Лейконихия

Различают следующие клинические формы лейконихии^[1]:

• частичная, субтотальная, локализованная (leuconychia partialis), при которой становится белой только часть ногтевой пластины:
  • точечная, пятнистая (leuconychia punctata), пятнистая в виде мелких, иногда точечных белых пятен различной величины и формы;
  • полосовидная, поперечная (leuconychia striata): одной широкой поперечной полосы или нескольких узких, расположенных поперечно по отношению к длинной оси ногтя;
  • продольная;
• тотальная (leuconychia totalis), характеризующаяся побелением всей ногтевой пластины;

Также различают истинную лейконихию (поражение матрикса с изменением структуры ногтевой пластины) и явную (видимую) лейконихию, которая возникает из-за изменений в ногтевом ложе, которые видны сквозь ногтевую пластину^[5].

Лейконихию подразделяют на врождённую и приобретённую^[2].

Наиболее частой причиной появления лейконихии является травматическое повреждение матрикса ногтя. К нему относятся^[4][6][2]:

• обкусывание ногтей (онихофагия);
• агрессивный маникюр с обработкой фрезами и растворителями;
• соскабливание сколов лака;
• надавливание на свободный край длинного ногтя;
• неправильное подстригание ногтей;
• травмы проксимальной ногтевой складки;
• спортивные и бытовые ушибы;
• ношение тесной обуви;
• хронические профессиональные микротравмы;
• криотерапия околоногтевых образований.

Повторяющиеся локальные травмы могут приводить как к точечной, так и к частичной или тотальной форме^[4].

Также выделяют токсические причины изменения ногтевой пластины^[4]:

• отравление тяжёлыми металлами (мышьяк, свинец, таллий);
• употребление воды, загрязнённой стронцием;
• прямой контакт ногтевого аппарата с гербицидами (паракват, дикват, динитро-орто-крезол).

Лекарственно-индуцированная лейконихия описана при применении цитостатиков (циклофосфамид, адриамицин, винкристин, 5-фторурацил, доксорубицин), ретиноидов (ацитретин, этретинат, изотретиноин), циклоспорина, гидроксимочевины, сульфаниламидов, пилокарпина, вориностата, изониазида, тразодона, а также при проведении химиотерапии. Поперечные полосы могут появляться в рамках гормональных колебаний (менструальный цикл)^[4][6].

Инфекционные факторы включают бактериальные (эмпиема плевры, туберкулёз лёгких, в том числе у пациентов с ВИЧ), вирусные (COVID-19, болезнь Кавасаки, опоясывающий лишай), паразитарные инфекции. Лейконихия может формироваться после перенесённых лихорадочно-инфекционных заболеваний (корь, скарлатина, дизентерия, тиф)^[4].

Системные заболевания занимают важное место в этиологии. К ним относятся^[4][2]:

• хроническая болезнь почек (в том числе у пациентов на гемодиализе и после трансплантации почки);
• отторжение почечного трансплантата;
• цирроз печени;
• острый и аутоиммунный гепатит;
• хроническая сердечная недостаточность;
• ишемическая кардиомиопатия;
• гематологические заболевания (острый миелоидный лейкоз, болезнь Ходжкина, анемии различного генеза);
• гипоальбуминемия;
• сахарный диабет;
• системная красная волчанка;
• болезнь Бехчета;
• болезнь Крона;
• болезнь Вильсона;
• ревматоидный артрит;
• подагра;
• неспецифический язвенный колит;
• нефрит;
• гипертиреоз;
• метастатическая карцинома;
• синдром Рейтера.

Дерматологические заболевания включают псориаз, очаговую алопецию, красный плоский лишай, витилиго, грибовидный микоз, непрерывный акродерматит Аллопо, многоформную экссудативную эритему, инфекцию проксимальной ногтевой складки, атопический дерматит, экзему^[4].

Сосудисто-неврологические нарушения включают рефлекторную симпатическую дистрофию, травму спинного мозга, периферическую нейропатию, блокаду локтевого нерва при мультифокальной моторной нейропатии, эпилепсию^[4].

Метаболические и дефицитные состояния включают дефицит цинка, селена, железа, белка, гипоальбуминемию^[4][2].

Описаны случаи, связанные с воздействием окружающей среды (пребывание на большой высоте), тотальным электронным облучением кожи^[4].

Лейконихия также входит в структуру ряда наследственных синдромов^[6]:

• синдром Барта — Памфри;
• синдром Аладжилля;
• болезнь Дарье;
• синдром Наксоса и др.

В этих случаях изменения ногтей сочетаются с поражением кожи, слуха, сердца или других органов^[6].

