Милиум

В 1956 году Эпштейн и Клингман охарактеризовали милиумы как «вероятно, самые распространённые доброкачественные опухоли кожи», подчеркнув их чрезвычайную частоту в общей дерматологической практике^[3].

Милиум на бляшке был впервые описан Бальцером и Букке в 1903 году. В 1978 году Хюблер предложил закрепить за данным состоянием термин milia en plaque. Этот вариант относится к редким формам первичных милиумов и характеризуется множественными сгруппированными элементами, расположенными на фоне эритематозной бляшки^[4].

Первое описание множественных эруптивных милиумов принадлежит Мишеру, который в 1957 году представил наблюдение множественных милиумов на лице в сочетании с трихоэпителиомами. Это сочетание рассматривалось как возможное проявление синдрома Брука — Шпиглера^[5].

Милиумы подразделяются на первичные и вторичные. Первичные милиумы формируются спонтанно. Врождённые милиумы встречаются у значительной части доношенных новорождённых и преимущественно локализуются на коже лица, реже — на туловище и конечностях. У недоношенных детей их появление может быть отсрочено на несколько дней или недель после рождения. У детей старшего возраста и взрослых первичные милиумы чаще располагаются на веках, щеках, лбу и в аногенитальной области. К первичным формам относят милиум на бляшке, узловые сгруппированные милиумы, множественные эруптивные милиумы и милиумы, возникающие в области депигментированного невуса^[3][6].

Вторичные милиумы развиваются вследствие повреждения эпидермиса. Они могут формироваться после термических травм, дермабразии, субэпидермального пузыреобразования, лучевой терапии, а также в результате применения наружных лекарственных средств, включая глюкокортикоиды и 5-фторурацил. Вторичные милиумы встречаются при ряде генетически обусловленных дерматозов и формируются в зонах заживления кожи после травм или кожной аутотрансплантации. Они характерны и для отдельных хронических буллёзных заболеваний, таких как буллёзный эпидермолиз^[1][3][6].

Милиумы представляют собой кератиновые эпидермальные кисты, формирующиеся по различным механизмам в зависимости от клинической формы. Первичные милиумы возникают спонтанно и, согласно морфологическим наблюдениям, развиваются в области нижнего отдела инфундибулума волосяного фолликула, в зоне так называемого «себоцитарного воротника» пушковых волос^[7]. Высокая частота врождённых милиумов у новорождённых связана с функциональной незрелостью сальных структур в раннем постнатальном периоде. Первичные милиумы могут обнаруживаться при ряде наследственных заболеваний кожи, включая оро-фациально-дигитальный синдром 1-го типа, врождённую триходисплазию (гипотрихоз Мари — Унны), синдром Базекса — Дюпре — Кристоля и другие формы эктодермальных дисплазий. К редким клиническим вариантам первичных милиумов относится милиум на бляшке, этиологические механизмы которого неизвестны. Описаны случаи его развития на фоне терапии сорафенибом^[2][3].

Вторичные милиумы образуются вследствие повреждения эпидермиса или выводных структур придатков кожи. Они могут возникать после буллёзных дерматозов, включая буллёзный пемфигоид, наследственный и приобретённый буллёзный эпидермолиз, буллёзную форму красного плоского лишая, позднюю кожную порфирию и псевдопорфирию. Вторичные милиумы также описаны после термических повреждений, дермабразии, лучевой терапии, заживления кожных ран и трансплантации кожи, а также при контактном дерматите. Их появление возможно на фоне применения ряда лекарственных средств, в том числе топических глюкокортикоидов, 5-фторурацила, местного азотистого иприта, а также системных препаратов, таких как вемурафениб, довитиниб и сорафениб. Сообщалось о развитии вторичных милиумов после татуировки^[2][3].

