Пустулёзный паракератоз

Впервые пустулёзный паракератоз был описан Сабуро в 1931 году как «микробная паракератотическая болезнь пальцев». Позже Брок сообщил о сходных изменениях под ногтями и охарактеризовал заболевание как «паракератотическую форму псориаза». Впоследствии Хьорт и Томпсен, описывая большую группу пациентов, подчеркнули, что заболевание недостаточно отражено в литературе и часто остаётся нераспознанным из-за схожести симптомов с псориазом, экземой, акродерматитом, атопическим дерматитом и другими дерматозами. Они ввели термин «пустулёзный паракератоз» в англоязычную медицинскую литературу^[1][3][4].

Этиология пустулёзного паракератоза остаётся неясной. Заболевание, как правило, не передаётся по наследству, о чём свидетельствует отсутствие случаев у ближайших родственников. Некоторые исследователи связывают его с псориазом, хроническим сухим экзематозным дерматитом с трещинами, онихомикозом, а также с привычкой сосать палец или грызть ногти^[1][5].

Патогенез остаётся неясным^[5].

Выявляются псориазиформные и экзематоидные изменения: гиперкератоз, паракератоз, пустуляция, акантоз, умеренный экзоцитоз, папилломатоз и полиморфно-лимфоцитарные инфильтраты вокруг расширенных кровеносных сосудов. Также могут отмечаться большое количество дискератотических клеток в шиповатом слое^[1].

Точная распространённость пустулёзного паракератоза неизвестна^[1]. Заболевание наблюдается чаще всего у детей, преимущественно в возрасте до пяти лет^[1][5]. Пустулёзный паракератоз чаще встречается у девочек^[1].

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и исключения других заболеваний^[1].

В большинстве случаев пустулёзный паракератоз ограничивается одним пальцем, обычно большим или указательным, преимущественно на руках. Поражение ногтей на стопах встречается значительно реже. Начальные проявления локализуются у свободного края ногтя и могут начинаться с появления единичных пустул или везикул, нередко переходящих в экзематоидные изменения прилегающей кожи. В типичных случаях наблюдаются покраснение и шелушение кожи вокруг ногтя, особенно на дистальной фаланге. Часто формируется дистальный онихолизис — отслоение ногтевой пластины от ногтевого ложа, преимущественно в одном из углов. В некоторых случаях под свободным краем ногтя развивается гиперкератоз, вызывающий подъём ногтевой пластины и её деформацию, напоминающую приподнятую подушечку пальца. Хотя подногтевой гиперкератоз встречается относительно редко, при наличии он, как правило, не распространяется глубже 1—2 мм. Поверхность ногтя может становиться ребристой, наблюдаются единичные поперечные борозды, однако утолщение и точечная кератодермия наблюдаются редко. Дорсальная ногтевая складка может быть вовлечена в воспалительный процесс, а кожа дистальной фаланги — слегка эритематозной и шелушащейся. Болезненные ощущения и зуд, как правило, отсутствуют. Пустулы чаще появляются в начальной стадии, после чего элементы приобретают более экзематоидный характер^[1][3][5].

• Гистологическое исследование поражённого ногтя и участка кожи^[1].

Не применяется.

Включает^[1][3]:

• псориаз,
• акропустулёз (акродерматит Аллопо, пустулёзный псориаз),
• атопический дерматит,
• контактный дерматит,
• онихомикоз,
• хроническая паронихия,
• эпидермофития стоп.

Специфическая терапия не требуется. Основным методом лечения являются местные смягчающие средства (эмоленты), способствующие восстановлению кожного барьера и снижению раздражения. В случаях, когда заболевание протекает более упорно или сопровождается выраженным воспалением, могут назначаться местные глюкокортикостероиды. У отдельных пациентов, при наличии стойких кератотических изменений, возможно применение 0,05 % крема третиноина^[1][5].

Прогноз благоприятный, заболевание протекает доброкачественно. После пубертатного периода обычно наблюдается спонтанный регресс пустулёзного паракератоза^[5]. Длительное течение заболевания часто характеризуется спонтанными, но непредсказуемыми ремиссиями, при этом рецидивы являются обычным явлением^[1][5].

Индивидуально.

Не разработана.