Аденома сальных желёз

Аденому сальных желёз впервые описал Е. Бок в 1880 году. В дальнейшем аденому сальных желёз описывали К. Рейтман в 1909 году, П. Массон и И. Гери в 1922 году. В России одним из первых подробную клиническую и морфологическую характеристику опухоли дал А. К. Апатенко^[1].

Варианты аденомы сальных желёз на основании морфологических особенностей^[2]:

• старческий вариант — чаще выявляется у людей старше шестидесяти лет;
• кистозный вариант — проявляется множественными мелкими узелками, имеющими различную окраску;
• симметричный вариант — отличительной особенность является достаточно быстро увеличивающиеся в размерах и сливающиеся между собой опухоли.

Точные причины возникновения аденомы сальной железы в настоящее время не установлены. Заболевание может развиваться спорадически или на фоне предшествующих изменений сальных желёз. Описаны случаи возникновения аденомы на фоне невуса сальных желёз^[1].

К возможным предрасполагающим факторам относят детский и пожилой возраст, наследственную предрасположенность, хронические воспалительные процессы со стороны пищеварительного тракта, а также заболевания сальных желёз, в частности себорею, связанную с гормональными и метаболическими нарушениями. В отдельных наблюдениях развитие новообразования связывали с воздействием низких температур, включая местное и общее переохлаждение^[2].

Особое клиническое значение имеет ассоциация аденомы сальных желёз с синдромом Мьюира — Торре. В рамках данного синдрома себорейная аденома является наиболее частым проявлением поражения сальных желёз^[3].

Аденома сальной железы развивается в результате доброкачественной пролиферации клеток железистого эпителия с выраженной сальной дифференцировкой. Источником опухолевого роста считаются зародышевые клетки сальной железы, анатомически и онтогенетически связанные с волосяным фолликулом. Это объясняет морфологическое и иммуногистохимическое сходство сальных и волосяных новообразований^[2][3].

В спорадических случаях патогенез чаще связывают с нарушениями сигнального пути Wnt/бета-катенина, а также мутациями гена LEF1, регулирующего клеточную дифференцировку^[3].

В рамках синдрома Мьюира — Торре патогенез обусловлен мутациями генов системы репарации ошибочно спаренных нуклеотидов ДНК, включая MSH2, MSH6, MLH1 и PMS2. Нарушение репарации приводит к микросателлитной нестабильности и формированию сальных опухолей, нередко в сочетании со злокачественными новообразованиями внутренних органов^[3].

При гистологическом исследовании выявляется, что опухоль располагается в дерме и состоит из множества долек различной величины и формы, часто очень крупных, особенно в центральных отделах. Дольки отграничены друг от друга тонкими прослойками соединительной ткани и состоят из клеток двух типов — ростковых и зрелых клеток сальной железы. Ростковые клетки имеют маленький размер с округлым или овальным ядром и скудной базофильной цитоплазмой без признаков жира. Зрелые клетки имеют крупный размер, полигональной формы, с чёткими границами, округлым светлым ядром и пенистой цитоплазмой, содержащей жир. Между этими клетками имеются переходные формы^[1]. Признаки атипии или инвазивный рост отсутствуют^[2].

Точная частота возникновения аденомы сальных желёз неизвестна. Заболевание рассматривается как редкое новообразование кожи^[3]. Аденома сальных желёз возникает чаще в возрасте 60—74 лет, при этом случаи в молодом и детском возрасте описываются крайне редко^[1]. Заболевание встречается у мужчин и женщин с одинаковой частотой^[3].

Диагноз устанавливается на основании клинической картины и данных гистологического исследования^[1].

Аденома сальной железы обычно проявляется в виде одиночного опухолевидного элемента округлой формы с гладкой поверхностью. Цвет новообразования варьирует от желтоватого до розового, коричневого или цвета кожи. Размеры аденом варьируют от менее 1 см (обычно 2-4 мм) до более 5 см в диаметре. Рост, как правило, медленный, субъективные симптомы отсутствуют. Поверхность может быть блестящей, покрываться коркой или иметь центральное углубление. При травматизации могут возникать кровотечения, изъязвления и боль^[3][4].

Наиболее типичная локализация включает кожу лица и волосистой части головы. Реже поражаются шея, туловище и другие участки кожи. Описаны единичные случаи локализации на веках, конъюнктиве, роговице и слизистой оболочке полости рта^[3].

Выделяют несколько клинических вариантов аденомы сальной железы. Старческий вариант представлен одиночным плотным узлом округлой формы, чаще выявляемым у лиц пожилого возраста и локализующимся преимущественно в области лица. Кистозный вариант характеризуется наличием множественных мелких плотных узелков размером от 2 до 5 мм, не склонных к слиянию и имеющих окраску от розоватой до желтоватой. Сами узелки имеют плотную и блестящую поверхность. Данный вариант наиболее характерен для детей. Симметричный вариант проявляется возникновением нескольких плотных новообразований, возвышающихся над поверхностью кожи, склонных к быстрому увеличению размеров и слиянию между собой. Окраска таких элементов чаще соответствует цвету окружающей кожи или имеет розовый оттенок^[2].

При синдроме Мьюира — Торре клиническая картина отличается множественным характером поражений. Отмечается появление многочисленных папул и узелков диаметром обычно от 5 до 10 мм, количество может доходить до ста и более штук^[1][2].

• Гистологические исследование аденомы сальных желёз^[3].

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• базальноклеточный рак кожи;
• себорейная карцинома;
• невус сальных желёз;
• гиперплазия сальных желёз;
• себоматрикома^[3];
• себацеома;
• трихобластома;
• меланома баллонных клеток^[5].

При травматизации аденомы сальных желёз могут возникать кровотечение, изъязвление и болезненность. При синдроме Мьюира — Торре аденомы сальных желёз сочетаются с повышенным риском развития внутренних злокачественных новообразований. Наиболее часто выявляются опухоли толстой кишки и органов мочеполовой системы. Реже описываются злокачественные новообразования других отделов желудочно кишечного тракта, молочной железы, гортани и системы кроветворения^[4].

Основным методом лечения аденомы сальных желёз является хирургическое удаление опухоли. При небольших размерах образования применяются локальные деструктивные методы, включая криодеструкцию, электрокоагуляцию и лазерную коагуляцию. Наиболее предпочтительным методом считается углекислотная лазерная коагуляция, поскольку она обеспечивает хороший косметический результат и минимальный риск рубцевания. В ряде случаев проводится хирургическое иссечение опухоли с полным удалением изменённых тканей^[2].

При синдроме Мьюира — Торре в качестве системной терапии может применяться изотретионин, который используется для уменьшения числа новых кожных поражений. Крупные опухоли удаляются методом хирургического иссечения, тогда как мелкие образования могут быть устранены с помощью диатермокоагуляции или лазерного воздействия^[1].

В отдельных случаях описано применение местной фотодинамической терапии при одиночных поражениях^[4].

Аденома сальных желёз является доброкачественным новообразованием. При одиночных опухолях прогноз благоприятный. При множественных себорейных аденомах, ассоциированных с синдромом Мьюира — Торре, существует риск развития злокачественных новообразований^[3]

Наблюдение у врача-дерматовенеролога и врача-онколога.

Специфических мер профилактики не разработано. Для профилактики развития данного патологического процесса рекомендуется заниматься лечением себореи, своевременно устранять проблемы со стороны желудочно-кишечного тракта, а также избегать переохлаждения организма^[2].