Декальвирующий фолликулит

Декальвирующий фолликулит был впервые описан французским дерматовенерологом Ш. Э. Кенко в 1888 — 1889 годах под названием «деструктивный фолликулит волосистой части головы». Он выделил заболевание как самостоятельную форму рубцовой алопеции, отличную от других воспалительных поражений кожи головы. Термин «декальвирующий фолликулит» предложил Л. Брок в 1905 году, подчеркнув основной клинический признак заболевания — прогрессирующее рубцовое облысение. В 1940 году Л. Маккарти подтвердил инфекционную природу заболевания, установив микробное поражение волосяных фолликулов, и рассматривал его как особую форму сикоза, локализующуюся на волосистой части головы^[1][2].

На основании размеров рубцового очага выделяют три стадии декальвирующего фолликулита^[3]:

• I — менее 2 см;
• II — от 2 до 5 см;
• III — более 5 см.

Различают несколько клинических вариантов декальвирующего фолликулита^[2]:

• типичный декальвирующий фолликулит (форма Кенко) — классическая форма с образованием воспалительных узелков и рубцовой алопеции;
• рубцующая себорейная экзема — вариант, при котором элементы напоминают себорейный дерматит с последующим формированием рубцов;
• пучковый фолликулит — характеризуется формированием пучков волос из одного устья фолликула;
• язвенный декальвирующий фолликулит — отличается выраженным воспалением с образованием язвенных дефектов;
• линейный декальвирующий фолликулит, включающий пучковый фолликулит с линейным расположением очагов и форму, напоминающую линейную склеродермию;
• ассоциированные формы декальвирующего фолликулита — при иммунодефицитных состояниях, при эктодермальной дисплазии, при пахидермии складчатой и келоидных акне, после трансплантации волос (аутологичной или синтетической);
• терминальная стадия декальвирующего фолликулита, включающая хроническую лихеноидную фазу и псевдопеладу Дего, развивающуюся как исход декальвирующего фолликулита.

Этиология декальвирующего фолликулита неясна. Наиболее вероятным фактором считается колонизация волосяных фолликулов золотистым стафилококком, который способен выступать в качестве суперантигена, индуцируя активацию Т-лимфоцитов и развитие воспалительной реакции. Однако роль этого микроорганизма не считается единственной, поскольку он может быть компонентом условно-патогенной микробиоты кожи. К развитию заболевания могут предрасполагать нарушения кожного барьера, снижение клеточно-опосредованного иммунитета, травмы кожи головы, себорея, а также состояния, сопровождающиеся иммунодефицитом. Возможна роль врождённых факторов, включая генетическую предрасположенность и аномалии строения фолликулярных устьев^[2]. В качестве дополнительных провоцирующих факторов рассматриваются хронические инфекции, в том числе стоматологические, а также колонизация кожи грамотрицательными микроорганизмами^[4].

Патогенез заболевания связан с нарушением взаимодействия между микробиотой волосяного фолликула и иммунной системой организма. Колонизация золотистым стафилококком приводит к активации нейтрофилов, их миграции в перифолликулярную и внутрифолликулярную дерму под действием хемоаттрактантов, главным из которых является интерлейкин-8, активации Т-лимфоцитов, сопровождающейся высвобождением провоспалительных цитокинов (интерлейкин-8, интерферон-гамма, фактор некроза опухоли-альфа) и профибротических факторов (трансформирующий фактор роста-бета, фактор роста фибробластов-бета, интерлейкин-1 и интерлейкин-4)^[2]. Активированные нейтрофилы повреждают фолликулярный эпителий, что ведёт к деструкции волосяных фолликулов и формированию воспалительных очагов. В результате формируется разрушение фолликулярного эпителия и активация фибробластов, что вызывает избыточный синтез внеклеточного матрикса и образование рубцовой ткани^[1][3].

Дополнительным патогенетическим механизмом считается формирование бактериальных биоплёнок в устьях фолликулов, обеспечивающих персистенцию микроорганизмов и устойчивость заболевания к терапии. Нарушение эпидермального барьера способствует инвазии условно-патогенных микробов и поддержанию хронического воспаления, завершающегося фиброзом и необратимым разрушением волосяных структур^[1].

Декальвирующий фолликулит относится к редким формам первичных рубцовых алопеций и составляет около 10-11 % всех случаев рубцовой алопеции и приблизительно 2-3 % от общей структуры алопеций. Это наиболее распространённая нейтрофильная форма первичной рубцовой алопеции^[4]. Заболевание встречается преимущественно у лиц молодого и среднего возраста, чаще всего проявляется в четвёртом и пятом десятилетии жизни. Случаи у детей не описаны. Наблюдается небольшое преобладание мужчин, однако заболевание встречается и у женщин^[1][5]. Более тяжёлое течение отмечается при начале заболевания до 25 лет^[3].

