Поверхностный липоматозный невус

Поверхностный липоматозный невус был впервые описан в 1921 году немецкими дерматологами Хоффманном и Цурхелле, которые выделили его как самостоятельную форму доброкачественного кожного гамартоматозного процесса^[1].

Выделяют два основных клинических варианта поверхностного липоматозного невуса: классический (множественный) и солитарный.

Классическая форма встречается чаще и обычно проявляется при рождении или в первые десятилетия жизни. Она характеризуется группами мягких, безболезненных, жёлтоватых или телесного цвета папул, узлов и бляшек различного размера. Наиболее типичная локализация — поясничная область, ягодицы, тазовый пояс и верхняя часть бедра^[1].

Солитарная форма проявляется единичным мягким узлом или папулой телесного или желтоватого оттенка. В отличие от классической формы, солитарный вариант не имеет предпочтительной локализации и может возникать на любом участке кожи^[1].

Помимо этого, различают врождённую и приобретённую формы поверхностного липоматозного невуса. Врождённая форма рассматривается как истинная гамартома кожи и выявляется уже при рождении или в раннем детстве. Приобретённая форма встречается значительно реже и развивается у взрослых, чаще в виде солитарного узла^[4].

Точная причина формирования поверхностного липоматозного невуса неизвестна. Считается, что заболевание связано с нарушением развития жировой ткани в коже. Предполагается участие хромосомных перестроек, в частности делеции в области 2p24. Заболевание развивается спорадически, без установленной наследственной предрасположенности. В качестве возможных факторов рассматриваются врождённые дефекты закладки дермальных структур в эмбриональном периоде, а также локальные нарушения микроокружения соединительной ткани, способствующие появлению зрелых жировых клеток в дерме, где они в норме отсутствуют^[1][5].

Существует несколько гипотез о механизме формирования поверхностного липоматозного невуса. Согласно одной из них, образование очагов связано с метаплазией соединительнотканных структур дермы. При дегенеративных изменениях коллагеновых и эластических волокон они замещаются зрелыми жировыми клетками^[1][3].

Другая теория предполагает гетеротопическое развитие адипоцитов в результате смещения зачатков жировой ткани в дерму на стадии эмбриогенеза^[1][3].

Ещё одна концепция связывает процесс с периваскулярным происхождением. Мезенхимальные клетки, расположенные вокруг сосудов дермы, могут дифференцироваться в липобласты с последующим формированием зрелых адипоцитов^[1][3].

Причина преимущественного расположения очагов в области пояснично-тазового пояса окончательно не установлена. Среди возможных объяснений рассматриваются внутриутробное давление в этой зоне, а также особенности локального жирового слоя, создающие условия для атипичного развития или метаплазии адипоцитов. В редких случаях осложнения, такие как изъязвление или некроз невуса, связывают с механическим травмированием и компрессией сосудов жировыми клеточными скоплениями^[1][3].

Поверхностный липоматозный невус относится к редким дерматологическим образованиям. Заболевание встречается с одинаковой частотой у лиц обоего пола и не имеет расовых особенностей. Классическая форма может проявляться при рождении или в возрасте до 20 лет. Солитарная форма возникает позже — чаще после второго десятилетия, обычно между третьим и шестым десятилетием жизни. Семейной предрасположенности не выявлено, большинство случаев носит спорадический характер^[3][6].

Классическая форма поверхностного липоматозного невуса характеризуется появлением безболезненных папул и узлов жёлтоватого или телесного цвета, которые могут сливаться в бляшки. Размер элементов обычно варьирует от 0,5 до 1,5 см. Поверхность очагов может быть гладкой, морщинистой, бородавчатой, мозговидной или напоминать «апельсиновую корку». В редких случаях отмечаются комедоноподобные элементы или очаги с избыточным оволосением. Чаще всего поражения располагаются в поясничной области, на ягодицах, в зоне тазового пояса и верхних отделах бёдер. Распределение обычно одностороннее, возможна линейная, зональная или зостериформная конфигурация. Реже очаги описаны на лице, волосистой части головы, веках, шее, носу, плечах, грудной клетке, животе, наружных половых органах и подошвах. В некоторых случаях классический вариант сочетается с другими дерматологическими проявлениями, включая пятна по типу «кофе с молоком», гипертрихоз и комедоноподобные изменения, хотя такие сочетания встречаются редко^[1][3].