Патогенез милиумов связан с формированием замкнутых эпидермальных кист, заполненных кератиновым содержимым. Согласно данным гистологических исследований, первичные милиумы развиваются из нижнего отдела инфундибулума волосяного фолликула и морфологически связаны с пушковыми волосами. Вторичные милиумы чаще формируются из выводных протоков эккриновых потовых желёз. Их возникновение обусловлено повреждением эпидермиса или протоков придатков кожи при травмах, пузырных дерматозах, воспалительных процессах или дерматологических процедурах. Нарушение целостности этих структур приводит к накоплению рогового материала и последующему образованию мелких эпидермальных включённых кист. Наследственные факторы могут играть роль в патогенезе отдельных клинических вариантов, прежде всего множественных эруптивных форм и милиумов, ассоциированных с генодерматозами^[2][3].

Врождённые милиумы являются чрезвычайно распространённым состоянием и выявляются у 40—50 % доношенных новорождённых. У недоношенных детей милиумы встречаются реже, при этом их появление может быть отсрочено на несколько дней или недель после рождения. Заболевание не имеет выраженной расовой или половой предрасположенности. Первичные и вторичные милиумы одинаково часто наблюдаются у мужчин и женщин. Хотя милиумы могут возникать в любом возрасте, наиболее характерны они для периода новорождённости. Редкие клинические варианты, такие как множественные милиумы и милиум на бляшке, встречаются значительно реже и преимущественно диагностируются у женщин среднего возраста^[1][2].

Милиумы представляют собой поверхностные эпидермальные кератиновые кисты, клинически проявляющиеся мелкими, белыми или беловато-желтоватыми куполообразными папулами диаметром 1—3 мм. Поверхность элементов гладкая. Они могут быть одиночными или множественными, располагаться группами либо линейно. У пациентов с тёмным фототипом кожи иногда отмечается лёгкий синеватый оттенок. Воспалительная реакция обычно отсутствует^[1][3][8].

Наиболее характерной локализацией является область лица. У новорождённых врождённые милиумы преимущественно выявляются на носу, а также на слизистой оболочке полости рта: на крае дёсен (узелки Бона) и на нёбе (жемчужины Эпштейна). У детей старшего возраста и взрослых первичные милиумы чаще располагаются в периорбитальной области, на веках, щеках, лбу и в аногенитальной зоне. У некоторых детей элементы формируются поперечно вдоль носовой складки или вокруг ареол^[2][6].

Вторичные милиумы могут возникать на любых участках кожи, соответствующих зоне предшествующего повреждения — травмы, буллёзного дерматоза, дермабразии, ожога или лучевой терапии. Эти формы, как правило, не склонны к спонтанному разрешению. Множественные эруптивные милиумы характеризуются появлением многочисленных папул в течение нескольких недель или месяцев. Чаще поражаются лицо, шея, верхняя часть туловища и проксимальные отделы верхних конечностей. Элементы могут быть бессимптомными либо сопровождаться зудом. Милиум на бляшке проявляется эритематозной бляшкой, на поверхности которой располагаются множественные мелкие кисты. Располагаются преимущественно в области век, заушной зоны, щёк, нижней челюсти и ушной раковины. Они встречаются у детей и взрослых, особенно у женщин среднего возраста^[2]. Травматические милиумы формируются в местах заживления кожных повреждений, включая ожоги, последствия лучевой терапии, дермабразию и участки кожной трансплантации. Они могут появляться также на кистях и пальцах при кожной порфирии и на вульве при склероатрофическом лишае. У новорождённых травматические милиумы могут возникать после прокола пятки для забора крови^[1][3][6].

При врождённых формах элементы обычно присутствуют при рождении и склонны к спонтанному исчезновению в течение первых недель жизни. У недоношенных детей их появление может быть отсрочено на несколько недель. При приобретённых формах милиумы часто сохраняются длительное время, особенно на фоне предшествующей травмы или буллёзного процесса^[1][6].

