Апокриновый хромгидроз

Хромгидроз лица впервые распознан Йонгом в 1709 году. В 1954 году Шелли и Хёрли описали это заболевание и установили, что оно связано с повышенным содержанием гранул липофусцина в апокриновых железах, что приводит к появлению пигментированного пота^[1][2].

Существует два варианта апокринового хромгидроза:

• хромгидроз подмышечных областей;
• хромгидроз лица^[1].

Предполагается, что причиной апокринового хромгидроза является повышенное количество пигмента липофусцина в секреторных апокриновых клетках^[2]. Точные причины развития хромгидроза у одних людей и отсутствия у других остаются неизвестными^[1].

Апокриновые железы активируются под воздействием горячего душа и ванны, трения кожи и эмоциональных стимулов, например, боли, тревоги или сексуального возбуждения, что приводит к выделению окрашенного пота^[3].

Апокриновый хромгидроз связан с накоплением липофусцина — жёлто-коричневого пигмента, который содержится в различных тканях организма и не является специфичным для апокриновых желёз. У пациентов с хромгидрозом наблюдается повышенное количество липофусцина и его усиленное окисление, что придаёт поту различные оттенки, включая жёлтый, зелёный, синий, чёрный и коричневый. Окисленный липофусцин накапливается в секреторных клетках апокриновых желёз и выделяется с потом на поверхность кожи. Чем выше степень окисления, тем темнее цвет секрета^[1][3].

Предполагается, что субстанция Р, участвующая в нервной регуляции секреции, также играет роль в патогенезе. Это объясняет эффективность капсаицина в лечении некоторых случаев заболевания^[1][3].

Люминальные (секреторные) клетки апокриновых желёз имеют эозинофильную цитоплазму, крупное ядро и могут содержать липофусцин. Помимо липофусцина, клетки могут содержать железо, липиды и ШИК-положительные гранулы, устойчивые к альфа-амилазе^[1].

При окраске гематоксилином и эозином в апикальной части секреторных клеток обнаруживается повышенное накопление жёлто-коричневых гранул липофусцина. Количество гранул вариабельное. В парафиновых неокрашенных срезах при длине волны 360 нм наблюдается аутофлуоресценция. Гранулы дают положительную ШИК-реакцию, а окраска по Шморлю даёт слабоположительный результат^[1].

Распространённость апокринового хромгидроза во всем мире неизвестна. Заболевание обычно начинается в период полового созревания, персистирует всю жизнь и стихает в пожилом возрасте. Климатические, сезонные и профессиональные факторы на его развитие не влияют. Чаще встречается у людей с тёмным цветом кожи, за исключением гипергидроза лица, который чаще наблюдается у людей со светлой кожей. В литературе преобладают описания случаев среди женщин, хотя статистически значимого подтверждения этому нет^[1][3].

Апокриновый хромгидроз характеризуется появлением цветного пота, чаще в подмышечных впадинах, на лице (особенно в области щёк и нижних век), на груди (в частности, на ареолах) и в аногенитальной зоне^[1][4]. Пациенты нередко отмечают ощущение тепла, пощипывания или щекотки перед секрецией пота^[1]. Цвет варьирует от жёлтого, синего, зелёного и коричневого до чёрного^[1]. Также отмечен случай пота розового цвета^[5]. Пот не имеет запаха, быстро высыхает, оставляя тёмные пятна на коже и одежде. Окрашивание обычно усиливается после эмоционального стресса или физических нагрузок. Цветной пот можно выдавить вручную, нажимая на поражённый участок. Такая манипуляция может быть терапевтической^[1][4].

• Клинический анализ крови — для исключения гематогидроза^[1]
• Анализ мочи на гомогентизиновую кислоту для исключение алкаптонурии^[1]
• Бактериологическое и микологическое исследование соскоба кожи^[1]
• Биохимический анализ крови (аланинаминотрансфераза, аспартатаминотрансфераза, гамма-глутамилтранспептидаза, щелочная фосфатаза, общий, конъюгированный и неконъюгированный билирубин) — для исключения гипербилирубинемии^[2]
• Спектрофотометрический анализ пота, кожного сала, мочи, соскобов кожи и образцов с одежды^[3]
• Гистологическое исследование^[3]

• Люминесцентная диагностика с помощью лампы Вуда — секрет апокриновых желёз флуоресцируют зелёным, синим и жёлтым цветом. Аутофлуоресценция чёрного или коричневого пигмента отмечается редко. Волокна одежды, контактирующие с выделениями, также могут флуоресцировать жёлто-зелёным цветом^[1][2]

• Эккриновый хромгидроз (приём хинина)
• Псевдоэккриновый хромгидроз (голубой пот от воздействия меди, внешние красители и краски)
• Алкаптонурия
• Гипербилирубинемия
• Гематогидроз
• Хромогенные бактерии (виды Corynebacterium), синегнойная палочка
• Гемохроматоз
• Болезнь Аддисона^[1][3]

• Психосоциальные расстройства, социофобия^[2][5]

1. Адекватная терапия хромгидроза отсутствует. Ручное надавливании на апокриновые железы может привести к временному улучшению симптомов на 24-72 часа. Этот метод не устраняет проблему, но временно снижает выраженность симптомов^[1][3].
2. Местное применение капсаицина снижает уровень субстанции Р в нервных волокнах, что может уменьшать интенсивность потоотделения. Однако при прекращении терапии симптомы рецидивируют. Побочным эффектом является жжение в месте нанесения^[1][3].
3. Инъекции ботулотоксина типа А могут снижать объём пигментированного пота за счёт блокады холинергической стимуляции и высвобождения субстанции Р. В некоторых случаях эффект сохраняется до четырёх месяцев^[1][2].
4. Применение хлорида алюминия может оказывать положительное влияние, но данных о его эффективности при апокринном хромгидрозе недостаточно^[3].

Полного излечения не достигается, симптомы рецидивируют после прекращения терапии^[3].

Апокриновый хромгидроз является хроническим доброкачественным заболеванием^[3]. Со временем выраженность симптомов снижается вследствие возрастной атрофии апокриновых желёз. Основные трудности, связанные с заболеванием, обусловлены психосоциальным дискомфортом^[1][2].