Эритромеланоз фолликулярный лица и шеи

Фолликулярный эритромеланоз лица и шеи был впервые описан в 1960 году японским врачом Китамурой К. с соавторами. Они наблюдали 6 мужчин в возрасте 17—22 лет с длительностью заболевания 1—4 года. На основании характера поражения кожи и результатов патоморфологических исследований ими был предложен термин «эритромеланоз фолликулярный лица»^[1].

Этиология заболевания остаётся неизвестной. Предполагается роль хронического солнечного облучения в развитии заболевания^[1]. В литературе описаны случаи аутосомно-рецессивного наследования и семейные случаи заболевания. Также возможна роль спонтанных мутаций и хромосомной нестабильности^[2].

Патогенез заболевания окончательно не установлен. Одни авторы предполагают аутосомно-рецессивный механизм наследования, другие рассматривают полиэтиологический характер с сочетанием генетических и внешних факторов^[3].

Гистологически заболевание характеризуется истончением эпидермиса слабовыраженным гиперкератозом и акантозом, выраженной пигментацией базального слоя, расширением волосяных фолликулов, заполненных роговыми массами и увеличением сальных желёз. В дерме отмечаются отёк, периваскулярный и перифолликулярный лимфоцитарный и плазмоцитарный инфильтрат, а также расширение сосудов в поверхностных слоях^[1][3].

Фолликулярный эритромеланоз лица и шеи преимущественно встречается у мужчин молодого или среднего возраста. Также в литературе описаны многочисленные случаи у мужчин. Средний возраст начала составляет около 12 лет. В редких случаях заболевание развивается в раннем детстве^[1][3].

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины.

Фолликулярный эритромеланоз лица и шеи обычно развивается постепенно и в ряде случаев протекает бессимптомно. У некоторых пациентов отмечаются субъективные жалобы на лёгкий зуд, жжение, чувство сухости и усиление симптомов при воздействии солнечного света^[3].

Кожные проявления характеризуются сочетанием^[1][3]:

• эритемы (с телеангиэктазией или без неё);
• фолликулярных папул или фолликулярного кератоза (в виде мелких белесоватых узелков размером 1,5—2 мм, часто образующих плотные группы);
• гиперпигментации красновато-коричневого оттенка, обычно хорошо отграниченной от окружающей кожи.

Высыпания локализуются преимущественно симметрично в предушной и околоушной областях, на щеках и подбородке; реже вовлекаются виски, лоб, боковые поверхности и передняя часть шеи. В отдельных случаях поражение распространяется на ушные раковины, брови или туловище^[1][2].

Пигментация чаще развивается на фоне эритемы и может усиливаться под воздействием ультрафиолетового излучения. В некоторых случаях между папулами выявляется выраженная сеть телеангиэктазий^[2].

• Гистологическое исследование поражённых участков кожи^[4].

Не применяется.

Включает:

• волосяной кератоз;
• пойкилодермию Сиватта;
• червеобразную атрофодермию^[2];
• меланоз Риля^[5];
• дисхромическую стойкую эритему;
• околоротовой пигментный эритроз Брока;
• периоральный дерматит;
• лимфоцитарную инфильтрацию Иесснера — Канофа;
• розацеа^[1].

Лечение эритромеланоза фолликулярного лица и шеи остаётся преимущественно симптоматическим и основано на описаниях отдельных случаев и небольших серий наблюдений. Основным элементом терапии считается регулярная фотозащита, которая позволяет уменьшить выраженность эритемы и гиперпигментации. К местным средствам относят препараты, направленные на уменьшение гиперкератоза, пигментации и воспалительных изменений: лактат аммония, топические ретиноиды, гидрохинон, витамин C, салициловую кислоту. В ряде случаев применялись пилинги на их основе, что приводило к временной положительной динамике. Также возможно применение мази с такальцитолом и метронидазолового геля для снижения выраженности эритемы и гиперпигментации^[6][7]. В тяжёлых или распространённых формах предпринимались могут назначаться системные ретиноиды (например, изотретиноин)^[3]. Отдельное место занимает лазерная терапия. Для уменьшения эритемы применяют импульсный лазер на красителе, тогда как для коррекции гиперпигментации используют Nd:YAG-лазер. В некоторых случаях наилучший косметический результат достигался при комбинированном применении обеих технологий^[7].

Течение заболевания хроническое, без склонности к самопроизвольную разрешению^[1].

Необходимо избегать пребывания на солнце и пользоваться солнцезащитным кремом^[3].