Кардиомиопатии

Кардиомиопатии подразделяются на первичные (идиопатические) без установленной причины и вторичные с известной этиологией.

• генетические:
  • гипертрофическая кардиомиопатия;
  • аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия;
  • некомпактный миокард левого желудочка;
  • болезнь Ленегре;
  • ионные каналопатии.

• смешанные:
  • дилатационная кардиомиопатия;
  • первичная рестриктивная кардиомиопатия;

• приобретенные:
  • воспалительная кардиомиопатия;
  • стресс-индуцированная кардиомиопатия (синдром tako-tsubo);
  • послеродовая кардиомиопатия^[3].

Группа вторичных кардиомиопатий обширная и включает в себя поражения миокарда при различных заболеваниях и патологических состояниях. Среди вторичных кардиомиопатий наиболее распространены алкогольная кардиомиопатия, тиреотоксическая кардиомиопатия, диабетическая кардиомиопатия, аутоиммунные кардиомиопатии и др.

Генетические факторы: семейная дилатационная КМП, в развитии которой генетический фактор играет решающую роль, наблюдается в 20-30 % всех случаев болезни.

Экзогенные факторы: связь между перенесёнными инфекционным миокардитом и развитием дилатационной КМП (в 15 % случаев) в результате воздействия инфекционных агентов (энтеровирусы, боррелии, вирус гепатита C, ВИЧ). После инфекции, обусловленной вирусами Коксаки, может развиться сердечная недостаточность (даже через несколько лет). Кроме того, с помощью техники молекулярной гибридизации обнаружена энтеровирусная РНК в ядерной ДНК у больных с миокардитом и дилатационной КМП. Токсическое воздействие алкоголя может привести к дилатационной КМП.

Аутоиммунные нарушения: под воздействием экзогенных факторов белки сердца приобретают антигенные свойства, что стимулирует синтез АТ и провоцирует развитие дилатационной КМП. В крови обнаруживается увеличение содержания цитокинов, количество активированных Т-лимфоцитов. Кроме того, обнаруживают АТ к ламинину, миозину тяжелых цепей, тропомиозину, актину.

Идиопатические рестриктивные КМП: эндомиокардиальный фиброз, эозинофильная эндомиокардиальная болезнь (болезнь Лёффлера).

Вторичные рестриктивные КМП: гемохроматоз, амилоидоз, саркоидоз, склеродермия, карциноидная болезнь сердца, гликогенезы, радиационное поражение сердца, лекарства (антрациклиновая интоксикация).

Наследственное заболевание, возникает в результате мутаций одного из четырёх генов, кодирующих белки сердца (бета-миозин тяжелых цепей, ген локализован в хромосоме 14; тропонин Т сердца, ген локализован в хромосоме 1; альфа-тропомиозин, ген расположен в хромосоме 15; миозинсвязывающий белок С, ген расположен в хромосоме 11). Часто носит семейный характер, выявлено по крайней мере 6 генетических локусов, ответственных за возникновение заболевания. Причинами возникновения заболевания могут быть различные мутации одного из пяти генов, кодирующих синтез белков сердечного саркомера (тропонина Т, тропонина I, альфа-тропомиозина, бета-миозина, миозинсвязывающего белка С). В этих генах обнаружено около 70 мутаций, вызывающих гипертрофическую КМП.

Основные причины вторичных кардиомиопатий приведены в таблице^[3]:

Вторичную дилатационную кардиомиопатию может провоцировать или вызывать нейролептическая терапия препаратами фенотиазинового ряда^[4].

Прогноз при кардиомиопатиях неблагоприятен: сердечная недостаточность постоянно прогрессирует, существует высокая вероятность развития аритмий, тромбоэмболий и внезапной смерти. Пятилетняя выживаемость после диагностики дилатационной кардиомиопатии составляет 30%. Однако при регулярном лечении возможно длительное стабилизирование состояния. Есть случаи, когда пациенты живут более 10 лет после трансплантации сердца. Хирургическое вмешательство при субаортальном стенозе при гипертрофической кардиомиопатии, несмотря на положительные результаты, связано с высоким риском летального исхода — умирает каждый шестой пациент в процессе или вскоре после операции. Женщинам с кардиомиопатиями рекомендуется избегать беременности из-за повышенного риска материнской смертности.