В основе патогенеза лейконихии лежит нарушение нормальной кератинизации клеток дистального отдела матрикса ногтя. Повреждение матрикса травматическими, токсическими, инфекционными, сосудистыми или метаболическими факторами приводит к формированию участков паракератоза с сохранением ядер в онихоцитах, накоплению кератогиалиновых гранул и появлению крупных незрелых клеток с перинуклеарной вакуолизацией. Электронно-микроскопически выявляются дезорганизация, фрагментация и хаотичное расположение кератиновых филаментов. В результате нарушается упорядоченная ламеллярная структура ногтевой пластинки, изменяются её оптические свойства, и она начинает диффузно отражать падающий свет, препятствуя визуализации сосудистого ногтевого ложа, что клинически проявляется белым окрашиванием^[4][3].

Проникновение воздуха в толщу ногтевой пластинки рассматривается как вторичное явление, возникающее вследствие структурной дезорганизации кератина и образования микропространств между клетками. Выраженность клинической формы зависит от степени нарушения функции матрикса: при кратковременном или умеренном повреждении формируются точечные или поперечные полосы, при более глубоком и длительном нарушении — частичная или тотальная лейконихия^[4][3].

В случаях явной лейконихии патогенез связан преимущественно с изменениями ногтевого ложа и микроциркуляции. Утолщение стенок капилляров, разрастание соединительной ткани, хроническая анемия тканей, локальный или общий отёк приводят к сдавлению сосудистого сплетения и снижению перфузии, что изменяет отражение света от подлежащих структур и создаёт эффект побеления. После устранения причинного фактора восстановление микроциркуляции и нормализация кератинизации приводят к постепенному исчезновению белых изменений по мере роста ногтя^[4].

Распространённость лейконихии неизвестна. Лейконихия может встречаться у лиц любого возраста, пола и этнической принадлежности^[2].

Диагноз устанавливается на основании анамнестических данных и клинической картины.

Истинная лейконихия проявляется в виде обесцвечивания отдельных участков ногтя. В этом случае белой становится только часть ногтевой пластины. На одной и той же ногтевой пластине могут быть одновременно и пятнистая (точечная), и полосовидная формы лейконихии.

Точечная лейконихия — наиболее распространённая форма, особенно у детей. Характеризуется появлением мелких белых пятен различной формы и размера на одной или нескольких ногтевых пластинах. Чаще всего связана с микротравмой матрикса (обкусывание ногтей, маникюр, бытовые повреждения). Поражение не обязательно симметричное; по мере роста ногтя пятна смещаются к свободному краю и постепенно исчезают^[4].

Полосовидная лейконихия представляет собой одну или несколько горизонтальных белых полос шириной 1—2 мм, расположенных параллельно лунуле и распространяющихся на всю ширину ногтевой пластины. Возникает вследствие временного нарушения функции матрикса. Данное состояние известно также как линии Миса. Появление полос может отражать эпизод системного стресса; учитывая скорость роста ногтя (примерно 1 мм за 6-10 дней), по расстоянию от проксимального валика можно ориентировочно определить время воздействия повреждающего фактора^[4].

Важно отличать истинные линии Миса от линий Мюрке (форма видимой лейконихии): при истинной форме полосы не исчезают при надавливании и смещаются по мере роста ногтя^[7].

Продольная лейконихия является редкой формой, проявляющаяся одной или несколькими узкими белыми продольными полосами, идущими от проксимального валика к свободному краю. Связана с очаговыми нарушениями матрикса. Может наблюдаться при болезни Дарье, нередко сочетаясь с продольной эритронихией вследствие очаговой гиперплазии и истончения ногтевой пластины^[4].

Тотальная лейконихия характеризуется равномерным молочно-белым, меловым или фарфоровым окрашиванием всей ногтевой пластины. Обычно поражаются все ногти. Изолированное побеление одного ногтя чаще связано с травмой и не рассматривается как тотальная форма^[4].

Тотальная лейконихия может быть^[4]:

• врождённой;
• приобретённой — при гипоальбуминемии, нефротическом синдроме, печёночной недостаточности, белково-теряющих энтеропатиях.

Явная лейконихия возникает вследствие изменений ногтевого ложа; при этом структура ногтевой пластины остаётся интактной. Белесоватые участки исчезают или уменьшаются при надавливании и не смещаются по мере роста ногтя^[5].

