Области знаний
Партнёрские проектыСпецпроектыСтать автором
Сменить язык
О РУВИКИ

Ретикулярный эритематозный муциноз

Ретикуля́рный эритемато́зный муцино́з (англ. reticular erythematous mucinosis) — редкий хронический дерматоз неясной этиологии, преимущественно поражающий женщин молодого и среднего возраста. Заболевание характеризуется образованием эритематозных пятен, папул и бляшек, формирующих характерный сетчатый рисунок. Высыпания преимущественно локализуются на коже груди, спины и верхних отделов живота, имеют хроническое течение и в ряде случаев сопровождаются зудом. Характерным патоморфологическим признаком ретикулярного эритематозного муциноза является отложение муцина в верхней и средней частях дермы при обычно неизменённом или минимально изменённом эпидермисе[1][2].

Общие сведения
Ретикулярный эритематозный муциноз
МКБ-11 EB90.12
МКБ-10 L98.5
MeSH D000000
Синонимы REM-синдром

История

Ретикулярный эритематозный муциноз впервые описан в 1974 году Штайгледером, наблюдавшим четырёх пациентов (трёх женщин и одного мужчину) с эритематозными высыпаниями сетчатой или листовидной формы, локализованными на коже груди и спины. При гистологическом исследовании очагов поражения были выявлены отложения муцина. На основании совокупности клинических проявлений Штайгледер предложил термин «ретикулярный эритематозный муциноз»[3].

Этиология

Этиология ретикулярного эритематозного муциноза окончательно не установлена. В качестве предполагаемых факторов, способствующих развитию или обострению заболевания, рассматриваются инсоляция, воздействие тепла, лучевая терапия, гормональные изменения (менструация, беременность, применение пероральных контрацептивов), вирусные инфекции и нарушения иммунной регуляции. Роль ультрафиолетового излучения в развитии заболевания остаётся неясной, поскольку описаны случаи как улучшения, так и ухудшения его течения после воздействия ультрафиолетового излучения[2][4]. Ретикулярный эритематозный муциноз нередко сочетается с другими заболеваниями, однако характер этих взаимосвязей окончательно не установлен. Наиболее часто описаны ассоциации с аутоиммунными заболеваниями, включая тиреоидит Хашимото, системную и дискоидную красную волчанку, опухолевидную красную волчанку, сахарный диабет и идиопатическую тромбоцитопеническую пурпуру. Также описаны ассоциации с гипертиреозом, увеитом, микседемой, парапротеинемией, миопатией, полинейропатией и злокачественными новообразованиями, преимущественно лёгкого, молочной железы и толстой кишки. В отдельных случаях ретикулярный эритематозный муциноз предшествовал развитию системной красной волчанки[5][4].

Патогенез

Патогенез ретикулярного эритематозного муциноза изучен недостаточно. Основным патоморфологическим проявлением заболевания является накопление муцина в дерме, основным компонентом которого служит гиалуроновая кислота. Предполагается, что ключевую роль в нарушении её метаболизма играет аномальный ответ клеток дермы на воздействие провоспалительных цитокинов, прежде всего интерлейкина-1-бета[3]. Накопление гиалуроновой кислоты связывают преимущественно с дермальными дендроцитами, экспрессирующими фактор XIIIa и гиалуронансинтазу 2, а не с фибробластами. Определённую роль в патогенезе заболевания могут играть нарушения иммунной регуляции. У части пациентов выявляют повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов и снижение цитолитической активности естественных киллеров, что может способствовать развитию аутоиммунных, неопластических и эндокринных нарушений[5].

Эпидемиология

Ретикулярный эритематозный муциноз является редким заболеванием. Заболевание встречается у лиц обоих полов и всех возрастных групп, однако наиболее часто наблюдается у женщин молодого и среднего возраста. Развитие заболевания у детей младше 10 лет и у лиц старше 60 лет отмечается редко. Большинство случаев являются спорадическими, однако описаны отдельные семейные наблюдения, включая случаи заболевания у родных брата и сестры, а также у близнецов, что может свидетельствовать о возможной генетической предрасположенности[5].