Солитарная форма характеризуется наличием единичного мягкого узла или папулы жёлтоватого либо телесного оттенка, иногда расположенных на ножке. В отличие от классической формы, она не имеет возрастных или топографических особенностей. Локализация разнообразна и включает волосистую часть головы, лицо, веки, уши, шею, подмышечные впадины, туловище, бёдра, колени, голени и стопы^[3].

Независимо от клинической формы, заболевание протекает бессимптомно и обычно не сопровождается субъективными ощущениями. В редких случаях возможно изъязвление, некроз или выделение экссудата с неприятным запахом^[2][3].

При гистологическом исследовании биопсийного материала кожи эпидермис обычно сохраняет нормальное строение, реже отмечается его незначительное истончение, акантоз или папилломатоз. В дерме определяются скопления зрелых адипоцитов, локализующихся преимущественно в ретикулярных слоях. Они могут располагаться периваскулярно или вокруг эккриновых структур. Жировые клетки могут встречаться как в виде отдельных элементов между коллагеновыми пучками, так и в виде групп различного размера, занимая от 10 до 50 % толщины дермы. Характерным признаком является отсутствие связи этих включений с подкожно-жировой клетчаткой. В зоне поражения наблюдается истончение коллагеновых волокон, возможны увеличение числа фибробластов, пролиферация капилляров и периваскулярные инфильтраты, представленные лимфоцитами и единичными веретенообразными клетками. В некоторых случаях наблюдаются перифолликулярный фиброз и расширение фолликулярных устьев^[1][2][3].

При дерматоскопическом исследовании поверхностного липоматозного невуса выявляется характерная церебриформная структура поверхности, представленной чередующимися извилинами и бороздами. В бороздах могут определяться кератотические пробки. Визуализируются бесструктурные участки жёлтого цвета, отражающие наличие жировых клеток в дерме, и белые зоны, соответствующие коллагеновым волокнам. Характерным является наличие пигментированных линий в виде сетки, а также гомогенных белых участков по периферии очага^[7][8].

Лучевые методы диагностики применяются редко, так как диагноз обычно устанавливается на основании клинических и гистологических данных. При ультразвуковом исследовании возможно выявление нечётко очерченного гиперэхогенного образования в пределах дермы с выраженным акустическим затуханием позади очага. Компьютерная томография позволяет визуализировать слегка приподнятое образование с признаками умеренно повышенной жировой плотности^[9]. Магнитно-резонансная томография демонстрирует равномерное утолщение кожи без патологического накопления контраста и без нарушения архитектоники подкожной жировой клетчатки^[10].

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями^[3][6][9]:

• фиброэпителиальный полип;
• нейрофиброматоз;
• невус сальных желёз;
• фокальная кожная гипоплазия (синдром Горлина-Гольца);
• липофиброма;
• липома;
• веррукозный эпидермальный невус;
• соединительнотканный невус;
• добавочный сосок;
• лимфатическая мальформация;
• гемангиома;
• трихоэпителиома;
• цилиндрома;
• синдром шины Мишлен;
• локализованная склеродермия;
• внутридермальный меланоцитарный невус;
• ангиолипома;
• пьезогенные папулы стоп;
• лейомиома кожи^[5].

Поверхностный липоматозный невус относится к доброкачественным образованиям и не рассматривается как предраковое состояние. Системные осложнения для него нехарактерны. Наиболее значимым последствием является косметический дефект, который может вызывать психологический дискомфорт у пациента^[3].

В отдельных случаях описаны изъязвление и некроз элементов невуса, что осложняет течение заболевания и требует хирургической коррекции^[6].

Поверхностный липоматозный невус относится к доброкачественным образованиям, поэтому специфическая терапия в большинстве случаев не требуется. Наиболее эффективным методом является хирургическое удаление очага, включающее полное иссечение или поверхностное хирургическое иссечение в пределах дермы. Такой подход обеспечивает хороший эстетический результат и практически исключает рецидивы. В определённых случаях могут применяться альтернативные методы, включая криодеструкцию жидким азотом, лазерную терапию с использованием углекислотного лазера или внутридермальное введение фосфатидилхолина. Эти методы позволяют уменьшить выраженность или размеры элементов^[3].

Поверхностный липоматозный невус является редким доброкачественным образованием с благоприятным прогнозом. Системные нарушения и злокачественная трансформация при этом заболевании не описаны. Элементы невуса обычно остаются стабильными или увеличиваются очень медленно, не оказывая существенного влияния на общее состояние здоровья. Заболевание не снижает продолжительность жизни, но может становиться источником психологического и социального дискомфорта из-за косметического дефекта, особенно при множественных или крупных образованиях^[3][10].

Наблюдение у дерматовенеролога.