Эритромеланоз фолликулярный лица и шеи

Ильичева

Эритромелано́з фолликуля́рный лица́ и ше́и (эритромелано́з межфолликуля́рный лица́ и ше́и, эритро́з интерфолликуля́рный ше́йный) — редкое заболевание кожи, характеризующееся сочетанием симметричной эритемы, красновато-коричневой гиперпигментации и фолликулярных папул на лице и шее. Заболевание было впервые описано японским дерматологом Китамурой К. и соавторами в 1960 году. Фолликулярный эритромеланоз лица и шеи наблюдается преимущественно у мужчин молодого или среднего возраста. Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины. Специфическое лечение не разработано. Терапия носит симптоматический характер.

Общие сведения
Эритромеланоз фолликулярный лица и шеи
МКБ-11 ED56
МКБ-10 L85.8
МКБ-10-КМ L85.8

История

Фолликулярный эритромеланоз лица и шеи был впервые описан в 1960 году японским врачом Китамурой К. с соавторами. Они наблюдали 6 мужчин в возрасте 17—22 лет с длительностью заболевания 1—4 года. На основании характера поражения кожи и результатов патоморфологических исследований ими был предложен термин «эритромеланоз фолликулярный лица»[1].

Этиология

Этиология заболевания остаётся неизвестной. Предполагается роль хронического солнечного облучения в развитии заболевания[1]. В литературе описаны случаи аутосомно-рецессивного наследования и семейные случаи заболевания. Также возможна роль спонтанных мутаций и хромосомной нестабильности[2].

Патогенез

Патогенез заболевания окончательно не установлен. Одни авторы предполагают аутосомно-рецессивный механизм наследования, другие рассматривают полиэтиологический характер с сочетанием генетических и внешних факторов[3].

Гистологическая картина

Гистологически заболевание характеризуется истончением эпидермиса слабовыраженным гиперкератозом и акантозом, выраженной пигментацией базального слоя, расширением волосяных фолликулов, заполненных роговыми массами и увеличением сальных желёз. В дерме отмечаются отёк, периваскулярный и перифолликулярный лимфоцитарный и плазмоцитарный инфильтрат, а также расширение сосудов в поверхностных слоях[1][3].

Эпидемиология

Фолликулярный эритромеланоз лица и шеи преимущественно встречается у мужчин молодого или среднего возраста. Также в литературе описаны многочисленные случаи у мужчин. Средний возраст начала составляет около 12 лет. В редких случаях заболевание развивается в раннем детстве[1][3].

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины.

Клиническая картина

Фолликулярный эритромеланоз лица и шеи обычно развивается постепенно и в ряде случаев протекает бессимптомно. У некоторых пациентов отмечаются субъективные жалобы на лёгкий зуд, жжение, чувство сухости и усиление симптомов при воздействии солнечного света[3].

Кожные проявления характеризуются сочетанием[1][3]:

  • эритемы (с телеангиэктазией или без неё);
  • фолликулярных папул или фолликулярного кератоза (в виде мелких белесоватых узелков размером 1,5—2 мм, часто образующих плотные группы);
  • гиперпигментации красновато-коричневого оттенка, обычно хорошо отграниченной от окружающей кожи.

Высыпания локализуются преимущественно симметрично в предушной и околоушной областях, на щеках и подбородке; реже вовлекаются виски, лоб, боковые поверхности и передняя часть шеи. В отдельных случаях поражение распространяется на ушные раковины, брови или туловище[1][2].

Пигментация чаще развивается на фоне эритемы и может усиливаться под воздействием ультрафиолетового излучения. В некоторых случаях между папулами выявляется выраженная сеть телеангиэктазий[2].

Лабораторная диагностика

  • Гистологическое исследование поражённых участков кожи[4].

Инструментальная диагностика

Не применяется.

