Синдром нерасчёсываемых волос

Впервые о случае подобной аномалии сообщили в 1912 году А. Ф. Ле Дабл и Ф. Хуссей. Он был описан в 1973 году А. Дюпре, П. Рочиччоли и Дж. Л. Бонафе, которые назвали его «прямыми волосами». Термин «синдром нерасчёсываемых волос» был введён в оборот в начале восьмидесятых годов XX века^[1].

Человек с таким синдромом имеет нормальное количество волос. Они обычно сухие и блестящие, но не ломкие; серебристо-русого или соломенного цвета. Такие волосы создают большой объём и не могут сформировать гладкую причёску; однако позволяют собрать их в пучок или заплести косу.

Волос на голове человека с синдромом имеет в сечении не обычную круглую или слегка овальную форму, а содержит от одной до трёх продольных борозд, получая форму сердца, восьмёрки или треугольника. В связи с этим волос становится жёстким и мелко вьющимся. Для того, чтобы это стало заметным, не менее половины волос должны быть затронуты этой аномалией. Изменение структуры волоса хорошо видно под электронным микроскопом.

Синдром вызывается мутацией в одном из генов, отвечающих за создание белков, формирующих стержень волоса, — PADI3, TGM или TCHH3. Такие мутации могут передаваться по наследству как аутосомно-доминантный признак с изменчивой пенетрантностью^[2][3].

Аномалия развивается обычно в грудном возрасте; у части людей пропадает в период полового созревания, другие же живут с синдромом всю жизнь^[4]. В научной литературе описано не менее ста случаев синдрома нерасчёсываемых волос. Предполагается, что таких людей гораздо больше: не всякие родители посчитают нужным идти к врачу из-за причёски ребёнка.

Аномалии структуры волос могут также сопутствовать ряду генетических заболеваний, например эктро- или синдактилии, заячьей губе. В то же время синдром нерасчёсываемых волос как таковой неопасен и не связан с какими-либо физическими, неврологическими или психическими нарушениями.

Заболевание спонтанно регрессирует в позднем детском возрасте, поэтому рекомендуется только бережный уход за волосами, включая использование кондиционеров для волос, мягких щеток для расчесывания. На нескольких пациентах было показано, что прием биотина в виде пищевых добавок в течении четырех месяцев приводит к заметному увеличению роста волос^[5].

Прогноз носит благоприятный характер.