Невринома

Одна из причин начала развития опухолевого процесса — мутация генов в 22-й хромосоме, однако сами причины этой мутации так и остаются неизвестными. Среди провоцирующих факторов, которые могут вызвать данную патологию, выделяются следующие:

• воздействие радиации;
• длительный контакт с различными химическими веществами;
• диагностирование нейрофиброматоза второго типа;
• наследственная предрасположенность к опухолям;
• наличие других опухолей.

Существенную роль в патогенезе играет и генетическая предрасположенность, особенно если у любого из родителей диагностировано такое заболевание, как нейрофиброматоз второго типа^[4].

Опухоль относится к довольно распространенным доброкачественным новообразованиям детского возраста, данные опухоли составляют 8 % образований первично возникших в полости черепа, и 20 % развившихся в спинном мозге.

Макроскопически невринома имеет вид плотного, ограниченного узла округлой, овальной или неправильной формы. Поверхность узла неровная, бугристая. Невринома покрыта соединительнотканной капсулой. Ткань опухоли на разрезе бледно-серая, с участками, имеющими жёлтый, ржавый оттенок за счёт жировых отложений, либо буро-коричневый цвет (следы старых кровоизлияний). Окраска ткани может меняться в зависимости от условий кровоснабжения опухоли; при венозном застое она приобретает синюшный оттенок. В ткани опухоли часто встречаются кисты различных размеров, заполненные буро-коричневой жидкостью. Кистозное перерождение может отмечаться во всей опухоли, либо её части. Часто наблюдаются обширные поля фиброза^[3].

Невринома состоит из веретенообразных клеток с палочкоподобными ядрами. Клетки и волокна опухоли образуют «палисадные» структуры (ядерные палисады, тельца Верокаи) с участками, состоящими из волокон.

Традиционно различают два гистологических типа неврином: тип Верокаи, или тип А, и тип Антони, или тип Б. Данное разделение условно и практического значения для диагностики не имеет. Советский нейрохирург, академик АМН СССР Б. Егоров при исследовании неврином слухового нерва обнаружил, что их структурное многообразие зависит не от свойств опухолевой ткани, а от деструктивных и рубцовых процессов^[1].

Микроскопическое строение опухоли на разных стадиях роста может быть различным в зависимости от интенсивности дистрофических процессов и нарушений кровообращения. Нарушения кровообращения сопровождаются скоплением гемосидерина и разрастанием фиброзной ткани. Всё это создаёт пёструю гистологическую картину^[1].

Количество сосудов в ткани опухоли значительно колеблется. Периферические отделы обычно окружены богатой сосудистой сетью: в центральных участках их количество варьирует от одиночных, до сосудистых клубков, напоминающих по строению кавернозную ангиому. Стенки сосудов тонкие, иногда образованы одним слоем эндотелия, но могут встречаться сосуды с резко утолщёнными гилинизированными стенками^[1].

Многообразные изменения, возникающие в результате присущих для неврином дистрофических процессов, послужили поводом для выделения различных гистологических типов^[1]:

• эпителиоидного — с плотным расположением клеток и слабой выраженностью волокнистой ткани
• ангиоматозного — с образованием кавернозных полостей
• ксантоматозного — со значительными скоплениями ксантомных клеток
• и т. д.

Невриномы, как правило, не инфильтрируют окружающие ткани, но вызывают их интенсивное сдавление. Малигнизация происходит редко. Она сопровождается изменением морфологической картины, которая приобретает сходство с так называемыми неврогенными саркомами^[1].

Клиническая картина зависит от локализации невриномы. При наиболее часто встречающемся типе — невриноме слухового нерва она проявляется постепенным снижением слуха на одно ухо. В дальнейшем присоединяются стволовые и мозжечковые нарушения, больше выраженные на стороне опухоли. Данные симптомы вызваны сдавлением соответствующих отделов невриномой. Признаки повышения внутричерепного давления развиваются относительно поздно^[2].

При невриномах корешков спинного мозга развиваются симптомы раздражения и сдавления спинного мозга. При невриномах периферических нервов клиническая картина состоит из симптомов раздражения и выпадения функций соответствующих нервов. При типичных формах неврином течение процесса медленное, доброкачественное^[1].

Методом выбора при диагностике является магнитно-резонансная томография.

Лечение заболевания преимущественно хирургическое, при крупных размерах опухоли, или в тех случаях когда из-за её расположения технически невозможно выполнить оперативное вмешательство, используют лучевую терапию.

Прогноз заболевания в целом благоприятный, после адекватного хирургического лечения заболевание полностью устраняется, без последствий для больного.