Дифференциальная диагностика

Включает:

  • волосяной кератоз;
  • пойкилодермию Сиватта;
  • червеобразную атрофодермию[2];
  • меланоз Риля[5];
  • дисхромическую стойкую эритему;
  • околоротовой пигментный эритроз Брока;
  • периоральный дерматит;
  • лимфоцитарную инфильтрацию Иесснера — Канофа;
  • розацеа[1].

Лечение

Лечение эритромеланоза фолликулярного лица и шеи остаётся преимущественно симптоматическим и основано на описаниях отдельных случаев и небольших серий наблюдений. Основным элементом терапии считается регулярная фотозащита, которая позволяет уменьшить выраженность эритемы и гиперпигментации. К местным средствам относят препараты, направленные на уменьшение гиперкератоза, пигментации и воспалительных изменений: лактат аммония, топические ретиноиды, гидрохинон, витамин C, салициловую кислоту. В ряде случаев применялись пилинги на их основе, что приводило к временной положительной динамике. Также возможно применение мази с такальцитолом и метронидазолового геля для снижения выраженности эритемы и гиперпигментации[6][7]. В тяжёлых или распространённых формах предпринимались могут назначаться системные ретиноиды (например, изотретиноин)[3]. Отдельное место занимает лазерная терапия. Для уменьшения эритемы применяют импульсный лазер на красителе, тогда как для коррекции гиперпигментации используют Nd:YAG-лазер. В некоторых случаях наилучший косметический результат достигался при комбинированном применении обеих технологий[7].

Прогноз

Течение заболевания хроническое, без склонности к самопроизвольную разрешению[1].

Профилактика

Необходимо избегать пребывания на солнце и пользоваться солнцезащитным кремом[3].

Примечания

  1. 1 2 3 4 5 6 7 8 Ламоткин И. А. Онкодерматология : атлас : учебное пособие. — М.: Лаборатория знаний, 2017. — С. 411—412. — 878 с. — ISBN 978-5-906828-25-5.
  2. 1 2 3 4 Al‐Saif F. M., Baqays A.A., AlSaif H. F., Alhumidi A. A. Erythromelanosis follicularis faciei et colli with reticulated hyperpigmentation of the extremities (англ.) // Clinical Case Reports. — 2017-08-16. — Vol. 5, iss. 10. — P. 1576–1579. — ISSN 2050-0904 2050-0904, 2050-0904. — doi:10.1002/ccr3.1095.
  3. 1 2 3 4 5 6 7 Rather S., Yaseen A., Mukhija M. Erythromelanosis follicularis faciei et colli - A cross-sectional, descriptive study (англ.) // Indian Journal of Dermatology. — 2016. — Vol. 61, iss. 3. — P. 308. — ISSN 0019-5154. — doi:10.4103/0019-5154.182419.
  4. Thielmann С. M., Sondermann W. Erythromelanosis Follicularis Faciei et Colli: A Case Report in a Caucasian Male and Brief Review of the Literature // Case Reports in Dermatology. — 2020-11-16. — Т. 12, вып. 3. — С. 231–235. — ISSN 1662-6567. — doi:10.1159/000511370.
  5. Kang S.,Amagai M.,Bruckner A.L., Enk A. H., Margolis D. J., McMichael A. J., Orringer J. S. Fitzpatrick's Dermatology, Ninth Edition. — 2019. — С. 867, 1382. — 4120 с. — ISBN 978-0-07-183783-5.
  6. Chakraborty S., Sil A., Bhanja D. B. Erythromelanosis follicularis faciei et colli (англ.) // Paediatrics & Child Health. — 2020-04-03. — Vol. 26, iss. 3. — P. 133–134. — ISSN 1918-1485 1205-7088, 1918-1485. — doi:10.1093/pch/pxaa028.
  7. 1 2 Tang M., Ratycz M., Helfrich Y. R. Dermatoscopy case of the month: Erythromelanosis follicularis faciei et colli // JAAD Case Reports. — 2024-05. — ISSN 2352-5126. — doi:10.1016/j.jdcr.2024.05.014.

Дополнительно по теме

Категории