Трихофолликулома

Трихофолликулома была впервые описана врачом — дерматовенерологом Мишером в 1944 году как редкая доброкачественная опухоль придатков кожи, происходящая из структур волосяного фолликула^[1].

Классификация трихофолликуломы основана преимущественно на морфологических особенностях. В зависимости от гистологического строения выделяют следующие формы^[2]:

• типичная трихофолликулома — наиболее распространённый вариант, характеризующийся наличием центрально расширенного первичного фолликула;
• сальная трихофолликулома — более редкая форма, при которой наряду с центральным каналом выявляется выраженный компонент сальных желёз.

Этиология трихофолликуломы окончательно не установлена. Предполагается роль нарушений в генах, связанных с костными морфогенетическими белками (BMPs) и белком PYGO2. Трихофолликулома относится к гамартомам с фолликулярной дифференцировкой и рассматривается как врождённая аномалия развития сальных и волосяных структур. При этом чёткой наследственной предрасположенности не выявлено^[2][5].

Патогенез трихофолликуломы связан с нарушением циклического развития волосяного фолликула и механизмов регуляции его размеров. Эти процессы приводят к накоплению роговых масс в просветах и формированию центрального расширенного отверстия, из которого может выступать пучок волос или определяться кератиновая пробка. В основании очага формируется расширенный первичный инфундибулярный фолликул, выстланный многослойным плоским эпителием с сохранением зернистого слоя и кератогиалиновых зёрен. От него радиально отходят вторичные фолликулы, находящиеся преимущественно в анагеновой фазе и способные к формированию полноценного волоса. В дальнейшем они подвергаются регрессии и трансформируются в третичные структуры, что соответствует переходу волоса в катагеновую фазу и частичной утрате нормальной фолликулярной организации. Четвертичные структуры формируются на заключительном этапе эволюции и отражают глубокий регресс фолликула с полной утратой способности к росту волос^[2][6].

Трихофолликулома относится к редким доброкачественным опухолям волосяного фолликула. Наибольшая частота её выявления приходится на взрослый возраст, преимущественно на средний возрастной период. Диапазон возраста пациентов составляет от 20 до 70 лет, среднее значение — около 45-50 лет. Чёткой половой предрасположенности не установлено, отмечается незначительное преобладание среди мужчин. Расовая и этническая предрасположенность отсутствует. Редко описаны врождённые формы, которые обычно носят спорадический характер и не ассоциированы с наследственными заболеваниями^[2].

Трихофолликулома обычно представлена одиночной безболезненной папулой или узелком телесного, розоватого или белесоватого оттенка, размером от 0,2 до 1,5 см. Поверхность образования гладкая и куполообразная. В центральной части определяется расширенное порообразное углубление, из которого может выступать пучок тонких пушковых волос или кератиновая пробка^[6]. В ряде случаев через это отверстие выделяется сально-подобный секрет. Наиболее характерная локализация — кожа лица, преимущественно область носа и щёк. Реже поражаются волосистая часть головы и шея. Описаны единичные случаи развития трихофолликуломы на губах, в полости носа, наружном слуховом проходе, на веках, наружных половых органах и верхних конечностях^[5]. В большинстве случаев трихофолликулома существует в виде одиночного очага. Сальная трихофолликулома локализуется в зонах с высокой концентрацией сальных желёз, чаще всего на носу, и проявляющаяся образованием с центральным свищевым отверстием, из которого выступают волосы^[3]. Заболевание, как правило, протекает бессимптомно и не сопровождается болевыми ощущениями или воспалением^[2][4]. В отдельных случаях может отмечаться зуд^[7].

При гистологическом исследовании биопсийного материала кожи выявляется расширенный первичный фолликул, выстланный многослойным плоским эпителием с сохранением зернистого слоя и кератогиалиновых зёрен. От его стенок радиально отходят многочисленные вторичные фолликулы на разных стадиях развития, включая анаген, катаген и телоген. Эти структуры могут трансформироваться в третичные и четвертичные фолликулы, отражающие регрессивные изменения. В просветах часто обнаруживаются роговые массы и волоски. Сальная трихофолликулома отличается наличием выраженного сального компонента, при котором сальные железы сообщаются с центральной полостью. Вокруг фолликулярных структур формируется плотная фиброваскулярная строма. В отдельных случаях возможно развитие гранулёматозной реакции вследствие разрыва стенки фолликула и выхода рогового содержимого в дерму^[2][5][8].

Иммуногистохимическое исследование может использоваться в сложных диагностических случаях. Первичный фолликул обычно экспрессирует CD34, PHLDA1, цитокератины 10, 15 и 17. Вторичные структуры характеризуются экспрессией цитокератина 14^[2].

Дерматоскопическое исследование позволяет выявить характерные признаки трихофолликуломы. Наиболее типичной считается картина «извергающегося вулкана»: центральное расширенное отверстие с белыми пушковыми волосками или роговой пробкой, окружённое линейными или извитым сосудами на розовом фоне. В ряде случаев наблюдается феномен «фейерверка», представленный центральной буровато-коричневой зоной с радиальными тёмными выступами^[5]. Дополнительно могут визуализироваться бело-жёлтые структуры, соответствующие кератиновым пробкам в расширенных фолликулярных устьях^[9][10].

Включает^[2][6]:

• Трихоаденома;
• Фиброфолликулома;
• Расширенная пора Винера;
• Невус Беккера;
• Трихолеммальная киста;
• Акантома влагалища волоса;
• Одиночная трихоэпителиома;
• Меланоцитарный невус;
• Эпидермоидная киста;
• Нейрофолликулярная гамартома;
• Кератоакантома;
• Гиперплазия сальных желёз;
• Контагиозный моллюск;
• Милиум;
• Сирингома;
• Базальноклеточная карцинома;
• Врождённые свищи^[3];
• Множественная стеатоцистома^[3].

Трихофолликулома относится к доброкачественным образованиям и в большинстве случаев не сопровождается выраженными осложнениями. Однако при ограниченном вмешательстве, например при проведении только диагностической биопсии, возможно развитие локальных рецидивов. При проведении биопсии или хирургического иссечения присутствует риск местных осложнений. К ним относятся образование рубца, кровотечение, инфицирование, болевой синдром^[2].

Трихофолликулома относится к числу доброкачественных опухолей придатков кожи и в большинстве случаев не требует активного вмешательства. Основным показанием к лечению служат косметический или физический дискомфорт при расположении очага в функционально значимых зонах (например, на лице или в области естественных отверстий). Методом выбора является простое хирургическое иссечение очага. После полного удаления рецидивы наблюдаются крайне редко. Альтернативными методами могут быть кюретаж или электродиссекция, однако они применяются значительно реже и чаще рассматриваются как вспомогательные вмешательства при небольших очагах. В случае проведения только диагностической биопсии возможно сохранение остаточных элементов и развитие рецидива^[2][4].

Прогноз при трихофолликуломе благоприятный. В большинстве случаев лечение не требуется, так как трихофолликулома не склонна к агрессивному росту и не оказывает влияния на общее состояние здоровья пациента. После хирургического удаления рецидивы наблюдаются крайне редко. В единичных случаях описано сочетание трихофолликуломы с базальноклеточной карциномой^[2][6][5].

Наблюдение у врача — дерматовенеролога.

Специфических мер профилактики не разработано.