Гемангиоперицитома

Впервые была описана в 1942 году^[4].

В одной серии исследований средний возраст больных составил 45 лет, а 10-летняя выживаемость составила 70 процентов.  В другом исследовании возраст старше 45 лет и женский пол были связаны с худшими показателями выживаемости при гемангиоперицитомах.

Гемангиоперицитома — распространенная опухоль мягких тканей у домашних собак^[5]. Она составляет около 4% всех опухолей кожи и одну треть всех сарком мягких тканей. В двух третях случаев опухоль возникает на конечностях, особенно на плече и бедре. Описан кластер пород для немецкой овчарки, немецкого боксера, добермана-пинчера, эрдельтерьера, пуделя и спаниеля. Пораженные животные обычно старше девяти лет^[6].

Симптомы гемангиоперицитомы сильно различаются в зависимости от стадии опухоли и пораженных органов. Большинство пациентов сообщают о боли и симптомах, связанных с опухолями, в то время как другие также сообщают о симптомах, связанных с сосудистыми заболеваниями, а у некоторых симптомы отсутствуют до поздней стадии заболевания.

Гемангиоперицитомы чаще всего встречаются в мозговых оболочках, нижних конечностях, забрюшинном пространстве , тазу^[7], легких и плевре^[8].

Внутричерепные гемангиперицитомы встречаются достаточно редко^[9].

Гемангиоперицитомы — это опухоли, которые развиваются из специализированных веретенообразных клеток, называемых перицитами, которые выстилают капилляры^[10].

Гемангиоперицитома — агрессивная мезенхимально- происходящая опухоль с овальными ядрами и скудной цитоплазмой. Имеется плотное межклеточное окрашивание ретикулином . Опухолевые клетки могут быть фибробластическими , миксоидными или перицитарными . Эти опухоли, в отличие от менингиом, не окрашиваются антигеном эпителиальной мембраны. Они имеют биологическое поведение 2 или 3 степени и должны быть отделены от доброкачественных менингиом из-за их высокой частоты рецидивов (68,2%) и метастазов.-W. Sherman and J. Raizer, "Meningiomas", MedMerits (2011), E.J. Dropcho (ed.)^[11][12][13]}}

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография не являются эффективными методами диагностики гемангиоцитом. На практике предположительный диагноз часто ставится путем исключения других опухолей мягких тканей, а для подтверждения диагноза требуется биопсия ткани.

В зависимости от степени саркомы ее лечат хирургическим путем^[14],  химиотерапией и/или лучевой терапией . Хотя хирургическое вмешательство является современным стандартом лечения гемангиоперицитом, метастазы и рецидив опухоли наблюдаются более чем у 30% пациентов, в частности рецидив в области таза и забрюшинного пространства  и метастазы в кости и легкие^[15].  Лучевая терапия, по-видимому, не обеспечивает значительного улучшения выживаемости, но рекомендуется для использования у пациентов с опухолями диаметром более 5 см или с неадекватными краями резекции после операции. Клинические преимущества химиотерапии при опухолях мягких тканей остаются неясными. Однако сочетание хирургического вмешательства и химиотерапии, по-видимому, ухудшает выживаемость у пациентов с гемангиоперицитомой.

Необходимы дополнительные исследования для определения эффективности различных видов лечения.