Центральная и Восточная Европа. Однако в ряде стран, включая Грузию и Бельгию, зафиксирован рост показателей смертности[5].
В Российской Федерации, согласно данным Минздрава России, первичная заболеваемость острой ревматической лихорадкой в 2006 г. составила 1,7 на 100 тысяч человек взрослого населения, среди детей — 3,1. Показатель общей заболеваемости РБС среди взрослых в 1992 г. составлял 425 на 100 тысяч человек взрослого населения, в 2007 г. — 208,4; среди детей до 14 лет — 58,5 и 27,9 соответственно. Общая заболеваемость ревматическими пороками сердца имеет отчётливую тенденцию к снижению среди взрослого населения и волнообразную динамику среди детского населения. В 1993 г. показатель общей заболеваемости ревмаическими пороками сердца составил 232 на 100 тысяч человек взрослого населения, в 2006 г. — 175; снижение заболеваемости составило 75,4 %. Среди детей отмечается противоположная тенденция: в 1993 г. общая заболеваемость ревматическими пороками сердца составила 8,3, а в 2006 г. 12,5 на 100 тысяч детей (до 14 лет)[6].
Диагностика
Клиническая картина
Клиническая картина РБС характеризуется малосимптомным началом и постепенным прогрессированием. Первым и наиболее характерным проявлением служит нарастающая одышка при физической нагрузке. По мере усугубления клапанного порока, преимущественно митрального стеноза или недостаточности, присоединяются классические симптомы сердечной недостаточности: ортопноэ (неспособность лежать низко из-за одышки), приступы удушья по ночам (сердечная астма), повышенная утомляемость, отёки нижних конечностей и чувство учащённого сердцебиения. Из-за медленного, многолетнего формирования порока сердца, пациенты непроизвольно и постепенно ограничивают свою активность, адаптируясь к снижению функциональных резервов сердца, и зачастую обращаются за помощью уже на стадии далеко зашедших, необратимых изменений и развития тяжёлых осложнений[7].
Инструментальные исследования
На электрокардиограмме при РБС наиболее часто регистрируется синусовая тахикардия. В некоторых случаях, особенно у детей, может наблюдаться синусовая брадикардия, обусловленная повышением тонуса блуждающего нерва. Также могут выявляться признаки увеличения левого предсердия или левого желудочка, а также перегрузки желудочков. При выраженном поражении митрального клапана, в частности у пациентов старшего возраста, может развиться фибрилляция предсердий. У части пациентов наблюдается атриовентрикулярная блокада первой степени, что может быть связано с локальным воспалением в области атриовентрикулярного узла или васкулитом артерии, его кровоснабжающей. Описаны также случаи атриовентрикулярной блокады второй и третьей степени с прогрессированием до желудочковой асистолии. Однако при ревматической лихорадке нарушения проводимости обычно носят преходящий характер и разрешаются по мере стихания активного воспалительного процесса. При развитии перикардита в рамках острой ревматической лихорадки на может регистрироваться элевация сегмента ST, наиболее выраженная в отведениях II, III, aVF и V4-V6. У пациентов с РБС на фоне порока митрального клапана и дилатации предсердий могут возникать такие нарушения ритма, как трепетание предсердий, предсердная тахикардия или фибрилляция предсердийй[1].
Эхокардиография: острые морфологические изменения при ревматическом поражении митрального клапана могут включать дилатацию фиброзного кольца, удлинение хорд, их разрыв с формированием болтающейся створки и развитием тяжёлой митральной регургитации, а также пролапс, бугристость или узлообразование по краям створок. Хронические изменения митрального клапана характеризуются утолщением и кальцификацией створок с ограничением их подвижности. Также часто наблюдается утолщение и сращение хорд. Поражение аортального клапана может проявляться в виде пролапса створок, нарушения их смыкания, утолщения и ограничения подвижности[1].
Рентгенография органов грудной клетки: у пациентов с РБС на рентгенограмме могут выявляться кардиомегалия, признаки лёгочного застоя и другие рентгенологические проявления сердечной недостаточности[1].
Магнитно-резонансная томография сердца: используется для оценки степени фиброма миокарда[1].