Основным методом лабораторного подтверждения милиумов является гистологическое исследование биопсийного материала кожи. Этот метод используется в редких случаях, когда клиническая картина нетипична либо требуется дифференциация с другими кистозными или опухолевидными образованиями. При гистологическом исследовании выявляется небольшая эпидермальная киста, локализованная в поверхностной дерме и полностью выстланная многослойным плоским ороговевающим эпителием с сохранённым зернистым слоем. Полость кисты заполнена ламеллярным кератином^[9]. Первичные милиумы формируются на уровне инфундибулума пушковых волосяных фолликулов, тогда как вторичные милиумы чаще возникают в области выводных протоков эккриновых потовых желёз. При этом гистологическая структура первичных и вторичных милиумов одинакова^[2][3].

Дерматоскопическое исследование используется как дополнительный метод визуальной оценки. Для милиумов характерны однородные бело-жёлтые или беловатые глобулярные структуры без выраженного сосудистого рисунка. Дерматоскопическая картина остаётся неизменной вне зависимости от цвета тату, если элементы располагаются в пределах татуированного участка кожи^[9].

Дифференциальную диагностику милиумов следует проводить со следующими заболеваниями^[3][2][10]:

• вульгарное акне;
• сирингома;
• трихоэпителиома;
• гиперплазия сальных желёз;
• комедональное акне;
• плоские бородавки;
• милиеподобный идиопатический кальциноз кожи;
• контагиозный моллюск;
• красный плоский лишай;
• кожная миксома;
• потница^[7];
• транзиторный неонатальный пустулёзный меланоз^[7];
• эруптивные кисты пушковых волос^[5].

Милиумы относятся к доброкачественным образованиям и не сопровождаются развитием системных осложнений. Поражения протекают бессимптомно, не влияют на общее состояние и не приводят к формированию рубцовых изменений. Вторичные милиумы, возникающие на фоне буллёзных дерматозов или после травматических повреждений кожи, могут сохраняться длительное время, однако также не ассоциированы с какими-либо системными последствиями^[2][3].

Милиумы не требуют обязательного лечения, поскольку врождённые элементы у новорождённых обычно самостоятельно исчезают в течение первых недель жизни и не оставляют остаточных изменений. У детей терапия обычно не проводится, включая случаи расположения милиумов на лице и в полости рта, поскольку регрессия происходит спонтанно^[3][11].

У взрослых вмешательство осуществляется по косметическим показаниям. Наиболее простым и эффективным методом является удаление содержимого кисты после небольшого вскрытия её стенки. Процедура выполняется с помощью иглы с режущим краем или скальпеля, после чего содержимое аккуратно эвакуируется. Как правило, манипуляция не требует местной анестезии^[2][3].

При множественных милиумах могут применяться дополнительные методы, включая электродиссекцию, электрокоагуляцию и наружные препараты, например топические ретиноиды. Для лечения милиума на бляшке используются более интенсивные подходы, такие как электродиссекция, лазерная абляция углекислотным или эрбиевым лазером, дермабразия и криотерапия^[2]. Вторичные милиумы, возникающие после буллёзных дерматозов или травматического повреждения кожи обычно не регрессируют самостоятельно и требуют удаления теми же методами^[3].

Прогноз при милиумах благоприятный. Врождённые милиумы у новорождённых обычно исчезают самостоятельно в течение первых недель жизни и не оставляют остаточных изменений. В отдельных случаях регрессия может продолжаться несколько месяцев, однако чаще наблюдается в первый месяц. У детей старшего возраста и взрослых милиумы имеют тенденцию сохраняться длительное время и могут персистировать без лечения. Вторичные милиумы, формирующиеся после пузырных высыпаний, обычно не склонны к быстрому самопроизвольному разрешению. При необходимости элементы могут быть удалены, однако отсутствие терапии не влияет на благоприятный прогноз заболевания^[2][3].

Наблюдение у врача — дерматовенеролога.

Специфических мер профилактики не разработано.