Меланонихия

Меланонихию подразделяют на^[4][5]:

• продольную,
• поперечную,
• тотальную (диффузную).

Продольная меланонихия обусловлена отложением меланина в ногтевой пластине. Это может происходить в результате двух различных процессов: активации меланоцитов или пролиферации меланоцитов^[3].

Активация меланоцитов может быть вызвана множеством факторов, включая:

• Физиологические причины: расовая (этническая) меланонихия у людей с тёмной кожей (афроамериканцы, азиаты, латиноамериканцы, жители Ближнего Востока), беременность^[3][6].
• Травмы и механические воздействия: онихофагия, онихотилломания, синдром запястного канала, повторяющиеся травмы (например, из-за неправильно подобранной обуви), подногтевая гематома^[3][4][6].
• Дерматологические заболевания: паронихия, псориаз, красный плоский лишай, амилоидоз, хронический лучевой дерматит, акродерматит Аллопо, онихомикоз, ограниченная склеродермия^[4][6][7].
• Инфекции: грибковые инфекции, вызванные Trichophyton rubrum, Scytalidium dimidiatum, Alternaria, Exophiala, Candida albicans, Aspergillus, Scopulariopsis, Blastomyces, Neoscytalidium, Fonsecaea pedrosoi; бактериальные инфекции, вызванные Proteus mirabilis, Klebsiella, Pseudomonas^[3][7][8].
• Системные заболевания: болезнь Аддисона, синдром Кушинга, синдром Нельсона, гипертиреоз, порфирия, ВИЧ/СПИД, реакция «трансплантат против хозяина», гипербилирубинемия, гемосидероз, алкаптонурия, дефицит витамина B12 или фолиевой кислоты^[3][4][7].
• Синдромы: синдром Пейтца — Егерса, синдром Ложье — Хунцикера, Синдром Криста — Сименса — Турена^[3][4].
• Лекарственные препараты и химические вещества^[3][4][7]:
  1. Противогрибковые: флуконазол, кетоконазол, аморолфин
  2. Противовирусные: зидовудин, ламивудин
  3. Химиотерапевтические: циклофосфамид, доксорубицин, даунорубицин, блеомицин, дакарбазин, 5-фторурацил, гидроксимочевина, метотрексат, бусульфан, мелфалан, азотный иприт, нитрозомочевина, тегафур, этопозид, капецитабин, цисплатин, паклитаксел, доцетаксел
  4. Противомалярийные: хлорохин, мепакрин, амодиахин
  5. Противосудорожные: фенитоин
  6. Антидепрессанты и психотропные: кломипрамин, фенотиазины
  7. Противовоспалительные: ибупрофен
  8. Антибиотики: тетрациклин, рокситромицин, сульфаниламиды
  9. Бета-блокаторы: тимолол
  10. Гормоны: кортикотропин, меланоцит-стимулирующий гормон, стероиды
  11. Гербициды: дикват
  12. Металлы и токсины: соли золота, ртуть, таллий, мышьяк, полихлорированные бифенилы, фториды
• Ятрогенные причины: фототерапия, радиационное облучение от рентгеновских лучей, лучевая терапия^[4][7].
• Экзогенные вещества: хна, табак, краски, лаки, нитрат серебра^[4][7].

Меланоцитарная пролиферация представляет собой увеличение числа меланоцитов в ногтевом матриксе. Это может быть как доброкачественным, так и злокачественным процессом.

Доброкачественные причины^[3][4][9]:

• меланоцитарный невус ногтевого ложа (чаще у детей);
• подногтевой лентиго (чаще у взрослых);
• онихоцитарная матрикома;
• онихопапиллома;
• миксоидная киста;
• подногтевая фиброзная гистиоцитома.

Злокачественные причины^[3][4][10]:

• подногтевая меланома (чаще у взрослых);
• болезнь Боуэна;
• базальноклеточная карцинома.

Меланонихия развивается в результате усиленного синтеза и отложения меланина в ногтевой пластине. Это обусловлено двумя основными механизмами^[3]:

Активация меланоцитов — в норме в ногтевом матриксе содержится около 200 меланоцитов на мм², большинство из которых находятся в состоянии покоя. Под действием различных факторов меланоциты активируются и начинают интенсивно вырабатывать меланин. Меланосомы, содержащие меланин, транспортируются по дендритам в дифференцирующиеся клетки матрикса, которые затем мигрируют дистально и превращаются в онихоциты. Это вызывает появление пигментированной полосы в ногтевой пластине^[3][6][11].

Пролиферация меланоцитов (меланоцитарная гиперплазия) — увеличение количества меланоцитов в ногтевом матриксе, что также приводит к усиленному синтезу меланина. Пролиферация может быть доброкачественной или злокачественной^[2][4].

Меланонихия может встречаться у людей всех возрастов и обоих полов, однако её распространённость увеличивается с возрастом. У детей наиболее частой причиной является невус ногтевого матрикса^[3][4].

Заболевание значительно чаще встречается у людей с тёмной кожей (IV, V, VI фототипы по шкале Фитцпатрика). У представителей афро-карибского происхождения физиологическая меланонихия развивается почти у всех к 50 годам. У людей со светлой кожей частота продольной меланонихии составляет около 1,4 %^[3][4][7].

