Болезнь Морбигана
| Болезнь Морбигана | |
|---|---|
 | |
| МКБ-11 | BD93.1Y |
| МКБ-10 | L71.8 |
Боле́знь Мо́рбигана (лимфедемато́зная роза́цеа, хрони́ческая эрите́ма с отёком ве́рхней полови́ны лица́, соли́дный персисти́рующий отёк лица́) — редкое хроническое заболевание, характеризующееся эритемой и стойким, плотным отёком средней и верхней части лица, не оставляющим ямки при надавливании. Патологический процесс охватывает лоб, переносицу, верхние веки, щёки, нос. Заболевание рассматривается как особый клинико-морфологический вариант розацеа, преимущественно манифестирующий во взрослом возрасте и характеризующийся длительным, малообратимым течением[1][2].
История
Болезнь Морбигана впервые была описана французским дерматовенерологом Рене Дего в 1957 году. Он наблюдал пациента с хронической эритемой и стойким плотным отёком верхней половины лица неясной этиологии. Поражение охватывало лоб, переносицу, верхние веки и щёки и не сопровождалось выраженными системными проявлениями. Дего охарактеризовал это состояние как «хроническая персистирующая эритема и отёк верхней половины лица». Заболевание получило название от одной из провинций на северо-западе Франции, где проживал первый описанный пациент. В России первое клиническое наблюдение болезни Морбигана было представлено в 2002 году Н. Н. Потекаевым[3][4].
Этиология
Этиология болезни Морбигана окончательно не установлена. К числу предполагаемых этиологических факторов относят врождённую сосудистую лабильность, склонность к вазомоторным реакциям, влияние климатических и температурных условий, а также воздействие ряда провоцирующих внешних факторов — инсоляции, тепла, холода, алкоголя, острых продуктов. Значимую роль отводят нейрососудистым и нейроэндокринным влияниям, включая участие вазоактивных кишечных пептидов (вазоактивного интестинального пептида, пентагастрина), гистамина, брадикинина и субстанции Р. В некоторых случаях выявляются признаки нарушения барьерной функции кожи, ассоциированные с локальным воспалением и воздействием клещей рода Demodex, а также продуктов их жизнедеятельности. Особое значение придаётся вовлечению лимфатической системы лица[2][3]. Нарушение лимфодренажа рассматривается как один из ключевых механизмов в развитии стойкого отёка. Оно может быть связано с врождёнными или приобретёнными аномалиями лимфатических сосудов, хроническим воспалением, фиброзом и обструкцией мелких лимфатических капилляров[5][6].
Патогенез
Болезнь Морбигана характеризуется стойким отёком верхней половины лица, обусловленным нарушением лимфатического оттока и вазомоторной регуляции. Ведущим патогенетическим механизмом является обструкция и повреждение лимфатических сосудов на фоне хронического воспаления, сопровождающегося фиброзом, расширением капилляров и деструкцией соединительнотканных структур дермы. Отёк формируется в результате хронической сосудистой гиперреактивности и повышения проницаемости капилляров под действием медиаторов воспаления, включая брадикинин, субстанцию P, эндорфины и вазоактивные нейропептиды. Эти вещества способствуют усилению транссудации плазмы и нарушению сосудистого тонуса, формируя стойкие инфильтративно-отёчные изменения[2][7].
Морфологически в коже выявляется выраженный дермальный отёк, расширение лимфатических сосудов, периваскулярные и периаднексальные инфильтраты, содержащие лимфоциты, гистиоциты, тучные клетки. Тучные клетки играют важную роль в патогенезе: индуцируют фиброз, способствуют нарушению лимфообращения и поддерживают хроническое воспаление. Дополнительно выявляются признаки дегенеративных изменений соединительной ткани — разрушение эластических волокон периваскулярной дермы, что нарушает целостность сосудов и усиливает экссудацию. Отёк может усугубляться в результате вторичной компрессии лимфатических сосудов воспалительным инфильтратом и фиброзной тканью[2][7].
Эпидемиология
Болезнь Морбигана является редким дерматологическим заболеванием. Точные данные о распространённости отсутствуют, что связано с малым числом зарегистрированных случаев. Заболевание развивается преимущественно во взрослом и пожилом возрасте. Мужчины и женщины заболевают с приблизительно одинаковой частотой. В большинстве случаев патология описана у пациентов кавказской национальности[2].
Диагностика
Диагностика болезни Морбигана основывается на характерной клинической картине в сочетании с исключением других причин стойкого отёка лица, в частности системных, воспалительных, аллергических и неопластических процессов.
Клиническая картина
Болезнь Морбигана характеризуется хроническим, медленно прогрессирующим течением с формированием стойкой эритемы и плотного, безболезненного отёка мягких тканей лица. Патологический процесс преимущественно локализуется в центрофациальной зоне — поражаются лоб, переносица, верхние веки, щёки и нос. Начало заболевания зачастую малозаметное: возникает разлитая эритема насыщенного розового цвета, сопровождающаяся единичными папуло-пустулёзными элементами и телеангиэктазиями[4][5]. На ранних этапах отёк носит преходящий характер, однако постепенно становится персистирующим и инфильтративным, приобретая плотную консистенцию и не оставляя ямки при пальпации[2]. Кожа в поражённых участках напряжена, теряет эластичность, верхние веки могут обвисать, формируя частичный птоз. Отёк часто носит асимметричный характер и может приводить к искажению контуров лица и выраженному косметическому дефекту[2][4].