Расовых различий в распространённости заболевания не выявлено, однако описаны наблюдения у женщин с афроамериканским фенотипом. Семейные случаи чрезвычайно редки и не имеют наследственного характера. Наиболее частая локализация очагов — теменная область кожи головы (около 60 % случаев)^[3][5].

Декальвирующий фолликулит характеризуется хроническим прогрессирующим течением с формированием стойких рубцов и необратимой потерей волос. Поражение преимущественно локализуется на коже волосистой части головы, чаще в теменной, лобной и височных областях, реже — на затылке. В отдельных случаях вовлекаются кожа подбородка, подмышечных впадин, лобка, голеней и медиальной поверхности бёдер^[1]. Начальные проявления представлены фолликулярными папулами и пустулами, расположенными на фоне эритемы. Элементы имеют диаметр от булавочной головки до чечевицы, нередко пронизаны обломанными волосами и окружены узким венчиком гиперемии. По мере прогрессирования воспаления отдельные папуло-пустулёзные очаги сливаются, образуя плотные инфильтрированные бляшки круглой формы диаметром 2-3 см красного или винно-красного цвета с серозно-геморрагическими корками и чешуйками на поверхности. В дальнейшем в их центре развивается атрофия с исчезновением волосяного покрова и образованием фарфорово-белых или лилово-белых рубцов, иногда слегка возвышающихся над поверхностью кожи^[2].

Очаги алопеции имеют неправильную форму и склонность к периферическому росту. По краям активных зон продолжают формироваться новые папулы и пустулы^[1]. Даже на фоне антибактериальной терапии возможно медленное прогрессирование заболевания с появлением новых участков рубцевания. Характерным диагностическим признаком является политрихия — выход пучка из 5-20 и более волос из одного фолликулярного устья вследствие слияния инфундибул нескольких повреждённых фолликулов. Наличие политрихии рассматривается как показатель активности и распространённости патологического процесса^[2][5].

Субъективно отмечаются зуд, жжение, болезненность и ощущение стянутости кожи^[1]. У некоторых пациентов развивается триходиния^[6]. Заболевание имеет длительное, многолетнее течением с чередованием обострений и ремиссий, что в конечном итоге приводит к формированию множественных очагов рубцовой алопеции различной величины и формы.

Диагноз декальвирующего фолликулита подтверждается результатами микробиологических и гистологических исследований. Посев содержимого пустул на питательные среды с определением чувствительности выделенных микроорганизмов к антибактериальным препаратам позволяет идентифицировать возбудителя и подобрать оптимальную терапию^[1]. Наиболее часто выявляется золотистый стафилококк, реже — смешанная бактериальная флора^[2][7].

При гистологическом исследовании биопсийного материала кожи волосистой части головы на ранних стадиях отмечаются агрегация кератина в воронках волосяных фолликулов, интрафолликулярный акантоз, массивный перифолликулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток и нейтрофилов, реже — эозинофилов. Инфильтрат преимущественно локализуется в области устья и перешейка волосяного фолликула. Отмечаются щели между фолликулярным эпителием и окружающей стромой, деструкция стенки фолликула и наличие свободных стержней волос в дерме. В межфолликулярном эпителии определяются эпидермальная атрофия, вакуольная дегенерация базальных кератиноцитов. В отдельных случаях выявляются гранулёматозные реакции с многоядерными гигантскими клетками инородных тел, нейтрофильные абсцессы. По мере прогрессирования процесса наблюдаются утрата сальных желёз, выраженный межфолликулярный и перифолликулярный фиброз, замещающий разрушенные фолликулы. На поздних стадиях инфильтрат становится преимущественно лимфоплазмоцитарным, количество нейтрофилов снижается^[1][2].

Дерматоскопия (трихоскопия) является неинвазивным методом подтверждения диагноза и оценки активности воспалительного процесса. При исследовании визуализируются бело-розовые участки рубцовой алопеции без фолликулярных устьев, фолликулярные пустулы, перифолликулярная эритема с ливидным оттенком, желтоватые серозные и геморрагические корки. Характерным признаком считается политрихия — пучки из пяти и более волос, выходящих из одного фолликулярного отверстия^[1][2].

