Брахионихия

Брахионихия бывает^[3]:

• наследственной
• приобретённой

Врождённая форма брахионихии чаще всего обусловлена генетическими нарушениями и может наследоваться по аутосомно-доминантному типу^[4]. Она наблюдается при различных заболеваниях, например, синдром Ларсена, синдром Рубинштейна — Тейби, пикнодизостоз, акродизостоз, брахидактилия типа D, синдром Брука — Шпиглера, синдром Хайду — Ченея и хрящево-волосяная гипоплазия^[2][5].

Приобретённая брахионихия может развиваться при различных системных заболеваниях. Часто она связана с гиперпаратиреозом, при котором наблюдается резорбция дистальных фаланг пальцев. Также описано её возникновение у пациентов с акроостеолизом, а также на фоне длительного гемодиализа при хронической почечной недостаточности. В редких случаях она встречается при синдроме Эразмуса — сочетании системного склероза и силикоза^[2][4][6].

Кроме того, развитие брахионихии может быть связано с повторяющимися холодовыми травмами, огнестрельными ранениями и онихофагией (привычкой обкусывания ногтей)^[2].

Ранее брахионихию рассматривали как малый признак врождённого сифилиса, однако по состоянию на 2025 год она чаще ассоциируется с тяжёлым течением псориатического артрита, сопровождающегося остеопорозом и деформацией суставов^[2].

Ракеткообразные ногти могут сочетаться с множественными злокачественными опухолями Шпиглера^[2]. Также брахионихия может сочетаться с системной склеродермией^[7].

Брахионихия развивается в результате нарушения роста дистальных фаланг, которые могут иметь как врождённую, так и приобретённую природу. В наследственных формах основным механизмом считается преждевременное окостенение эпифизов дистальных фаланг, особенно больших пальцев кистей. Примерно с 10—12 лет продольный рост костей прекращается, в то время как поперечный продолжается, что приводит к укорочению фаланг и характерному уплощению ногтевых пластин^[2][6].

Брахионихия чаще наблюдается у лиц невысокого роста. Наиболее часто поражаются ногтевые пластинки больших пальцев кистей, значительно реже вовлекаются ногти остальных пальцев рук и ног^[6].

Женщины страдают от данной патологии в три раза чаще, чем мужчины.

Брахионихия характеризуется укорочением и расширением ногтевой пластинки, при котором её ширина превышает длину^[1]. Ногтевая пластина уплощена, с возможным незначительным искривлением по дистальному краю, и легко смещается в стороны или проксимально из-за ослабленной связи с подлежащей костью^[6]. Дистальная фаланга пальца обычно укорочена и утолщена, что придаёт ногтю характерную форму «теннисной ракетки». В отдельных случаях дистальная часть пальца руки или стопы может быть развита нормально, несмотря на изменение формы ногтя^[1]. Состояние безболезненное. Чаще всего поражаются большие пальцы кистей, реже — другие пальцы рук и ног^[6]. В ряде случаев брахионихия сочетается с врождёнными деформациями костей и мягких тканей^[3].

Брахионихия может сопровождаться другими изменениями ногтей, включая онихолизис, койлонихию, пахионихию, линии Мюркэ, лейконихию и ногти Линдсея^[8].

Диагноз брахионихии устанавливается на основании характерной клинической картины^[2].

Брахионихия считается неизлечимым состоянием. Лечение направлено в основном на улучшение внешнего вида и устранение психологического дискомфорта. Рекомендуется избегать слишком короткой стрижки ногтей, чтобы предотвратить травмы и воспаление. При выраженном косметическом дефекте возможно применение ногтевого протезирования, например, протезирование методом глубокой заливки. При врождённой форме в большинстве случаев показано оперативное вмешательство^[1][8].

Прогноз при брахионихии благоприятный. Состояние протекает доброкачественно, не сопровождается болью или другими субъективными симптомами и не влияет на общее здоровье.