Диагностика

Клиническая картина

Клиническая картина ретикулярного эритематозного муциноза характеризуется появлением эритематозных пятен, папул и бляшек с незначительной инфильтрацией, которые могут сливаться между собой, образуя кольцевидные, полициклические или сетчатые фигуры. Наиболее характерным клиническим признаком заболевания является сетчатый рисунок высыпаний в сочетании с их типичной локализацией. Высыпания преимущественно локализуются по средней линии груди и спины, а также в верхних отделах живота и, как правило, имеют симметричное распределение. Реже поражаются шея, лицо, верхние и нижние конечности, а также послеоперационные рубцы. Атипичные очаги обычно сочетаются с поражением типичных анатомических областей. Слизистые оболочки, половые органы и внутренние органы, как правило, не вовлекаются в патологический процесс. Заболевание обычно протекает бессимптомно, однако примерно у 30 % пациентов наблюдается зуд. Для ретикулярного эритематозного муциноза характерно хроническое рецидивирующее течение с чередованием периодов ремиссий и обострений. Системные нарушения, как правило, отсутствуют[2][5].

Лабораторные исследования

Специфических лабораторных маркеров ретикулярного эритематозного муциноза не существует. У части пациентов могут выявляться антинуклеарные антитела в низких титрах, что создаёт дополнительные трудности при дифференциальной диагностике с красной волчанкой. Основное значение в диагностике имеет гистологическое исследование кожи. Для ретикулярного эритематозного муциноза типичны периваскулярные лимфоцитарные инфильтраты низкой или умеренной плотности в верхней и средней частях дермы с примесью мастоцитов и гистиоцитов. Инфильтраты нередко имеют перифолликулярное и периаднексальное расположение[1]. Могут выявляться незначительное расширение сосудов, очаговые кровоизлияния в сосочковом слое дермы, фрагментация эластических волокон и единичные звёздчатые клетки. Одним из характерных патоморфологических признаков является отложение муцина в верхней и средней частях дермы, преимущественно вокруг клеточных инфильтратов и придатков кожи, сопровождающееся разобщением коллагеновых волокон. Эпидермис обычно не изменён или имеет минимальные изменения. В отдельных случаях выявляются незначительный спонгиоз, лихеноидные изменения и дегенерация клеток базального слоя[3][5].

Для выявления муцина наиболее чувствительным методом окраски считается окраска коллоидным железом, тогда как окраска альциановым синим может давать ложноотрицательные результаты. При исследовании кожи методом прямой реакции иммунофлуоресценции у большинства пациентов патологические изменения отсутствуют. У части пациентов выявляются гранулярные отложения иммуноглобулина M и компонента комплемента C3 вдоль дермоэпидермального соединения[3][5].

Инструментальные исследования

Дерматоскопия является дополнительным методом диагностики ретикулярного эритематозного муциноза и может использоваться при проведении дифференциальной диагностики. Наиболее характерным дерматоскопическим признаком является симптом «яблочного желе», представленный линейными сосудами на фоне полупрозрачных желтоватых бесструктурных участков. Также описаны точечные сосуды и равномерно расположенные желтовато-белые бесструктурные пятна[5][6].

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ретикулярного эритематозного муциноза необходимо проводить со следующими заболеваниями[1][7][6]:

Лечение

Ретикулярный эритематозный муциноз обычно хорошо поддаётся лечению, однако после прекращения терапии возможны рецидивы заболевания. Начальным этапом лечения являются ограничение воздействия солнечного излучения и применение мер фотозащиты[5].

Противомалярийные препараты являются терапией первой линии при ретикулярном эритематозном муцинозе. Наиболее часто применяется гидроксихлорохин, который обычно приводит к быстрому клиническому улучшению или разрешению кожных проявлений в течение 1—2 месяцев. Вместе с тем после прекращения терапии нередко наблюдаются рецидивы заболевания. При наличии противопоказаний к применению гидроксихлорохина альтернативным препаратом может служить хинакрин. К средствам второй линии относятся топические и системные глюкокортикоиды, топические ингибиторы кальциневрина (пимекролимус и такролимус), а также колхицин, тетрациклин, дапсон, циклоспорин и антигистаминные препараты. Описана эффективность комбинированного применения гидроксихлорохина с пероральным преднизолоном, а также гидроксихлорохина в сочетании с местной терапией глюкокортикоидами с последующим применением пимекролимуса[3][8].

В качестве терапии третьей линии могут использоваться фототерапия с применением ультрафиолетового излучения спектра B и длинноволнового ультрафиолетового излучения спектра A1, а также импульсный лазер на красителе. Предполагается, что терапевтический эффект длинноволнового ультрафиолетового излучения спектра A1 связан с индукцией ферментов, обеспечивающих деградацию гиалуроновой кислоты, а также с модуляцией иммунного ответа. Импульсный лазер на красителе способствует снижению активности заболевания после 3—5 процедур, воздействуя на сосуды дермы по механизму селективного фототермолиза на глубину 1,2—1,5 мм. Гистологически после лазерной терапии отмечается уменьшение отложения муцина и выраженности лимфоцитарного инфильтрата[3][8].

