Сирингома

Сирингомы классифицируются на четыре клинико-морфологические формы^[1]:

1. локализованная форма — элементы ограничены одной анатомической областью;
2. генерализованная форма — множественные очаги, располагающиеся на нескольких участках тела;
3. сирингомы, ассоциированные с синдромом Дауна — характеризуются ранним началом, множественными папулами;
4. семейная форма — встречается у нескольких членов семьи, что предполагает наследственную предрасположенность.

Точные причины развития сирингомы окончательно не установлены. В качестве вероятных факторов, способствующих возникновению сирингомы, рассматриваются гормональные колебания, что подтверждается типичным возрастом дебюта заболевания — периодом полового созревания или раннего взрослого возраста. Наряду с этим предполагается участие аутоиммунных процессов, предшествующей травматизации кожи и повышенной чувствительности к тепловым раздражителям. В некоторых случаях наблюдалось развитие генерализованной формы на фоне иммуносупрессивной терапии, что позволяет предполагать участие нарушений иммунной регуляции в патогенезе. Отмечается связь между сирингомой и нарушениями углеводного обмена, в первую очередь с сахарным диабетом. Установлена также ассоциация между сирингомами и синдромом Дауна. Помимо спорадических форм описаны семейные случаи с аутосомно-доминантным типом наследования^[3].

Патогенез сирингомы связан с доброкачественной пролиферацией эпителиальных структур, происходящих из эккриновых потовых желёз или плюрипотентных клеток, способных к эккриновой дифференцировке. Пролиферация обычно ограничена поверхностной дермой и сопровождается образованием дугообразных, тяжевидных или округлых протоковых структур. Иммуногистохимические исследования выявляют экспрессию ферментов, характерных для эккриновых желёз, таких как лейцинаминопептидаза, сукцинатдегидрогеназа и фосфорилаза, а также цитокератинов, соответствующих протоковым отделам эккринового аппарата^[3].

Распространённость сирингомы составляет около 1 %. Первые клинические проявления чаще всего наблюдаются в период полового созревания или в раннем взрослом возрасте. Заболевание значительно чаще встречается у женщин. Соотношение женщин и мужчин составляет около 2:1. В большинстве случаев сирингомы выявляются у лиц с фототипами III—V по Фицпатрику, особенно среди пациентов азиатского происхождения. Обычно сирингомы носят спорадический характер. Существуют семейные формы сирингом, передающиеся по аутосомно-доминантному типу наследования. Часто сирингомы ассоциированы с различными наследственными синдромами. Наиболее выраженная связь отмечается при синдроме Дауна, при котором распространённость сирингом достигает 18-39 %^[1].

Включает^[1][3][9]:

• аденоидно-кистозная эпителиома Брука;
• множественная узелковая ксантома;
• невус сальных желёз;
• себорейный кератоз;
• трихоэпителиома;
• аденома сальных желёз Прингля;
• ксантелазма;
• милиум;
• болезнь Фокса — Фордайса;
• микрокистозная карцинома из придатков;
• базальноклеточная карцинома;
• ангиофиброма;
• гидроцистома;
• фиброфолликулома;
• саркоидоз;
• плоская бородавка;
• вульгарные угри;
• болезнь Дарье;
• красный плоский лишай;
• гиперплазия сальных желёз;
• эластическая псевдоксантома.

В связи с доброкачественным характером сирингом осложнения, как правило, обусловлены не самим заболеванием, а последствиями лечебного вмешательства. Применение деструктивных методов сопряжено с риском формирования стойких рубцов, инфекционных осложнений, гиперпигментации или гипопигментации, а также рецидивов^[3]. Сирингомы, ассоциированные с синдромом Дауна, могут подвергаться кальцификации^[1].

В большинстве случаев сирингома не требует лечения. Показаниями к терапии служат выраженный косметический дискомфорт или зуд. Местная терапия включает применение препаратов, производных ретиноевой кислоты, входящих в группу витамина А. При длительном применении они могут способствовать частичному уменьшению выраженности высыпаний. При наличии зуда возможно назначение топической формы растительных алкалоидов^[1][5].

К числу деструктивных методов относятся электрокоагуляция, электродеструкция с кюретажем, криотерапия, дермабразия, а также лазерная абляция с использованием углекислотного или эрбиевого лазера. При единичных очагах может быть выполнено хирургическое иссечение, однако полное удаление элементов затруднено вследствие их дермального расположения и высокой вероятности рецидива. Возможны комбинированные подходы, например, предварительная обработка трихлоруксусной кислотой средней концентрации с последующей лазерной абляцией^[5]. Выбор метода лечения осуществляется индивидуально с учётом локализации и распространённости высыпаний, фототипа кожи, склонности к рубцеванию и индивидуальной переносимости процедур^[3].

Сирингомы являются доброкачественными опухолями, не склонными к злокачественной трансформации и не представляющими угрозы для жизни или здоровья пациента. Прогноз при единичных и генерализованных формах заболевания благоприятный^[9]. Большое количество и локализация в области лица, особенно в периорбитальной зоне, может вызывать значительный косметический дискомфорт и снижать качество жизни, что становится основной причиной обращения за медицинской помощью. Самопроизвольная регрессия сирингом наблюдается крайне редко. После лечения нередко отмечаются рецидивы, обусловленные тем, что элементы сирингомы располагаются глубоко в дерме^[1][3].

Специфических методов первичной профилактики не существует.