К клиническим вариантам относятся^[4][5]:

• Ногти Терри — большая часть ногтевой пластинки имеет беловатый цвет («матовое стекло»), а на свободном крае сохраняется узкая полоска нормального розового или коричневатого цвета.
• Ногти Линдси — проксимальная часть ногтя белая, а дистальная — красновато-коричневая или розовая, граница между зонами чёткая. Данный симптом классически описывается при хронической почечной недостаточности.
• Линии Мюрке — парные белые поперечные полосы, проходящие через все ногтевое ложе параллельно лунуле. В отличие от истинной поперечной лейконихии (линий Миса), они не смещаются при росте ногтя и исчезают при надавливании. Являются признаком гипоальбуминемии.

• Микологическое исследование — проводится для дифференциальной диагностики с псевдолейконихией, вызванной поверхностным белым онихомикозом, проводится соскоб с ногтевой пластины с последующей микроскопией (обработка гидроксидом калия) и посевом на питательные среды для идентификации возбудителя^[4][2].
• Биохимический анализ крови — назначается пациентам с распространёнными формами для исключения системных заболеваний. В частности, проводятся печёночные пробы и оценка функции почек для выявления таких состояний, как гипоальбуминемия, печёночная или почечная недостаточность. Для выявления хронической интоксикации более чувствительными являются тесты на содержание тяжёлых металлов (например, мышьяка) в цельной крови (в эритроцитах)^[2][4][8].
• Гистологическое исследование проводится для установления этиологического фактора. При подозрении на опухолевый процесс (например, онихоматрикому) проводится не биопсия, а полное иссечение образования^[4].

Дерматоскопия позволяет визуализировать морфологические изменения, не различимые невооружённым глазом, и проводить дифференциальную диагностику между различными типами лейконихии. С помощью надавливания на ноготь при дерматоскопии можно проверить, исчезает ли побеление. При ложной лейконихии белесоватый цвет при надавливании бледнеет или исчезает, тогда как при истинной лейконихии он сохраняется. Дерматоскопия помогает отличить участки истинной лейконихии от поверхностного белого онихомикоза (грибковой инфекции). При онихомикозе белые участки имеют рыхлую структуру, напоминающую вату, тогда как при травматической точечной лейконихии они выглядят более плотными и ровными. При болезни Дарье дерматоскопия позволяет выявить характерное чередование продольных белых и красных полос, а также точечные кровоизлияния и дистальное расщепление ногтя в области красных полос^[4].

Дифференциальная диагностика лейконихии проводится со следующими заболеваниями:

• псевдолейконихия (ногти Линдси);
• онихолизис;
• псориаз ногтей;
• трахионихия;
• витилиго^[2];
• онихошизис^[9].

Тактика лечения зависит от причины, вызвавшей лейконихию^[2].

При лейконихии травматического генеза специальное лечение не требуется. Белые пятна исчезают самостоятельно по мере естественного отрастания ногтя, что занимает от 6 до 9 месяцев. В этот период рекомендуется бережный уход за ногтями: избегать травмирования кутикулы и ограничить использование потенциально раздражающих средств (лаки, жидкости для снятия лака, накладные ногти)^[2].

В случаях, когда лейконихия обусловлена системным заболеванием, терапия направлена на устранение основной причины^[4].

Прогноз при лейконихии в большинстве случаев благоприятный и зависит от причины её возникновения. При лейконихии, обусловленной незначительной травмой ногтевой пластины или матрикса, а также при лекарственно-индуцированных изменениях, белые участки постепенно смещаются дистально по мере роста ногтя и полностью исчезают в течение нескольких месяцев без специфического лечения^[2].

Если лейконихия связана с системными заболеваниями, метаболическими нарушениями или хроническим воздействием повреждающего фактора, изменения ногтевой пластины могут сохраняться длительно, рецидивировать или становиться постоянными^[2].

Наблюдение у врача-дерматовенеролога.

Специфических мер профилактики лейконихии не разработано. Меры профилактики в первую очередь направлены на защиту ногтевых пластин от повреждений и включают^[2]:

• Избегание травм. Следует отказаться от привычки грызть ногти (онихофагии) и ковырять кутикулу.
• Избегание чрезмерно агрессивных косметологических процедур.
• При работе с агрессивными химическими веществами (моющие средства, растворители, концентрированные кислоты и щёлочи) необходимо использовать защитные перчатки для предотвращения повреждения ногтей.
• Для профилактики травм ногтей на ногах рекомендуется носить удобную обувь подходящего размера, которая не сдавливает пальцы и не оказывает избыточного давления на ногтевые пластины.
• Регулярное использование увлажняющих и питательных средств для ногтей и кутикулы помогает поддерживать их здоровье и эластичность, снижая риск ломкости и расслоения.