Спираденома
Спирадено́ма (эккри́нная спирадено́ма) — редкая доброкачественная опухоль кожных придатков, развивающаяся из структур потовых желёз. Наиболее часто спираденома встречается у лиц молодого и среднего возраста. Клинически она обычно проявляется в виде единичного дермального узелка плотной консистенции синеватого, серого или фиолетового оттенка, отличающегося выраженной болезненностью при пальпации или в покое. Наиболее типичной локализацией являются голова, шея и туловище. Несмотря на доброкачественный характер и низкий риск рецидива после хирургического удаления, длительно существующие очаги могут подвергаться злокачественной трансформации[1][2].
История
Классификация
Спираденома классифицируется преимущественно по клиническим проявлениям. В зависимости от характера и количества очагов выделяют следующие формы[1]:
- типичная форма — наиболее распространённый вариант, представленный единичным плотным узелком синего оттенка;
- множественная форма — встречается реже и может характеризоваться различными вариантами распределения очагов: линейный, зостериформный (очаги следуют ходу кожного дерматома, внешне напоминая герпетическую сыпь), невусоподобный (множественные узелки напоминают по виду невус), блашкоидный (расположение образований соответствует линиям Блашко).
Этиология
Этиология спираденомы до конца не установлена. В развитии множественных форм опухоли ключевую роль играет дефект гена-супрессора опухолей CYLD, локализованного на 16-й хромосоме[1]. Предполагается также участие плюрипотентной стволовой клетки, обладающей способностью к различной дифференцировке, что объясняет морфологическое сходство спираденомы с цилиндромой и другими аднексальными новообразованиями. К возможным провоцирующим факторам относят предшествующую травму и врождённые аномалии развития придатков кожи[4][5].
Патогенез
В формировании спираденомы важное значение имеют нарушения в системе межклеточных контактов. Изменения экспрессии белков клаудина-4, кадгерина и бета-катенина, ответственных за поддержание целостности эпителиальных структур, приводят к дезорганизации клеточной архитектоники. Характерная выраженная ядерная экспрессия бета-катенина в клетках спираденомы свидетельствует о вовлечённости сигнального пути Wnt/бета-катенина в процессы опухолеобразования[1].
Формирование множественных форм опухоли может быть связано с нарушениями на ранних этапах эмбрионального развития, что проявляется в виде линейного, блашкоидного или невусоподобного распределения очагов[1].
Злокачественная трансформация сопровождается усилением экспрессии p53[1].
Эпидемиология
Спираденома наиболее часто развивается у пациентов молодого и среднего возраста, преимущественно в интервале от 15 до 35 лет. В единичных случаях заболевание диагностируется у детей грудного возраста. Спираденома не имеет расовой или половой предрасположенности[1][3].
Диагностика
Клиническая картина
Спираденома обычно проявляется в виде единичного глубоко расположенного узла округлой формы с чёткими границами[3]. Узел имеет плотную или упруго-эластическую консистенцию и гладкую поверхность. Цвет варьирует от телесного и серовато-розового до синюшного, серого или фиолетового оттенка. Размеры большинства образований не превышают 1-3 см, однако в редких случаях возможно увеличение опухоли до нескольких сантиметров, включая редкие гигантские варианты. Наиболее типичной локализацией являются голова и шея, реже — туловище, верхние и нижние конечности. Нередко пациенты отмечают периодические или постоянные болевые ощущения в области узла, которые могут усиливаться при надавливании[1][4][6].
Чаще встречается единичная опухоль, но возможно развитие множественных спираденом, нередко в рамках синдрома Брука — Шпиглера, для которого характерно сочетание спираденом с цилиндромами и трихобластомами[1][3].
Лабораторная диагностика
Основным методом является гистологическое исследование биопсийного материала кожи, позволяющее обнаружить характерные признаки опухоли. Выявляется один или несколько чётко очерченных базофильных узлов в дерме, построенных из тяжей и пластов клеток. Наблюдается наличие двух клеточных популяций. По периферии располагаются мелкие тёмные базалоидные клетки с гиперхромными ядрами, в центральных отделах находятся более крупные светлые клетки с овальными ядрами и бледной цитоплазмой[1]. В эпителиальных структурах определяются трубчатые и кистозные образования. В опухоли обнаруживается гиалиновый материал, положительный при реакции Шиффа с йодной кислотой[3]. Отмечаются скопления лимфоцитарного инфильтрата[7].
Иммуногистохимическое исследование используется для уточнения типа клеток внутри опухоли. Мелкие клетки экспрессируют p63 и кальпонин, а крупные клетки экспрессируют CK7 и CD117[5].