Характерной чертой заболевания является отсутствие субъективных ощущений — зуда или боли, однако течение может ухудшаться под влиянием провоцирующих факторов, включая инсоляцию и тепловые раздражители[5]. В тяжёлых случаях отёк верхних век способен ограничивать поле зрения[2][7].С течением времени в коже развиваются элементы фиброза и гиперплазии соединительной ткани, что затрудняет обратное развитие симптомов даже при проведении терапии. Спонтанная регрессия клинических проявлений практически не наблюдается[1][4].
Лабораторная диагностика
Лабораторные исследования, как правило, не выявляют специфических отклонений. В отдельных случаях могут наблюдаться повышенные уровни иммуноглобулина E, выявляться признаки латентного гипотиреоза или ассоциированных аллергических состояний[3]. С целью исключения системных заболеваний показано определение уровня тиреотропного гормона, концентрации ингибитор С1-эстеразы, уровней компонентов комплемента C1q и C4, титра антинуклеарных антител, активности ангиотензинпревращающего фермента, а также активности креатинфосфокиназы — при подозрении на дерматомиозит[7].
Гистологическое исследование биопсийного материала кожи является важным этапом диагностики и применяется прежде всего для исключения других дерматозов. Типичная гистологическая картина при болезни Морбигана включает:
- дискретный отёк средней и глубокой дермы[2];
- периваскулярный и перифолликулярный лимфогистиоцитарный инфильтрат, иногда с примесью нейтрофилов[2];
- расширение лимфатических сосудов[4];
- увеличение количества тучных клеток, выявляемых при окрашивании по Романовскому — Гимзе[2];
- наличие муцина[5];
- неказеозные гранулёмы[5];
- гиперплазия сальных желёз[5];
- атрофия эпидермиса и расширение капилляров[2].
В ряде случаев при прямой иммунофлюоресценции выявляются отложения иммуноглобулинов в зоне дермо-эпидермального соединения, что требует дифференциальной диагностики с системной красной волчанкой[2].
Инструментальная диагностика
Накожные исследования реакции на аллергены рекомендованы для исключения аллергического контактного дерматита[5].
Дифференциальная диагностика
- Синдром Мелькерссона — Розенталя;
- Нарушение оттока из венозных и лимфатических сосудов вследствие опухолей, операций, рентгеновского облучения, инфекций, воспалительных процессов;
- Отёк Квинке;
- Врождённый ангионевротичекий отёк;
- Персистирующий отёк при контактной экземе, хроническом актиническом дерматите, лимфоме, дискоидной красной волчанке, саркоидозе, дерматомиозите;
- Аллергический дерматит;
- Крапивница;
- Рожистое воспаление;
- Лейшманиоз;
- Прогрессирующая гемиатрофия лица;
- Синдром Аперта;
- Синдром Стерджа — Вебера — Краббе;
- Склеромикседема Арндта — Готтрона;
- Амилоидоз;
- Ангиосаркома;
- Хронический лимфоцитарный лейкоз;
- Гранулёма инородного тела;
- Склередема Бушке[10].
Осложнения
Основным осложнением болезни Морбигана является стойкий плотный отёк лица, который приводит к выраженному искажению его анатомических контуров. При вовлечении верхних век возможно сужение полей зрения и частичное нарушение зрительной функции. Хроническое течение заболевания и изменения внешности нередко сопровождаются психоэмоциональным стрессом, социальной дезадаптацией и снижением качества жизни. Кроме того, заболевание представляет собой значимую косметическую проблему, особенно при локализации отёка в центральных зонах лица[5].
Лечение
Терапия болезни Морбигана подбирается индивидуально с учётом выраженности клинических проявлений, предполагаемых патогенетических механизмов и реакции пациента на проводимую терапию[11].
Фармакологическое лечение включает несколько основных подходов. Наиболее часто применяют изотретиноин, продолжительность лечения которым, как правило, составляет не менее 6-12 месяцев. При сочетании изотретиноина с антигистаминными препаратами достигается высокая клиническая эффективность, что связывают с возможным синергизмом их противовоспалительного действия. Используется также комбинация изотретиноина с системными кортикостероидами, однако отмена терапии нередко сопровождается рецидивом заболевания. В ряде случаев назначают антибиотики тетрациклинового ряда (доксициклин, миноциклин), обладающие противовоспалительным эффектом, но их длительное применение ограничено из‑за риска тяжёлых побочных реакций, таких как лекарственная волчанка, аутоиммунный гепатит и гиперпигментация кожи. При тяжёлых формах возможно использование комбинации антибиотиков и кортикостероидов, которая позволяет добиться быстрого клинического улучшения[11].
