Трихолеммома

Трихолеммома была впервые описана в 1962 году американскими дерматологами Дж. Т. Хедингтоном и Дж. Френчем при исследовании светлоклеточных опухолей кожи, гистогенетически связанных с наружным корневым влагалищем волосяного фолликула. Авторы охарактеризовали данное новообразование как доброкачественное и предложили термин «трихолеммома» для обозначения опухолей с соответствующей морфологической и гистологической дифференцировкой^[1].

Десмопластический вариант трихолеммомы был впервые описан в 1985 году^[2].

Трихолеммомы гистологически подразделяются на солитарные и десмопластические варианты^[3].

Точная причина возникновения трихолеммомы остаётся неизвестной^[2]. Предполагается, что ключевую роль в развитии новообразования могут играть нарушения в генах опухолевой супрессии, что подтверждается наблюдениями при наследственных синдромах, ассоциированных с множественными трихолеммомами^[1].

В ряде исследований обсуждалась возможная вирусная этиология, в частности связь с вирусом папилломы человека, что объяснялось клиническим и гистологическим сходством трихолеммомы с бородавками. Однако существующие исследования не дают убедительных доказательств этиологической роли вируса папилломы человека^[2].

При синдроме Коудена могут наблюдаться множественные трихолеммомы. Синдром обусловлен мутациями гена PTEN, локализованного на 10-й хромосоме. Потеря гетерозиготности в данном гене способствует неконтролируемой клеточной пролиферации и формированию гамартомных и неопластических образований, включая множественные трихолеммомы^[4].

Трихолеммома представляет собой доброкачественное эпителиальное новообразование с дифференцировкой в сторону наружного корневого влагалища волосяного фолликула. Опухоль развивается вследствие локальной пролиферации клеток, морфологически и функционально сходных с клетками наружного корневого влагалища, и характеризуется трихолеммальной кератинизацией^[4].

Предполагается, что в основе патогенеза трихолеммомы лежат нарушения в работе генов опухолевой супрессии, приводящие к утрате контроля над клеточной пролиферацией и дифференцировкой. Эти молекулярные изменения способствуют формированию доброкачественного опухолевого роста без признаков злокачественной трансформации^[1].

Гистологическая картина

Трихолеммома состоит из солидных масс светлых кубовидных и полигональных клеток с чётко очерченными клеточными границами. Цитоплазма клеток содержит большое количество гликогена. Опухоль хорошо отграничена от дермы, но непрерывно связана с эпидермисом. Клеточные массы частично разделены тонкими прослойками фиброзной стромы, придавая опухоли дольчатое строение^[1][2].

В центральных отделах опухолевых масс нередко выявляются тонкие кератиновые структуры, напоминающие сердцевину волосяных стержней. По периферии дольки окружены более базофильными клетками, формирующими палисадоподобный слой. Опухоль окружена эозинофильной базальной мембраной, содержащей гиалин, что отражает строение наружного корневого влагалища. В окружающем эпидермисе обычно отмечаются акантоз, гиперкератоз. Также может наблюдаться папилломатоз^[1][2].

При десмопластическом варианте трихолеммомы в центре опухоли формируется плотная склеротическая строма, которая делит опухоль на небольшие островки клеток неправильной формы. Опухолевые клетки образуют узкие тяжи, проникающие в дерму, что придаёт образованию двухфазный дольчатый рост. Вокруг эпителиальных тяжей часто выявляется воспалительный инфильтрат. Несмотря на инфильтративный характер роста, клеточная атипия и митотическая активность обычно отсутствуют

Десмопластический вариант трихолеммомы характеризуется двухфазным ростом и наличием дольчатых признаков опухоли. В центре формируется плотная склеротическая строма, которая делит новообразование на небольшие островки клеток неправильной формы. Опухолевые клетки образуют узкие тяжи, проникающие в дерму. Вокруг эпителиальных тяжей опухоли часто наблюдается инфильтрат из воспалительных клеток. Несмотря на инфильтративный рост, клеточная атипия и митотическая активность обычно отсутствуют^[2][4].

Распространённость трихолеммомы неизвестна. Эти опухоли преимущественно встречаются у взрослых в возрасте от 30 до 80 лет, средний возраст составляет 59 лет, и редко наблюдаются у детей. Трихолеммомы могут встречаться у представителей любых рас и этнических групп, при этом несколько чаще у мужчин, чем у женщин^[1][2].

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и результатов гистологического исследования^[1].

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• плоская бородавка;
• сирингома;
• аденома сальных желёз Прингля;
• трихоэпителиома;
• очаговая эпителиальная гиперплазия^[1];
• базальноклеточная карцинома;
• плоскоклеточный рак кожи;
• обыкновенная бородавка;
• инвертирующий фолликулярный кератоз;
• трихобластома;
• акантома волосяного влагалища;
• эккринная порома;
• фиброфолликулома;
• триходискома;
• синдром Брука — Шпиглера;
• синдром Бёрта ― Хогг ― Дьюбе;
• туберозный склероз;
• синдром Мьюира — Торре;
• волосяная киста;
• невус сальных желёз;
• сирингоцистоаденома^[2];
• болезнь Боуэна;
• кожный рог;
• трихофолликулома^[4];
• светлоклеточная акантома;
• трихолеммальная карцинома^[7].

Осложнения могут быть вызваны методами лечения, такими как хирургическое иссечение, лазерная терапия. Могут наблюдаться рубцы, инфицирование или нарушения пигментации^[2].

Трихолеммомы являются доброкачественными новообразованиями и, как правило, не требуют лечения. Терапия проводится по косметическим показаниям либо при функциональном дискомфорте^[2]. К основным методам лечения относятся хирургическое иссечение, криотерапия, электроэксцизия и лазерная абляция углекислым газом. Выбор метода зависит от размеров, локализации и количества образований^[1][2].

При множественных трихолеммомах наиболее эффективным методом считается лазерная абляция углекислым газом^[4].

Десмопластические трихолеммомы, особенно при локализации на лице и необходимости исключения злокачественного процесса, могут быть удалены с использованием микрографической хирургии по методу Моса^[2].

Прогноз благоприятный. Трихолеммомы — доброкачественные новообразования^[4].

Наблюдение у врача-дерматовенеролога.

Специфических мер профилактики не разработано.