Лабораторные исследования
С целью исключения сопутствующей патологии и стратификации риска пациентам с РБС проводится клинический анализ крови, биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, анализ кислотно-основного состояния и газов крови, а также иммуноферментный анализ крови с оценкой активности N-терминального фрагмента натрийуретического мозгового пропептида[6].
Иммунотурбидиметрия крови необходима для выявления антител к стрептококку. Среди антител к внеклеточным антигенам наиболее часто определяются антистрептолизин-O, анти-ДНКаза B, антигиалуронидаза, антистрептокиназа, антистрептококковая эстераза и анти-НАД. К антителам, направленным против клеточных компонентов бактерии, относятся антистрептококковый полисахарид, антитеихоевые кислоты и антитела к М-протеину[1].
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика РБС проводится со следующими состояниями[1][3]:
- острые осложнения саркоидоза;
- иные приобретённые пороки сердца;
- дилатационная кардиомиопатия;
- сердечная недостаточность;
- болезнь Кавасаки;
- инфекционный эндокардит;
- вирусный миокардит у детей;
- системная красная волчанка.
Осложнения
К потенциальным осложнениям РБС относится развитие сердечной недостаточности, предсердные аритмии, отёк лёгких, тромбоэмболии лёгочной артерии, инфекционный эндокардит, формирование внутрисердечных тромбов и системные эмболии. Также существует риск инсульта[1].
Лечение
Лечение пациентов с РБС фокусируется на двух основных целях: устранении БГСА-фарингита и терапии сердечной недостаточности[1]:
- при наличии стрептококкового фарингита проводится соответствующая антибактериальная терапия;
- в отдельных случаях тяжёлого кардита, ассоциированного с острой ревматической лихорадкой, особенно при значительном повышении маркеров воспаления, могут применяться глюкокортикоиды, такие как преднизон;
- пациентам с сердечной недостаточностью на фоне острой ревматической лихорадки показана соответствующая терапия: назначение дигоксина и диуретиков, снижение постнагрузки, оксигенотерапиюя, постельный режим, а также ограничение потребления натрия и жидкости. Петлевые диуретики являются наиболее распространёнными препаратами в педиатрической практике. Тиазидные диуретики могут применяться в комбинации с петлевыми, а спиронолактон может быть добавлен для усиления диуреза, особенно у пациентов с гипокалиемией;
- снижение постнагрузки с помощью ингибиторов АПФ может быть эффективным для улучшения сердечного выброса, особенно при наличии митральной или аортальной недостаточности. Блокаторы рецепторов ангиотензина являются альтернативой для пациентов с непереносимостью ингибиторов АПФ;
В случаях, когда сердечная недостаточность сохраняется или усугубляется на фоне активной медикаментозной терапии РБС, показано хирургическое вмешательство, направленное на уменьшение клапанной недостаточности. Чрескожная митральная баллонная вальвулопластика является стандартной терапией первой линии при ревматическом митральном стенозе при отсутствии сопутствующей регургитации, аритмий и тромба в левом предсердии. При тяжёлых формах клапанных пороков основным методом лечения, как правило, становится либо протезирование, либо реконструкция клапана[3].
Прогноз
Прогноз РБС напрямую зависит от эффективности профилактики рецидивов острой ревматической лихорадки, тяжести повреждения сердечных клапанов, степени вовлечённости миокарда и отличается значительной вариабельностью. Данное заболевание является основной причиной инвалидизации вследствие ревматической лихорадки и ведущей причиной развития митральной недостаточности и стеноза в глобальном масштабе. На тяжесть формирующегося порока сердца существенное влияние оказывают такие факторы, как количество перенесённых атак ревматической лихорадки, интервал между началом заболевания и началом терапии, а также пол пациента. Важно отметить, что недостаточность клапанов, обусловленная острой ревматической лихорадкой, полностью регрессирует у 70—80 % пациентов при условии строгого соблюдения режима антибиотикотерапии[1].
Диспансерное наблюдение
Пациентам с РБС необходимо диспансерное наблюдение у врача-кардиолога[3].