При неэффективности медикаментозных методов, особенно в случаях выраженного косметического дефекта или нарушения зрения, рассматриваются хирургические подходы. Наиболее часто выполняются блефаропластика и микрохирургические вмешательства, включая лимфовенозные анастомозы. Наибольшая эффективность хирургического лечения отмечается при отсутствии массивной инфильтрации тучными клетками по данным гистологического исследования. Дополнительное введение интрадермальных кортикостероидов в послеоперационном периоде может повысить эффективность лечения. В качестве вспомогательных методов применяется ручной лимфодренажный массаж, способствующий улучшению лимфатического оттока. В отдельных случаях используется терапия моноклональными антителами, стабилизирующими тучные клетки[11].
Прогноз
Прогноз при болезни Морбигана благоприятный. Заболевание характеризуется хроническим и длительным течением с постепенным прогрессированием отёчно-инфильтративных изменений мягких тканей лица. Несмотря на отсутствие риска злокачественной трансформации, болезнь существенно ухудшает качество жизни пациентов, что связано с выраженным косметическим дефектом и недостаточной эффективностью стандартной терапии. Спонтанная регрессия патологических изменений, как правило, не наблюдается. Своевременно начатое комплексное лечение может стабилизировать патологический процесс и уменьшить выраженность клинических проявлений[1][7].
Профилактика
Специфических мер профилактики болезни Морбигана не разработано. Общие профилактические рекомендации, направленные на минимизацию воздействия факторов риска, включают ограничение воздействия ультрафиолетового излучения, избегание резких температурных перепадов, исключение или ограничение употребления алкоголя и острой пищи. Важную роль играет регулярный уход за кожей лица с использованием гипоаллергенных косметических средств, а также своевременная диагностика и контроль воспалительных дерматозов[6].
Примечания
- ↑ 1 2 3 Freedberg, et al. (2003). Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. (6th ed.). Page 689. McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 Дрождина М. Б. Болезнь Морбигана. Описание редкого клинического случая // Медицинский вестник Северного Кавказа. — 2020. — Т. 15, № 1. — С. 129—133. — ISSN 2073-8137.
- ↑ 1 2 3 Денисова Е. В., Колдарова Э. В., Качанова Н. В. Болезнь Морбигана: тяжелая форма розацеа // Consilium Medicum. Дерматология. — 2016. — Т. 4. — С. 15—17.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 Потекаев Н. Н., Соколова А. А. Опыт успешной терапии болезни Морбигана // Клиническая дерматология и венерология. — 2010. — Т. 8, № 1. — С. 28—30.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 Morbihan disease (амер. англ.). DermNet®. Дата обращения: 26 июля 2025.
- ↑ 1 2 Лоуэлл А. Голдсмит, Стивен И. Кац, Барбара А. Джилкрест, Эми С. Паллер, Дэвид Дж. Леффель, Клаус Вольф. Дерматология Фицпатрика в клинической практике / под общ. ред. Н. Н. Потекаева, А. Н. Львова, пер. с англ. А. В. Миченко, В. А. Вороненко, Л. А. Галкина, К. Н. Германова, Д. С. Петелин. — Москва: Издательство Панфилова, 2015. — С. 1019—1027. — 1143 с. — ISBN 978-5-91839-060-3.
- ↑ 1 2 3 4 5 Esther J. Z., Arents W. M., Mireille M. D., Vermeulen S., Fedorowicz Z., Tan J. Rosacea: New Concepts in Classification and Treatment // American Journal of Clinical Dermatology. — 2021. — 23 марта (т. 22, вып. 4). — С. 457–465. — ISSN 1179-1888 1175-0561, 1179-1888. — doi:10.1007/s40257-021-00595-7.
- ↑ Федотова М. А., Самцов А. В., Белоусова И. Э. Описание случая болезни Морбигана // Вестник дерматологии и венерологии : журнал. — 2010. — № 1. — С. 109—111.
- ↑ Писклакова Т. П., Ермак Е. М., Лепихина Е. М. Болезнь Морбигана // Российский журнал кожных и венерических болезней. — 2013. — № 1.
- ↑ Адаскевич В. П. Болезнь Морбигана – редкая клиническая форма розацеа // Витебский государственный медицинский университет. — Витебск. — С. 37—38.
- ↑ 1 2 3 Linden M., Arents B., Zuuren E. J. Diagnosis and Treatment of Morbihan’s Disease: A Practical Approach based on Review of the Literature (англ.) // The Journal of Clinical and Aesthetic Dermatology. — 2023. — October (vol. 16, iss. 10).
Литература
- Лоуэлл А. Голдсмит, Стивен И. Кац, Барбара А. Джилкрест, Эми С. Паллер, Дэвид Дж. Лёффель, Клаус Вольф. Дерматология Фицпатрика в клинической практике / под общ. ред. Н. Н. Потекаева, А. Н. Львова, пер. с англ. А. В. Миченко, В. А. Вороненко, Л. А. Галкина, К. Н. Германова, Д. С. Петелин. — Москва: Издательство Панфилова, 2015. — С. 1019—1027. — 1143 с. — ISBN 978-5-91839-060-3.
