Эруптивные кисты пушковых волос

Эруптивные кисты пушковых волос впервые описал Н. Эстерли в 1977 году, который наблюдал двух детей с симметрично расположенными фолликулярными папулами на коже груди и сгибательных поверхностях конечностей. Гистологическое исследование выявило характерную особенность этих образований — наличие дермальных кист, содержащих пушковые волосы^[1][3].

Эруптивные кисты пушковых волос классифицируются преимущественно по характеру возникновения. В зависимости от этиологии и наследственной предрасположенности выделяют следующие формы^[1][4]:

• Наследственная форма — развивается на фоне генетической предрасположенности и может передаваться по аутосомно-доминантному типу. Дебют заболевания обычно приходится на младенческий или ранний детский возраст. Часто отмечается множественный характер высыпаний с симметричным распределением.
• Спорадическая форма — не связана с семейным анамнезом. Характеризуются наличием одиночных элементов и менее выраженной клинической картиной.

Эруптивные кисты пушковых волос могут иметь как наследственный, так и спорадический характер. В случае наследственной формы заболевание передаётся по аутосомно-доминантному типу с полной пенетрантностью. Спорадические случаи не связаны с семейным анамнезом. Установлена связь заболевания с мутациями в гене, кодирующем кератин 17. Также наблюдаются ассоциации с генетическими синдромами, сопровождающимися нарушением развития кожных придатков, включая врождённую пахионихию, ангиодротическую и гидротическую эктодермальные дисплазии^[1][2].

В некоторых случаях заболевание развивается при нарушениях метаболизма, таких как хроническая почечная недостаточность, а также при хромосомных синдромах — например, синдроме Лоу и синдроме Штюве — Видемана. Эруптивные кисты пушковых волос могут возникать после местного применения миноксидила^[1][5].

Эруптивные кисты пушковых волос формируются в результате локального нарушения дифференцировки волосяных фолликулов пушкового типа. Основным патогенетическим механизмом считается закупорка воронки волосяного фолликула — его верхней части, расположенной в непосредственной близости к эпидермису^[2]. Обструкция приводит к накоплению кератина и волос в просвете фолликула, что вызывает его кистозное расширение и последующую атрофию волосяной луковицы. Внутри кисты обнаруживаются слоисто расположенные массы ороговевающего кератина и многочисленные фрагменты пушковых волос^[1][6].

Точная распространённость эруптивных кист пушковых волос в популяции неизвестна. Это связано с тем, что заболевание часто протекает бессимптомно, имеет доброкачественное течение и остаётся недиагностированным из-за отсутствия гистологической верификации. Эруптивные кисты пушковых волос могут развиваться как в спорадической, так и в наследственной форме. В наследственных случаях клинические проявления обнаруживаются с рождения или в раннем детском возрасте. При спорадическом течении заболевание дебютирует преимущественно в подростковом возрасте или в начале второго десятилетия жизни. Половая и расовая предрасположенность отсутствуют^[1].

Клиническая картина

Эруптивные кисты пушковых волос проявляются в виде множественных фолликулярных папул куполообразной формы, размером от 1 до 5 мм. Цвет элементов варьирует от телесного до розовато-коричневого или синевато-серого. Поверхность папул гладкая, реже наблюдаются центральные углубления, гиперкератотические корки. Высыпания преимущественно локализуются на передней поверхности грудной клетки, плечах и конечностях, включая сгибательные и разгибательные поверхности. Реже поражаются подмышечные впадины, шея, лицо, живот, спина, наружные половые органы и ушные раковины. Распределение обычно симметричное, но описаны и односторонние варианты. Количество элементов варьирует от единичных до сотен. Дебют заболевания чаще приходится на детский или подростковый возраст, особенно в период полового созревания, однако возможны врождённые формы^[1][6].

Большинство поражений протекает бессимптомно и не сопровождаются субъективными ощущениями. В отдельных случаях отмечается умеренный зуд. При механическом воздействии возможно спонтанное вскрытие кист с выделением белесоватого содержимого, содержащего пушковые волосы^[1][7].