Прогноз

Ретикулярный эритематозный муциноз обычно хорошо поддаётся лечению и характеризуется наиболее благоприятным прогнозом среди заболеваний, с которыми проводится дифференциальная диагностика. Заболевание является самоограничивающимся[9].

Диспансерное наблюдение

Специфические подходы к диспансерному наблюдению пациентов с ретикулярным эритематозным муцинозом не разработаны. В связи с дозозависимой токсичностью противомалярийных препаратов перед началом лечения рекомендуется офтальмологическое обследование с последующим регулярным наблюдением[5].

Профилактика

Профилактика включает избегание воздействия солнечного излучения и применение мер фотозащиты, в том числе использование соответствующей защитной одежды, головных уборов и солнцезащитных средств широкого спектра действия с соолнцезащитным фактором 50+[10].

Примечания

  1. ↑ 1 2 3 Трофимов П. Н. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук Клинико-морфологическая дифференциальная диагностика ретикулярного эритематозного муциноза, опухолевидной красной волчанки и лимфоцитарной инфильтрации кожи // Федеральное государственное бюджетное военное образовательное учреждение высшего образования «Военно-медицинская академия имени С.М.Кирова» Министерства обороны Российской Федерации. — 2018.
  2. ↑ 1 2 3 Антонова О. В., Трофимов П. Н., Белоусова И. Э. Ретикулярный эритематозный муциноз (рус.) // Вестник дерматологии и венерологии. — 2014. — 24 октября (т. 90, вып. 5). — С. 96–99. — ISSN 0042-4609 2313-6294, 0042-4609. — doi:10.25208/0042-4609-2014-90-5-96-99.
  3. ↑ 1 2 3 4 5 6 Корнишева В. Г., Раводин Р. А., Авдеенко Ю. Л. Ретикулярный эритематозный муциноз // Проблемы медицинской микологии. — 2020. — № 3. — С. 21—25. — doi:10.24412/1999-6780-2020-3-21-25.
  4. ↑ 1 2 Bigotto G. D., Piras M., Lenti S. Reticular erythematous mucinosis: a systematic review of a controversial entity // Italian Journal of Dermatology and Venereology. — 2026. — Январь (т. 160, вып. 6). — ISSN 2784-8450 2784-8671, 2784-8450. — doi:10.23736/s2784-8671.25.08182-4.
  5. ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Bălăceanu-Gurău B., Tutunaru C. V., Orzan O. A. An Atypical Presentation of Reticular Erythematous Mucinosis: A Case Report and Comprehensive Literature Review // Journal of Clinical Medicine. — 2025. — 20 марта (т. 14, вып. 6). — С. 2131. — ISSN 2077-0383. — doi:10.3390/jcm14062131.
  6. ↑ 1 2 Betancourth J. G., Cuervo M. M., Lorduy H. C. Reticular Erythematous Mucinosis as Differential Diagnosis of the Apple-Jelly Pattern on Dermoscopy: A Case Report // Actas Dermo-Sifiliográficas. — 2024. — Ноябрь (т. 115, вып. 10). — С. T1065–T1066. — ISSN 0001-7310. — doi:10.1016/j.ad.2024.10.045.
  7. ↑ Акимов В. Г. Дифференциальная диагностика дерматозов, проявляющихся эритемой // Клиническая дерматология и венерология. — 2016. — Т. 15, вып. 1. — С. 96. — ISSN 1997-2849. — doi:10.17116/klinderma201615196-103.
  8. ↑ 1 2 Kadu P. P., Laul R. A. Reticular Erythematous Mucinosis: A Case Report and Brief Review (англ.) // Indian Journal of Postgraduate Dermatology. — 2023. — 21 December (vol. 2, iss. 1). — P. 36–38. — ISSN 2837-2867 2836-3892, 2837-2867. — doi:10.25259/ijpgd_95_2023.
  9. ↑ Takada T. Reticular erythematous mucinosis: Relationship between its dermoscopic and histopathological findings // Clinical Case Reports. — 2023. — Сентябрь (т. 11, вып. 9). — ISSN 2050-0904 2050-0904, 2050-0904. — doi:10.1002/ccr3.7934.
  10. ↑ Smith J. Reticular erythematous mucinosis (амер. англ.). DermNet®. DermNet (2005). Дата обращения: 27 июля 2026.

Дополнительно по теме

Категории