Инструментальная диагностика
Дерматоскопия выявляет однородные розоватые участки с телеангиэктазиями, иногда с наличием синеватых глобул[5].
Ультразвуковое исследование позволяет визуализировать чётко отграниченное дольчатое гипоэхогенное образование в пределах дермы или поверхностной жировой клетчатки[5].
Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография применяются преимущественно при подозрении на злокачественную трансформацию, а также для уточнения локальной распространённости процесса и возможного метастазирования[1][5].
Дифференциальная диагностика
При постановке диагноза следует исключить заболевания с подобной симптоматикой[1][5]:
- цилиндрома;
- эккринная порома;
- спираденокарцинома;
- ангиолипома;
- дерматофиброма;
- эпидермальная киста;
- лейомиома кожи;
- гидраденома;
- саркома Юинга[8];
- аденоидно-кистозная карцинома;
- спираденоцилиндрома[7];
- лимфаденома кожи[7];
- шваннома.
Осложнения
Злокачественная трансформация спираденомы в спираденокарциному наблюдается крайне редко, однако риск её возникновения увеличивается при длительном существовании новообразований, особенно у пациентов пожилого возраста. Очаги, которые длительно сохраняются и начинают быстро увеличиваться в размерах, кровоточить, изъязвляться или изменять окраску, требуют обязательного гистологического исследования. Спираденокарциномы отличаются агрессивным клиническим течением и выраженной склонностью к метастазированию. Метастазы выявляются примерно у половины больных, преимущественно в регионарных лимфатических узлах, лёгких, головном и спинном мозге, костях, околоушной железе и печени[1][3][4].
Лечение
Основным методом лечения спираденомы является полное хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Такая тактика позволяет минимизировать риск рецидива и исключить возможность злокачественной трансформации. В случаях множественных спираденом может применяться поэтапное иссечение новообразований. Для улучшения косметического результата и снижения выраженности симптомов операция нередко сочетается с дополнительными способами, включая абляцию углекислотным лазером[3][4][5].
Прогноз
Спираденома в большинстве случаев имеет благоприятное течение. Опухоль относится к доброкачественным новообразованиям, и при полном хирургическом удалении риск рецидива минимален. Малигнизация спираденомы встречается редко, однако такие случаи отличаются агрессивным клиническим течением с высоким риском метастазирования. При отсутствии лечения спираденокарциномы летальность достигает около 39 %[2]. Долгосрочный прогноз напрямую зависит от своевременной диагностики, полного удаления опухоли и последующего динамического наблюдения[1][5].
Примечания
Литература
- Голдсмит Л. А., Кац С. И., Джилкрест Б. А., Паллер Э. С., Леффель Д. Дж., Вольф К. Дерматология Фицпатрика в клинической практике / под общ. ред. Н. Н. Потекаева, А. Н. Львова, пер. с англ. А. В. Миченко, В. А. Вороненко, Л. А. Галкина, К. Н. Германова, Д. С. Петелин. — Москва: Издательство Панфилова, 2015. — Т. 2. — С. 1498. — 2338 с. — ISBN 978-5-91839-059-7.
- Sharma A., Sengupta P., Das A. K., Nigam M. K., Chattopadhya S. Eccrine Spiradenoma in Knee // Indian Journal of Dermatology. — 2014. — Т. 59, вып. 5. — С. 513. — ISSN 0019-5154.
- Chang J. Y., Chen Y. C., Ding D. C. Spiradenoma: A Case Report and Review of the Literature // Diagnostics. — 2025. — 14 января (т. 15, вып. 2). — С. 173. — ISSN 2075-4418.
- Obaidat N. A., Alsaad K. O., Ghazarian D. Skin adnexal neoplasms—part 2: An approach to tumours of cutaneous sweat glands // Journal of Clinical Pathology. — 2006. — 1 августа (т. 60). — С. 145–159. — ISSN 1472-4146 0021-9746, 1472-4146.
- Satturwar S., Wakely P. E., Limbach A. L. Fine needle aspiration cytopathology of eccrine spiradenoma // Journal of the American Society of Cytopathology. — 2022. — Сентябрь (т. 11, вып. 5). — С. 274–280. — ISSN 2213-2945.
- Miceli A., Ferrer-Bruker S. J. Spiradenoma // StatPearls. — 2022. — 13 октября.
Дополнительно по теме
| Дерма | |||||||||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Подкожные опухоли |
| ||||||||||||||||
Опухоли придатков кожи | |||||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Железа |
| ||||||||||
| Волосы |
| ||||||||||
| Ногти | |||||||||||