Лабораторная диагностика

При гистологическом исследовании биопсийного материала кожи в толще средней или верхней дермы определяется округлая или овальная полость, выстланная многослойным плоским эпителием с наличием зернистого слоя. В просвете кисты обнаруживаются концентрические слои ороговевшего кератина и многочисленные поперечно или косо срезанные пушковые волосы^[2]. В большинстве случаев сальные железы в стенке отсутствуют. Нередко отмечается контакт кисты с атрофированным волосяным фолликулом или с мышцей, поднимающей волос. При повреждении стенки возможно развитие перифокальной гранулёматозной воспалительной реакции^[1][6].

Дополнительно возможно проведение микроскопического исследования содержимого, полученного путём вскрытия элемента. Препарат, приготовленный с использованием 10 % раствора гидроксида калия, демонстрирует наличие пушковых волос^[1][8].

Иммуногистохимическое исследование позволяет выявить экспрессию кератинов 1, 10 и 17, белка p63 и кальретинина^[1].

Инструментальная диагностика

Дерматоскопическое исследования выявляет округлые или овальные структуры светло-жёлтого либо коричневатого цвета с однородным внутренним рисунком, обычно без сосудистых элементов. В отдельных случаях визуализируются центральные или эксцентрично расположенные поры, гиперкератотические включения, радиальные капилляры по периферии и участки гомогенного синеватого окрашивания^[1][8].

Включает^[1][6]:

• Вульгарные угри;
• Акнеподобные высыпания;
• Дермоидная киста;
• Фолликулит;
• Синдром Гарднера;
• Фолликулярный кератоз;
• Милии;
• Перфорирующий фолликулит;
• Пиломатриксома;
• Стеатоцистома множественная;
• Шиповидный трихостаз;
• Сирингома;
• Блестящий лишай^[8];
• Контагиозный моллюск.

Эруптивные кисты пушковых волос не представляют угрозы для жизни или здоровья пациента, однако при выраженном косметическом дефекте могут потребовать терапевтического вмешательства. Возможно самопроизвольное разрешение элементов, обусловленное трансэпидермальной элиминацией содержимого кисты. Спонтанная регрессия выявляется примерно у четверти пациентов, преимущественно в детском и подростковом возрасте^[1][9].

В качестве консервативной терапии используются топические кератолитические средства, включая кремы с мочевиной, молочной или салициловой кислотой, способствующие разрыхлению рогового слоя и частичному клиническому улучшению^[10][11]. Дермабразия может применяться как вспомогательный метод в сочетании с кератолитиками. Также возможно использование топических ретиноидов^[1]. В редких случаях проводится системная терапия изотретиноином^[2].

Для удаления единичных элементов возможно проведение пункции кисты с эвакуацией содержимого через небольшой разрез или прокол иглой под местной анестезией. Метод позволяет одновременно получить материал для микроскопического исследования. При необходимости возможно хирургическое иссечение отдельных кист, однако это сопровождается риском формирования рубцов^[1][7].

Удаление кист с использованием углекислотного лазера эффективно при локализации элементов на лице и шее. Альтернативой может служить эрбиевый лазер на алюмо-иттриевом гранате, однако в ряде случаев наблюдаются рецидивы или поствоспалительная гиперпигментация^[1].

Эруптивные кисты пушковых волос, как правило, имеют доброкачественное течение и не сопровождаются развитием системных осложнений. В большинстве случаев кожные элементы остаются бессимптомными и не склонны к прогрессированию. При множественном характере высыпаний и их локализации на открытых участках кожи, таких как лицо, шея или верхняя часть грудной клетки, возможен выраженный косметический дискомфорт. Длительное динамическое наблюдение за пациентами обычно не требуется. В ряде случаев возможно спонтанное разрешение элементов^[1][7].

Специфических мер профилактики не разработано.