Опухоль фолликулярной воронки

Опухоль фолликулярной воронки была впервые описана Э. Б. Хельвигом в 1954 году^[3].

Этиология опухоли фолликулярной воронки окончательно не установлена. Одни авторы рассматривают заболевание как самостоятельную доброкачественную опухоль, происходящую из эпителия инфундибулярной части волосяного фолликула, другие относят к вариантам себорейного кератоза. Развитие опухоли может быть связано с хронической травмой или актиническим повреждением кожи^[3][4].

В основе патогенеза лежит пролиферация эпителия интраэпидермальной части волосяного фолликула. Процесс сопровождается нарушением ороговения в устьях фолликула^[3].

Вместе с тем некоторыми авторами предполагается, что ключевую роль в морфогенезе играет не столько активное деление клеток, сколько процессы «старения» и нарушения дифференцировки. Клеточное «старение», вероятно связанное с активацией генов-супрессоров, сопровождается необратимой задержкой деления и может служить защитным механизмом, предотвращающим малигнизацию опухоли^[5].

Гистологически опухоль состоит из кератиноцитов (базалоидоподобных и плоскоэпителиальных клеток) различной степени дифференцировки, образующих эпителиальные тяжи с признаками очаговой и диффузной кератинизации. В большинстве случаев эпителиальные тяжи сливаются между собой в крупные комплексы. Во всех случаях отмечается связь пролифератов с эпидермисом и/или эпителием воронки волосяного фолликула. Экзофитный компонент выражен слабо, рост преимущественно внутридермально^[3][5].

Характерной гистологической особенностью опухоли фолликулярной воронки является мелкоочаговая кератинизация в виде «завихрений». Это обычно небольшие овальные или округлые скопления концентрически сгруппированных эпителиоцитов, которые уплощаются по направлению к центру и содержат кератин. Помимо очаговой, может наблюдаться диффузная кератинизация, проявляющаяся гиперкератозом и паракератозом, а также воронкообразным погружением кератиновых масс в виде пробок. Могут встречаться единичные мелкие роговые кисты^[3][6].

Опухолевые клетки, как правило, мономорфны, без выраженной цитологической атипии; митотические фигуры редки. Иногда отмечается фокальная реактивная атипия ядер. Цитоплазма кератиноцитов часто содержит гликоген. В отдельных случаях описывается периферическое палисадообразное расположение ядер. Вокруг основания опухоли может выявляться сеть эластических волокон, что считается характерным признаком и помогает в дифференциальной диагностике с другими доброкачественными фолликулярными опухолями^[7].

В строме дермы вокруг эпителиальных комплексов нередко определяется воспалительный инфильтрат, представленный лимфоцитами, гистиоцитами и примесью плазматических клеток. Дополнительно могут выявляться неправильно сформированные волосяные стержни, слизистые участки с губчатой структурой, очаговая пигментация меланином и другие вторичные морфологические изменения, обусловливающие вариабельность гистологической картины^[3].

Выделяют несколько гистологических вариантов опухоли фолликулярной воронки — папилломатозный, кератоакантомный, солидный и кистозный, а также их сочетания^[3].

Опухоль фолликулярной воронки составляет примерно 1—1, 4 % всех эпителиальных новообразований кожи. Некоторые авторы отмечают преобладание заболевания среди мужчин среднего и пожилого возраста, другие — более частое выявление у женщин. Чаще всего новообразование диагностируется у взрослых в возрасте 23—60 лет, реже — у молодых или пожилых пациентов^[3].

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатах гистологического исследования^[2].

Клинические проявления заболевания вариабельны, однако в большинстве случаев оно характеризуется появлением папулы или узла плотной консистенции диаметром от 0,3 до 1,5 см. Поверхность новообразования может быть гладкой или слегка ороговевшей или кератотической; в ряде случаев в центральной части отмечается углубление с плотно фиксированной чешуйкой, а по периферии — эритематозная воспалительная кайма. Окраска варьируется от телесной и серовато-розовой до гипо- или гиперпигментированной^[3][4].

Наиболее часто новообразование локализуется на коже лица (щёки, верхняя губа), реже — на волосистой части головы, шее и верхней части туловища. В отдельных случаях возможны атипичные локализации, включая кожу промежности и наружных половых органов; при хронической травматизации в этих зонах новообразование может приобретать папиллярную поверхность и склонность к кровоточивости^[3][7].

Множественные новообразования встречаются редко и преимущественно описаны у пациентов молодого возраста; в таких случаях они могут проявляться в виде пятен, папул или вдавленных образований, напоминающих рубцы, число которых варьируется от нескольких десятков до более чем ста. Как правило, поражения у одного пациента мономорфны^[7].

Рост новообразования обычно медленный, субъективные симптомы отсутствуют. В редких случаях опухоль фолликулярной воронки может изъязвляться, напоминая клинически язвенный базальноклеточный рак кожи^[3].

• Гистологическое исследование поражённых участков кожи^[3].

• Дерматоскопия — в центральной части опухоли может выявляться очаг кератоза, окружённый радиально расположенными сосудами по типу шпилек для волос. Реже может выявляться желтовато-белый, аморфный центр опухоли, окружённый по периферии сосудами и единичными молочно-красного цвета глобулами^[5].

Дифференциальную диагностику опухоли фолликулярной воронки следует проводить со следующими заболеваниями:

• базальноклеточный рак кожи;
• кератопапиллома^[2];
• трихолеммома;
• базалоидная фолликулярная гамартома^[4];
• себорейный кератоз;
• актинический кератоз;
• кератоакантома;
• трихобазалиома;
• эккринная порома;
• обыкновенные бородавки;
• бородавчатая дискератома;
• нодулярный плоскоклеточный рак кожи^[3].

Лечение опухоли фолликулярной воронки заключается в радикальном удалении опухоли путём хирургического иссечения, электроэксцизии, криодеструкции и лазеродеструкции^[2].

Прогноз благоприятный.

Наблюдение у врача-дерматовенеролога.

Специфических мер профилактики не разработано.