Эндокардит Либмана – Сакса

НБТЭ впервые был описан в 1924 году Эмануэлем Либманом и Бенджамином Саксом, которые выявили небактериальное бородавчатое поражение клапанов у четырёх пациентов с системной красной волчанкой (СКВ). В 1985 году впервые была выдвинута гипотеза о возможной связи между антифосфолипидными антителами и НБТЭ на основании случая женщины с СКВ, положительным волчаночным антикоагулянтом и бородавчатым эндокардитом. К 1989 году, несмотря на первоначальные разногласия, накопились более убедительные доказательства связи между антифосфолипидным синдромом и НБТЭ^[2].

НБТЭ наблюдается у 0,2 % населения при аутопсии, чаще всего у лиц в возрасте от 40 до 80 лет. Вегетации, характерные для НБТЭ, выявляются у от 10 % до 43 % пациентов с СКВ, а утолщение клапанов — у 51 % пациентов с СКВ. Существует значительная корреляция между продолжительностью и тяжестью СКВ и частотой возникновения НБТЭ. Кроме того, НБТЭ был выявлен у 1,25 % пациентов со злокачественными новообразованиями при аутопсии^[3].

СКВ и антифосфолипидный синдром встречаются у женщин в 5-9 раз чаще, чем у мужчин. Именно по этой причине пациенты с клапанными поражениями сердца, связанными с этими заболеваниями, обычно являются молодыми женщинами^[4].

НБТЭ часто связан с гиперкоагуляционными состояниями. Наиболее распространённые заболеваниями, ассоциированными с НБТЭ:

1. Злокачественные новообразования:
   • распространённость НБТЭ составляет 1,25 % среди пациентов с онкологическими заболеваниями по сравнению с 0,25 % в общей популяции;
   • чаще всего ассоциирован с солидными опухолями: аденокарцинома поджелудочной железы, толстой кишки, яичников, лёгких, жёлчных путей и простаты;
   • частота НБТЭ при солидных опухолях — 2,7 %, тогда как при других типах злокачественных новообразований — 0,47 %^[3].
2. Системная красная волчанка:
   • исследования показывают, что НБТЭ встречается у 6-11 % пациентов с СКВ;
   • аутопсийные исследования выявили НБТЭ у 50 % пациентов с СКВ;
   • существует значительная корреляция между НБТЭ и продолжительностью и тяжестью СКВ.
3. Антифосфолипидный синдром (АФС):
   • независимо от того, является ли АФС первичным (идиопатическим) или вторичным (на фоне СКВ), исследования показывают, что распространённость НБТЭ составляет 33 % у этих пациентов по сравнению с 4 % в контрольной группе .
4. Другие состояния:
   • Описаны случаи НБТЭ у пациентов с диссеминированным внутрисосудистым свёртыванием (ДВС-синдром), ревматоидным артритом и сепсисом^[3].

НБТЭ чаще всего затрагивает левые отдела сердца, особенно заднюю створку митрального клапана, но могут вовлекать любой из четырёх клапанов или несколько клапанов одновременно. Кроме того, НБТЭ могут обнаруживаться на хордах, поверхности эндокарда и папиллярных мышцах^[2].

При гистологическом исследовании выявляет пролиферирующие и дегенерирующие клетки, отложения фибрина, гематоксилиновые тельца и некроз клапанной ткани. Воспалительный процесс обычно характеризуется инфильтрацией мононуклеарных клеток. Иммунофлуоресцентная микроскопия также определяются отложения иммуноглобулинов и белков системы комплемента^[2].

Пациенты с НБТЭ обычно не имеют симптомов, и это состояние часто обнаруживается случайно при обследовании по поводу других сердечных заболеваний или на аутопсии. Наиболее частые клинические проявления связаны с эмболическими осложнениями. Цереброваскулярная эмболия может проявляться симптомами инсульта или транзиторной ишемической атаки. Системная тромбоэмболия может проявляться как периферическая артериальная эмболия или мезентериальная ишемия. У пациентов с СКВ могут наблюдаться проявления основного заболевания: лихорадка, сыпь, артрит, язвы в полости рта, плеврит, перикардит, гломерулонефрит, панцитопения^[2].

Лабораторные исследования

Ключевыми маркерами при лабароторной диагностике НБТЭ являются:

• количество лейкоцитов;
• концентрация C-реактивного белка;
• концентрация антифосфолипидных антител;
• посевы крови для исключения инфекционного эндокардита^[3].

Эхокардиография остаётся основным методом визуализации для диагностики НБТЭ . Вегетации, связанные с НБТЭ, обычно плотно прикреплены к клапанам, имеют различные размеры и форму, но чаще всего их диаметр превышает 2 мм. НБТЭ характеризуются неровными краями, локализуются в области клапанных колец и комиссур, а также имеют неоднородную эхогенность^[3].

Дифференциальная диагностика НБТЭ проводится со следующими состояниями:

1. Инфекционный эндокардит.
2. Ревматическая болезнь сердца.
3. Миксома предсердия.
4. Васкулит.
5. Фиброэластома^[3].

Клапанная недостаточность: у части пациентов может развиться значительная клапанная недостаточность или стеноз, затрагивающий один или несколько клапанов, что приводит к симптоматической сердечной недостаточности и требует хирургического вмешательства. В редких случаях поражения Либмана-Сакса могут затрагивать протезированные клапаны, нарушая их функцию^[2].

Вторичное инфицирования: хотя клапанные поражения при НБТЭ не имеют бактериального происхождения, структурные аномалии могут предрасполагать к развитию вторичного инфекционного эндокардита.

Тромботические события: риск эмболических явлений повышен при НБТЭ и может быть независимо связан как с наличием антифосфолипидных антител, так и с самими клапанными поражениями. Эмболические явления чаще всего проявляются инсультами или транзиторными ишемическими атаками, хотя описан случай инфаркта миокарда у пациента с НБТЭ аортального клапана при нормальных коронарных артериях. Эмболические события также были зарегистрированы во время беременности (на фоне острого респираторного дистресс-синдрома, открытого овального окна и положительных антифосфолипидных антител)^[2].

Антикоагулянтная терапия может рассматриваться как вторичная профилактика тромбоэмболических осложнений:

• варфарин с целевым МНО 2-3 считается золотым стандартом для пациентов с впервые диагностированным АФС и тромбозом^[3]

Хирургическое лечение

Показания к хирургическому вмешательству (удаление вегетаций или замена клапана) аналогичны таковым при инфекционном эндокардите (например, сердечная недостаточность, острая перфорация клапана). Однако, в отличие от инфекционного эндокардита, где необходимо полное удаление инфицированных тканей, в некоторых случаях НБТЭ возможно сохранение клапана^[3].

Лечение основного заболевания

• при наличии основного заболевания (например, злокачественного новообразования, СКВ) следует проводить соответствующее лечение;
• однако в случае метастатических злокачественных опухолей этот подход часто оказывается неэффективным без системной терапии^[3].

Прогноз при НБТЭ остаётся неопределённым и требует дальнейших исследований. Однако имеющиеся данные указывают на высокий риск тромбоэмболических осложнений, когнитивных нарушений и смерти, особенно у пациентов с СКВ или злокачественными новообразованиями. Эффективное лечение основного заболевания и тщательный мониторинг могут улучшить исходы у таких пациентов^[3][5]