Атрофический фолликулярный кератоз

Атропический волосяной кератоз — это группа идиопатических генодерматозов, которая состоит из трех уникальных клинических форм: червеобразная атрофодермия, фолликулярный шиповидный декальвирующий кератоз[1] и атрофический волосяной кератоз лица[2][3].

Общие сведения
Атрофический фолликулярный кератоз
МКБ-10 L85.8

Типы

Различают три подтипа АФК[4]:

  • атрофический фолликулярный кератоз лица (keratosis pilaris atrophicans faciei, KPAF),
  • червеобразная атрофодер-мия (atrophoderma vermiculatum, AV),
  • кератоз фолликулярный шиповидный (keratosis follicularis spinulosa decalvans, KFSD).

KPAF и AV поражают главным образом лицо, при этом KPAF чаще обнаруживается на бровях, AV — на щеках, но не встречается в области бровей и скальпа. KFSD может поражать лицо, скальп и туловище. Наследование может быть аутосомно-доминантрным (KPAF и AV), рецессивным (AV) или сцепленным с Х-хромосомой (KFSD).

Причины

Аберрантная кератинизация фолликулярной воронки вызывает заболевания, который характеризуется раздражением и блокировкой растущего волосяного стержня. Алопеция , фиброз , атрофия и сокращение волосяной луковицы вызваны постоянным воспалением. Возможность того, что гены, контролирующие фолликулярную кератинизацию, расположены на 18-й хромосоме человека, предполагается на основании ассоциации с рядом врожденных нарушений, вызванных частичной моносомией или делецией в хромосомном плече 18p[5].

Было показано, что мутация в гене десмоглеина 4 вызывает аутосомно-рецессивный атрофический волосяной кератоз.

Признаки и симптомы

Заболевания проявляется в виде фолликулярных, роговых папул, окруженных эритематозным ореолом, охватывающим подбородок, щеки, лоб и брови. После этого на боковых краях бровей происходит постепенное выпадение волос[6].

Atrophoderma vermiculatum характеризуется образованием кератотических, воспалительных папул на лице, которые атрофируются, оставляя после себя изрытые рубцы, напоминающие соты или сеточки.

Фолликулярный гиперкератоз и рубцовая алопеция являются клиническими признаками заболевания. Раннее детство или младенчество — это время, когда фолликулярный гиперкератоз впервые появляется на лице, поражая нос, лоб, щеки и брови. Гнездная алопеция , которая оставляет шрамы на коже головы и бровях, начинается в раннем детстве и ухудшается. Дополнительные сопутствующие признаки включают чрезмерную околоногтевую кутикулу, дистрофию роговицы со светобоязнью и ладонно-подошвенную кератодермию[7].

Диагноз

Заболевания можно диагностировать клинически. Обычно для постановки диагноза не требуется биопсия кожи . При ее проведении выявляются общие характеристики, такие как умеренная перифолликулярная воспалительная инфильтрация и кератотические пробки в волосяных сальных железах.

Лечение

Для заболевания не существует проверенных вариантов лечения. С возрастом состояние часто улучшается. Рекомендуется использовать защиту от ультрафиолета (УФ), поскольку состояние часто ухудшается под воздействием света.

Примечания

  1. ↑ Глава 7. Фолликулярный шиповидный декальвирующий кератоз. www.rosmedlib.ru. Дата обращения: 26 июня 2025.
  2. ↑ Callaway, Sanders R.; Lesher, Jack L. (2004). “Keratosis Pilaris Atrophicans: Case Series and Review”. Pediatric Dermatology. 21 (1): 14—17. DOI:10.1111/j.0736-8046.2004.21103.x. ISSN 0736-8046.
  3. ↑ Фолликулярный атрофический кератоз лица в сочетании с фолликулярным кератозом кожи конечностей | Dermatology in Russia (англ.). www.dermatology.ru. Дата обращения: 26 июня 2025.
  4. ↑ Атрофический фолликулярный кератоз волос. Диагностика и лечение. medicalplanet.su. Дата обращения: 26 июня 2025.
  5. ↑ UpToDate. UpToDate. Дата обращения: 17 марта 2024.
  6. ↑ Fekete, Gyula; Fekete, László; Neagu, Nicoleta; Bacârea, Vladimir; Drăgănescu, Miruna; Brihan, Ilarie (2021-09-20). “Keratosis pilaris atrophicans faciei: An observational, descriptive, retrospective clinical study”. Experimental and Therapeutic Medicine. Spandidos Publications. 22 (5). DOI:10.3892/etm.2021.10766. ISSN 1792-0981. PMC 8495552.
  7. ↑ Maheswari, UmaG; Chaitra, V; Mohan, SubbiahS (2013). “Keratosis follicularis spinulosa decalvans: A rare cause of scarring alopecia in two young Indian girls”. International Journal of Trichology. Medknow. 5 (1): 29. DOI:10.4103/0974-7753.114713. ISSN 0974-7753. PMC 3746224.

Категории