Дополнительно могут наблюдаться трубчатое шелушение вокруг волос, жёлтые точки, признаки «звёздного неба» (перифолликулярная эпидермальная гиперплазия), области цвета слоновой кости или молочно-красного цвета без фолликулярного рисунка, а также сосудистый рисунок в виде тонких извитых или древовидных сосудов. В активной стадии преобладают признаки воспаления — эритема, пустулы и геморрагии. По мере стихания процесса появляются тонкие ветвящиеся сосуды и зоны утраты фолликулярных структур^[1][2].

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями^[1][4]:

• эрозивный пустулёз волосистой части головы;
• абсцедирующий фолликулит;
• перифолликулит Гоффмана;
• хроническая красная волчанка волосистой части головы;
• келлоидные акне задней поверхности шеи;
• фолликулярный плоский лишай;
• микозы;
• центральная центробежная рубцовая алопеция.

Основным осложнением декальвирующего фолликулита является стойкое прогрессирующее выпадение волос с формированием необратимых очагов рубцовой алопеции. Развитие алопеции нередко сопровождается выраженным психоэмоциональным дискомфортом, снижением самооценки и социальной тревожностью. В редких случаях, при длительном хроническом воспалении и рубцовом ремоделировании тканей, возможно развитие плоскоклеточного рака кожи на фоне поражённых участков^[5].

Лечение декальвирующего фолликулита направлено на подавление воспаления, предупреждение разрушения волосяных фолликулов, снижение выраженности рубцевания и достижение стойкой ремиссии. Полное восстановление волосяного покрова, как правило, невозможно, заболевание характеризуется хроническим течением с рецидивами. Унифицированные стандарты лечения отсутствуют^[2][3].

Основу терапии составляет длительная системная антибиотикотерапия. Наиболее эффективной считается комбинация клиндамицина и рифампицина, обеспечивающая значительное уменьшение воспаления и более длительные ремиссии. При менее выраженном воспалительном процессе назначают тетрациклины курсом от 2 до 6 месяцев. Альтернативно могут применяться макролиды (азитромицин, кларитромицин) или ко-тримоксазол. Несмотря на клиническое улучшение, частые рецидивы связаны с сохранением нарушенного микробного баланса волосяных фолликулов^[2][3].

Местное лечение направлено на снижение бактериальной нагрузки и воспаления. Используются антисептические средства (0,1 % раствор хлоргексидина биглюконата, растворы диоксидина, мирамистина, фукорцина, мупироцина), а также сильные топические глюкокортикостероиды в виде растворов или кремов, при необходимости в сочетании с салициловой или фузидиевой кислотой^[8]. В ряде случаев применяются короткие курсы инъекций глюкокортикостероидов в очаги поражения. У отдельных пациентов эффективны топические ингибиторы кальциневрина (такролимус) и гель дапсона^[2][3].

Пероральный дапсон может снижать воспалительную активность на протяжении нескольких месяцев. Изучаются возможности применения циклоспорина, амеприласта, тофацитиниба (селективного ингибитора янус-киназ) и биологических препаратов, включая адалимумаб, секукинумаб^[3].

Фотодинамическая терапия с использованием 5-аминолевулиновой или метиламинолевулиновой кислоты и облучением красным светом рассматривается как вспомогательный метод. В рефрактерных случаях применяются лазерное лечение с помощью неодимового лазера на алюмо-иттриевом гранате, инъекции обогащённой тромбоцитами плазмы, а также хирургическое иссечение рубцовых очагов^[3][5].

Поддерживающие мероприятия включают регулярное наблюдение, щадящий уход за кожей головы и использование мягких антисептических шампуней^[5].

Прогноз при декальвирующем фолликулите в целом неблагоприятный в отношении полного восстановления волосяного покрова. Заболевание имеет хроническое, волнообразное течение с чередованием периодов обострений и ремиссий, нередко продолжающееся многие годы. Даже при успешном купировании воспалительных проявлений сохраняются необратимые участки алопеции. Своевременная диагностика и начало терапии позволяют замедлить прогрессирование процесса и снизить частоту рецидивов. Адекватная терапия способствует формированию длительной ремиссии, проявляющейся снижением воспалительной активности, регрессом шелушения и эпителизацией участков с корками. Тем не менее сохраняется риск появления новых очагов инфильтрации и уплотнения, что требует длительного наблюдения и периодической коррекции терапии^[3][5].

Наблюдение у врача — дерматовенеролога.

Профилактика декальвирующего фолликулита направлена на предотвращение хронических воспалительных процессов и поддержание нормального иммунного статуса. Важное значение имеет своевременное выявление и лечение системных заболеваний, способных снижать иммунную реактивность организма.