Распространённость меланонихии варьирует в зависимости от географического региона: от 0,8 % в Китае до 10—20 % в Японии и Польше^[3][4].

Около половины всех случаев хромонихии обусловлены меланонихией. Наиболее распространённой морфологической формой является продольная меланонихия^[12]. Большинство случаев носит доброкачественный характер, однако в ряде случаев требуется исключение злокачественной опухоли^[3].

Меланонихия характеризуется изменением цвета ногтевой пластины вследствие отложения меланина. Пигментация может варьировать от светло-коричневого до тёмно-коричневого или чёрного цвета. Поражение может затрагивать один или несколько ногтей на руках и ногах^[13].

Существует три основных клинических формы меланонихии^[4]:

• Продольная меланонихия (полосатая) — наиболее распространённая форма. Представляет собой одну или несколько коричнево-чёрных или серых полос, идущих от проксимального ногтевого валика к дистальному краю ногтя.
• Диффузная меланонихия — равномерное потемнение всей ногтевой пластины.
• Поперечная меланонихия — редко встречающийся тип, при котором гиперпигментация проявляется в виде полосы, пересекающей ногтевую пластину поперёк.

Продольная меланонихия может быть одиночной (на одном пальце) или множественной (на нескольких ногтях). В большинстве случаев изменение цвета ногтей протекает бессимптомно и не сопровождается болью или другими жалобами. Однако при злокачественных новообразованиях (например, подногтевой меланоме) возможны признаки, вызывающие настороженность: изменение цвета или формы полосы, её утолщение, асимметрия, появление изъязвления, боли или подногтевого кровоизлияния^[3].

При синдроме Ложье — Хунцикера меланонихия поражает несколько пальцев и ассоциируется с наличием пигментных пятен на губах и/или гениталиях^[5].

• Гистологическое исследование поражённого участка ногтевой пластины позволяет дифференцировать^[13]:
  • активацию меланоцитов: нормальное количество дендритных меланоцитов, гиперпигментация эпителия, отсутствие митозов.
  • лентиго: увеличение количества меланоцитов, полная пигментация эпителия, лёгкая цитологическая атипия.
  • меланоцитарный невус: пролиферация меланоцитов, умеренный ядерный плеоморфизм, воспаление и поражение ногтевой пластины.
  • меланому in situ: супрабазальные меланоциты, асимметрия и скопления клеток, выраженная атипия клеток, лимфоцитарная инфильтрация.

• Онихоскопия (дерматоскопия ногтевой пластины) — позволяет определить тип и причину пигментации, выявить признаки доброкачественной или злокачественной меланоцитарной пролиферации^[3][4][13].
  1. Активация меланоцитов: поражение нескольких ногтей, сероватый фон с ровными параллельными серыми линиями.
  2. Доброкачественная меланоцитарная пролиферация: коричневый фон с равномерными коричнево-чёрными продольными линиями.
  3. Злокачественная меланоцитарная пролиферация: неоднородный коричневатый фон с линиями разной ширины, цвета и интервала, нарушающими параллельность.
  4. Микропризнак Хатчинсона: пигментация кутикулы, видимая только при дерматоскопии.
  5. Подногтевая гематома определяется по шарообразным скоплениям пигмента различного цвета (от красного до чёрного), высокая плотность атипичных меланоцитов, сплошные гнёзда, усиленный митоз, лимфоцитарная инфильтрация.

• Ультразвуковое исследование и магнитно-резонансная томография ногтевой пластины— применяются при подозрении на опухоли ногтевого аппарата, для оценки глубины поражения и вовлечения окружающих тканей^[4].

• Лентиго
• Меланоцитарный невус
• Онихомикоз^[3]

• Послеоперационная ониходистрофия^[3]
• Подногтевая меланома может привести к метастазированию^[7]

Лечение меланонихии зависит от основной причины. Варианты консервативного лечения включают^[3][13]:

• лечение сопутствующего системного или дерматологического заболевания, если меланонихия вторична;
• прекращение приёма лекарств, если пигментация вызвана медикаментозной терапией (при оценке риска и пользы отмены);
• устранение травмирующих факторов;
• лечение инфекций ногтевого аппарата;
• коррекция дефицита витаминов и микроэлементов.

Доброкачественные причины не требуют специфического лечения, но нуждаются в наблюдении^[13].

При подозрении на подногтевую меланому показано хирургическое вмешательство^[3][13]:

• при меланоме in situ выполняется полное иссечение ногтевого аппарата или операция по методу MOHS;
• при инвазивной меланоме возможно широкое местное иссечение, полное удаление ногтевого ложа с последующей реконструкцией или ампутация дистальной фаланги пальца

Прогноз при меланонихии зависит от её этиологии. Доброкачественные формы обычно не прогрессируют и не требуют лечения, прогноз благоприятный. Злокачественные поражения, особенно подногтевая меланома, связаны с высоким риском рецидива и метастазирования, поэтому прогноз в таких случаях неблагоприятный^[3][13].

Регулярное наблюдение у дерматовенеролога^[3].

Пациентам необходимо регулярно осматривать ногти и сообщать врачу о любых морфологических изменениях пигментации^[13].