Папулёзный эласторексис

Папулёзный эласторексис впервые был описан Бордасом и соавторами в 1987 году, когда были представлены наблюдения множественных мелких желтоватых папул на туловище, не сопровождавшихся субъективными симптомами. Первоначально заболевание рассматривалось как вариант анэластозного невуса. В 1988 году Сирс сообщил о двух дополнительных случаях и предположил, что папулёзный эласторексис может представлять собой разновидность соединительнотканного невуса^[1]. Позднее Ширрен и коллеги высказали гипотезу о том, что данное состояние является неполной формой синдрома Бушке — Оллендорфа, так как были описаны семейные наблюдения. Чунхакарн и Джираттанапочай предложили рассматривать папулёзный эласторексис как самостоятельную нозологическую единицу и особый вариант невуса эластической ткани, не связанный напрямую с синдромом Бушке — Оллендорфа^[4].

Точная причина папулёзного эласторексиса не установлена. Заболевание развивается спорадически, без выраженной наследственной предрасположенности, и, как правило, не связано с травмами, локальными воспалительными процессами, инфекциями или акне. Некоторые наблюдения позволяют предположить участие иммунологических факторов или репаративных механизмов в патогенезе^[1].

В основе патологического процесса лежит выраженное повреждение эластических волокон дермы, проявляющееся их фрагментацией и исчезновением. Также наблюдаются набухшие коллагеновые пучки и признаки нарушенного функционирования фибробластов, что может указывать на дезорганизацию соединительной ткани как первичное звено патогенеза. В некоторых случаях заболевание развивается в местах предшествующего повреждения кожи, что даёт основания рассматривать его как реакцию на травму или репаративное нарушение. В единичных случаях, таких как внезапное начало заболевания у ребёнка в фазе иммунологического восстановления после ВИЧ-инфекции, предполагается, что резкое усиление иммунной активности может вызывать дисбаланс между анаболическими механизмами синтеза эластина и катаболическими путями, активируемыми T-клетками. Этот сдвиг способен приводить к значительной потере и фрагментации эластических волокон^[1][3].

Папулёзный эласторексис относится к крайне редким дерматологическим заболеваниям. Распространённость оценивается менее чем в 1 случай на 1 000 000 человек^[5]. Заболевание преимущественно встречается у женщин: примерно 68 % зарегистрированных случаев приходятся на женский пол. Возраст дебюта варьирует от 3 до 61 года, однако наиболее часто заболевание развивается в подростковом или молодом возрасте, преимущественно во втором десятилетии жизни. Географическое распределение показывает относительное равновесие между представителями европеоидной и азиатской популяций: около 43 % случаев описаны у лиц европеоидной расы, 41 % — у пациентов азиатского происхождения. Заболевание носит спорадический характер^[3].

Папулёзный эласторексис характеризуется появлением множественных, чётко отграниченных папул округлой или овальной формы диаметром от 1 до 5 мм. Элементы, как правило, мономорфны по размеру и форме, плотной консистенции, не сливаются между собой и не формируют бляшек^[6]. Высыпания локализуются симметрично, преимущественно на коже туловища (грудная клетка, живот, спина), плечах и проксимальных отделах конечностей. Реже поражаются подмышечные впадины, шея, затылочно-шейная и нижнечелюстная области, а также лицо и волосистая часть головы^[7]. Цвет папул варьирует от телесного и кремового до гипохромного и ахромического. Элементы не связаны с волосяными фолликулами и обычно не сопровождаются субъективными ощущениями. Клинические проявления могут сохраняться в течение многих лет без выраженной динамики. Редко описываются атипичные варианты, включая внезапное развитие множественных элементов по типу «вспышки»^[1][2].

При гистологическом исследовании биопсийного материала кожи в ретикулярной дерме выявляется резкое снижение количества эластических волокон, их истончение и фрагментация на фоне относительно сохранённых или фокально утолщённых коллагеновых волокон. Иногда отмечается гомогенизация коллагенового матрикса, фиброз и отложение муцина, преимущественно вокруг разрушенных эластических волокон^[8]. Характерным дополнительным признаком является умеренная периваскулярная инфильтрация, преимущественно лимфогистиоцитарного типа, в верхнем и среднем слоях дермы. Эпидермис обычно остаётся интактным. Для более точной визуализации патологических изменений рекомендуется использование специальных гистохимических окрашиваний, в частности орсеином и окраска по Ван Гизону, позволяющих достоверно оценить количество и состояние эластических волокон^[1][3].

В сложных и нетипичных случаях может быть использована электронная микроскопия, при которой выявляется абсолютное уменьшение объёма эластической ткани и относительное преобладание фибриллярного компонента в структуре эластических волокон^[1].

Дерматоскопическое исследование позволяет выявить сетчатую пигментацию в виде «медовых сот» в центральной части очага поражения, окружённую кольцеобразной зоной гиперпигментации по периферии. При этом сосудистые структуры обычно не визуализируются^[9].

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями^[2][4][7]:

• синдром Бушке-Оллендорфа;
• анэластический невус;
• эруптивная коллагенома;
• семейная кожная коллагенома;
• перифолликулярный эластолиз;
• папулёзное рубцевание при акне;
• вторичная анетодермия;
• среднедермальный эластолиз;
• эластическая псевдоксантома;
• фиброэластолитический папулёз шеи;
• диссеминированный лентикулярный дерматофиброз;
• синдром дряблой кожи;
• дерматофиброма^[8];
• сирингома^[10];
• милиум^[10].

Папулёзный эласторексис является доброкачественным дерматозом, не сопровождающимся системными проявлениями и не склонным к прогрессированию, в связи с чем основная тактика ведения пациентов заключается в динамическом наблюдении и разъяснении доброкачественного характера заболевания. Описаны отдельные случаи улучшения состояния кожи при внутрикожном введении триамцинолона ацетонида, что сопровождалось частичным уплощением папул. Использование системных антибиотиков, изотретиноина, а также местных форм третиноина, адапалена и бензоилпероксида в большинстве случаев оказывается неэффективным^[3][11].

Папулёзный эласторексис характеризуется хроническим доброкачественным течением. После постепенного развития высыпаний в подростковом или молодом возрасте заболевание стабилизируется, не демонстрируя тенденции к спонтанному регрессу. Прогрессирование не наблюдается, и системные осложнения не характерны. Основные жалобы пациентов носят исключительно косметический характер^[1].

Наблюдение у врача-дерматовенеролога.