Профилактика
Профилактика РБС подразделяется на первичную и вторичную[1]:
- первичная профилактика направлена на предотвращение первой атаки острой ревматической лихорадки и заключается в своевременной диагностике и адекватной антибиотикотерапии БГСА;
- вторичная профилактика имеет критическое значение для пациентов, уже перенёсших острую ревматическую лихорадку или имеющих РБС, так как каждая повторная атака усугубляет повреждение клапанов сердца. Её цель — предотвратить рецидивы стрептококковой инфекции и прогрессирование болезни. Препаратом выбора для вторичной профилактики является бензатина бензилпенициллин. Для пациентов с аллергией на пенициллин применяются макролиды. Продолжительность антибиопрофилактики определяется индивидуально и зависит от тяжести перенесённого заболевания:
- при острой ревматической лихорадке без кардита: рекомендуется в течение 5 лет или до 21 года (выбирается более длительный срок);.
- при острой ревматической лихорадке с кардитом, но без сформированного порока: не менее 10 лет или до достижения зрелого возраста;
- при РБС с наличием порока сердца: не менее 10 лет или до 40 лет, а для пациентов из групп высокого риска (медработники, учителя) может рассматриваться пожизненный приём.
Примечания
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 Т.K. Chin. Rheumatic Heart Disease (англ.). Medscape (12 сентября 2025). Дата обращения: 8 ноября 2025.
- ↑ 1 2 Khalil, S. Rheumatic Fever and Rheumatic Heart Disease: A 50-Year Perspective (англ.) // Indian Pediatrics. — 2024. — Vol. 61. — P. 890—893. — doi:10.1007/s13312-024-3282-1.
- ↑ 1 2 3 4 С. Dass, А. Kanmanthareddy. Rheumatic Heart Disease (англ.). StatPearls (25 июля 2023). Дата обращения: 9 ноября 2025.
- ↑ 1 2 3 Zhuang S., Guo D., Yu D. A mini review of the pathogenesis of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease (англ.) // Frontiers in Cellular and Infection Microbiology. — 2025. — Vol. 15. — P. 1447149. — doi:10.3389/fcimb.2025.1447149.
- ↑ 1 2 3 Ou, Z., Yu, D., Liang, Y. et al. Global burden of rheumatic heart disease: trends from 1990 to 2019 (англ.) // Arthritis Research & Therapy. — 2022. — Vol. 24. — P. 138. — doi:10.1186/s13075-022-02829-3.
- ↑ 1 2 Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России, Общероссийская общественная организация «Российское кардиологическое общество», Российское научное общество специалистов по рентгенэндоваскулярной диагностике и лечению, Российское общество кардиосоматической реабилитации и вторичной профилактики (РосОКР), Общероссийская общественная организация содействия развитию лучевой диагностики и терапии "Российское общество рентгенологов и радиологов". Митральный стеноз (рус.). Рубрикатор клинических рекомендаций (18 сентября 2025). Дата обращения: 9 ноября 2025.
- ↑ R.K. Kumar, M. J. Antunes, A. Beaton. et al. Contemporary Diagnosis and Management of Rheumatic Heart Disease: Implications for Closing the Gap: A Scientific Statement From the American Heart Association (англ.) // Circulation. — 2020. — 19 октябрь. — P. e337-e357. — ISSN 0009-7322. — doi:10.1161/CIR.0000000000000921.
Литература
- Андрияшкина Д.Ю., Шостак Н.А., Аксёнова А.В., Абельдяев Д.В. Острая ревматическая лихорадка и ревматическая болезнь сердца: что нового? // Клиницист. — 2023. — Т. 17, № 1. — С. 12—20. — doi:10.17650/1818-8338-2023-17-1-K678.
- Санталова Г.В., Лебедев П.А., Гаранин А.А., Кузин М.Э. Проблемы диагностики хронической ревматической болезни сердца на современном этапе // Клиническая медицина. — 2021. — Т. 99, № 4. — С. 259—265. — doi:10.30629/0023-2149-2021-99-4-259-265.
- Zhuang S., Guo D., Yu D. A mini review of the pathogenesis of acute rheumatic fever and rheumatic heart disease (англ.) // Frontiers in Cellular and Infection Microbiology. — 2025. — Vol. 15. — P. 1447149. — doi:10.3389/fcimb.2025.1447149.
- Ou, Z., Yu, D., Liang, Y. et al. Global burden of rheumatic heart disease: trends from 1990 to 2019 (англ.) // Arthritis Research & Therapy. — 2022. — Vol. 24. — P. 138. — doi:10.1186/s13075-022-02829-3.
