Псевдопелада Брока
Псевдопела́да Брока́ (атрофи́ческая алопе́ция, перви́чная идиопати́ческая псевдопела́да) — редкое хроническое заболевание, относящееся к рубцовым алопециям, при котором происходит постепенное выпадение волос на коже волосистой части головы. Чаще всего заболевание встречается у женщин среднего и старшего возраста. Точные причины развития заболевания не установлены. Псевдопелада может быть как самостоятельным заболеванием, так и развиваться на фоне других дерматозов, таких как дискоидная красная волчанка и красный фолликулярный лишай[1][2][3]. Псевдопелада характеризуется дегенерацией волосяных фолликулов, что приводит к образованию множества очагов выпадения волос без выраженных воспалительных изменений[4]. Течение псевдопелады Брока обычно медленно прогрессирующее, иногда с подострым течением и возможным тотальным облысением[5].
История
Заболевание было впервые описано французским дерматологом Луи Броком в 1885 году в Париже. Термин «пелада» с французского обозначает гнёздную алопецию. Брок определял псевдопеладу как «нечто похожее на очаговую алопецию, но в то же время не очаговая алопеция»[4].
Этиология
Точная этиология псевдопелады Брока не установлена. Заболевание связывают с повреждением стволовых клеток волосяных фолликулов, разрушением сальных желёз и нарушениями в работе иммунной системы. Рассматривается возможная связь с инфекцией Borrelia burgdorferi, что подтверждается отдельными случаями успешного лечения антибиотиками. Также предполагается влияние генетических факторов, так как зарегистрированы семейные случаи заболевания, однако точный механизм не установлен. Также возможна связь заболевания с эндокринными и нейротрофическими нарушениями, интоксикациями и расстройствами микроциркуляции[1][6][7][8].
Патогенез
Патогенез псевдопелады Брока до конца не изучен. Заболевание вызывает атрофию волосяных фолликулов без выраженного воспаления и рубцевания. Основные предполагаемые механизмы включают повреждение стволовых клеток волосяных фолликулов, истощение их резерва, аутоиммунные процессы и нарушения микроциркуляции. В некоторых случаях также предполагается влияние хронических инфекций и генетических факторов, однако их роль остаётся не до конца выясненной. Морфологические исследования показывают снижение количества волосяных фолликулов и сальных желёз, а также отсутствие воспалительного процесса[1][2][8].
Эпидемиология
Псевдопелада Брока преимущественно поражает женщин среднего и старшего возраста, однако заболевание может проявляются у людей любого пола и возраста, включая детей[2].
Клиническая картина
Псевдопелада Брока проявляется в виде множественных очагов алопеции с нечёткими границами, без признаков воспаления или ороговения. Поражения обычно локализуются в лобной и теменной областях, но могут затрагивать и другие участки кожи, например, лицо. Очаги имеют характерный рисунок, который описывается как «следы на снегу», и постепенно увеличиваются и сливаются, приобретая полукруглые или фестончатые очертания. Кожа в поражённых областях имеет розоватую или белую окраску, фолликулярность отсутствует[1][5][6]. По периферии очагов облысения кожа и волосы не изменены[1]. Одним из характерных признаков псевдопелады Брока является рост двух волосяных стержней из одной луковицы. Выпадение волос происходит медленно. Субъективные жалобы отсутствуют. В редких случаях заболевание может привести к тотальному облысению. Фолликулярная эритема и гиперкератоз при псевдопеладе Брока обычно отсутствуют[5][6].
Диагностика
Лабораторная диагностика
- Гистологическое исследование — наблюдаются перифолликулярные и периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты, атрофия эпителия сальной железы и фиброзные тяжи в подкожно-жировой клетчатке. На ранних стадиях выявляется лимфоцитарный инфильтрат вокруг верхних 2/3 фолликула, фолликулярный кератоз. На поздних — атрофия эпидермиса, уменьшение или отсутствие сальных желёз, фрагментация коллагеновых и эластичных волокон (склерозирование дермы). Выраженное воспаление и рубцы не отмечаются[1][2][5].
Инструментальная диагностика
- Трихоскопия — выявляются гипопигментированные участки рубцевания с редко расположенными отверстиями волосяных фолликулов, дистрофичные волосы и значительное уменьшение их количества[9].
- Дерматоскопия — выявляются очаги фиброза и разветвлённые сосуды[5].
Дифференциальная диагностика
- Гнёздная алопеция
- Диффузное выпадение волос
- Выпадение волос при сифилисе
- Красная волчанка на коже волосистой части головы
- Фолликулярный муциноз
- Трихотилломания
- Декальвирующий фолликулит
- Синдром Пиккарди-Лассюэра-Литтла
- Атрофический красный плоский лишай
- Очаговая склеродермия
- Гистиоцитоз
- Липоидный некробиоз[1][5]
Осложнения
- Тотальное выпадение волос[5]
- Психологические проблемы
Лечение
Консервативное лечение
- топические и системные глюкокортикостероиды;
- антималярийные препараты;
- антиоксиданты;
- метаболические средства;
- вазоактивные средства.
Хирургическое лечение
При значительных рубцовых изменениях возможно хирургическое замещение повреждённой ткани полнослойным кожным трансплантатом с волосяным покровом[5].
Прогноз
Псевдопелада Брока является неизлечимым, медленно прогрессирующим заболеванием. Регулярное лечение может замедлить процесс, однако полное выздоровление невозможно. В тяжёлых случаях алопеция может быстро прогрессировать, приводя к полной утрате волос[5].
