Узловатая трихоклазия

Узловатая трихоклазия бывает^[2]:

1. врождённая;
2. приобретённая:
   • проксимальная — локализация узелков в нижней части волос;
   • дистальная — поражение концевой части волос;
   • ограниченная — развивается на отдельных участках волосистой части головы.

Врождённая форма узелковой трихоклазии обусловлена генетической предрасположенностью и может наследоваться по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Часто сочетается с другими проявлениями эктодермальных нарушений: фолликулярным гиперкератозом, дефектами зубов и ногтей, утолщением волос. Также узелковая трихорексис встречается при наследственных заболеваниях: аргининосукциновая ацидурия, синдром Менкеса, трихотиодистрофия, эктодермальная дисплазия, гипотиреоз, дефицит биотина^[1][3][4].

Приобретённая форма узелковой трихоклазии развивается в результате физического или химического повреждения волос: при частом использовании фена, многократном термическом или химическом выпрямлении, окрашивании, осветлении волос, грубом расчёсывании, химической завивке волос, трении, частом мытьё, чрезмерном использовании агрессивных косметических средств, длительном воздействии ультрафиолетового излучения, чрезмерном воздействии солёной воды и других травмирующих воздействиях^[1][2][3].

Патологический процесс при узелковой трихоклазии начинается с повреждения кутикулы волосяного стержня, в результате чего образуются бреши, обнажающие подлежащие волокна коркового вещества. Эти волокна утрачивают целостность, расходятся в стороны, разлохмачиваются и образуют характерные утолщения, напоминающие узлы. Впоследствии волокна в этих участках истираются и обламываются. Место перелома приобретает вид растрёпанной кисточки или веера. В месте облома наблюдается отсутствие мозгового вещества. Макроскопически по длине волоса выявляются белые узелки — зоны разрушения кутикулы и коркового вещества, между которыми структура волоса остаётся нормальной^[1][2].

Приобретённая проксимальная узловатая трихоклазия преимущественно наблюдается у людей с чёрным цветом кожи и может быть связана с генетической предрасположенностью. В некоторых источниках она рассматривается как этнически ассоциированное заболевание волос. Этот вариант чаще встречается у женщин. Приобретённая дистальная узловатая трихоклазия преимущественно отмечается у лиц азиатского или европейского происхождения. Приобретённая узловатая трихоклазия обычно проявляется в раннем или среднем возрасте^[3].

Врождённая узловатая трихоклазия может присутствовать с рождения или развиваться в течение первых месяцев жизни. Заболевание также описано у пациентов с поздней формой аргининосукциновой ацидурии в возрасте 2 лет и старше^[3].

Узелковая трихоклазия характеризуется сухостью, ломкостью, тусклостью и расщеплением волос с образованием беловато-серых узелков на стержне. Волосы легко обламываются в области узелков, из-за чего наблюдается укорочение и истончение волос, неспособность отрастить нормальную длину, а в тяжёлых случаях — выраженная алопеция. Макроскопически на волосах выявляются белые точки (узелки), расположенные на различной высоте. Волосы между узелками обычно имеют нормальный вид, а место облома напоминает кисточку или веер^[3][4][5].

Поражение может быть очаговым или диффузным, преимущественно на коже волосистой части головы, реже — на теле, в области бороды, подмышечных впадин или паха. Приобретённая форма часто связана с химическим или механическим повреждением волос. В некоторых случаях сопровождается зудом, лихенификацией и дерматозами (нейродермит, атопический или контактный дерматит)^[2][3].

Врождённая форма узелковой трихорексис может проявляться с раннего возраста и быть самостоятельным состоянием или симптомом наследственных заболеваний^[3]:

• синдром Менкеса — сопровождается курчавыми ломкими волосами, судорогами, задержкой развития, эпилепсией;
• аргининосукциновая ацидурия — сопровождается нарушением обмена аминокислот, умственной отсталостью, судорогами;
• трихотиодистрофия — сопровождается ломкостью волос, ихтиозом, фоточувствительностью, умственной отсталостью, бесплодием;
• эктодермальная дисплазия — сопровождается нарушением развития волос, кожи, зубов, ногтей и потовых желёз;
• гипотиреоз — может вызывать сухость и ломкость волос.

Наличие семейного анамнеза и сочетанных системных симптомов позволяет заподозрить врождённую форму^[3].

• Микроскопическое исследование волосяных стержней — выявляется ровный стержень волоса на всем протяжении, за исключением зоны облома^[3].

• Дерматоскопия — на небольшом увеличении визуализируются светлые узелки или прерывистость стержня. При высоком увеличении отчётливо видна структура, напоминающая встречные концы двух кисточек (вид растрёпанной кисточки или веера) — результат расщепления и разлохмачивания волокна коркового вещества волоса в зоне повреждения^[1][3].

• Гнёздная алопеция
• Анагеновая алопеция
• Андрогенетическая алопеция
• Монилетрикс
• Пьедра
• Себорейный дерматит
• Подмышечный, лобковый трихомикоз
• Синдром Нетертона
• Трихотилломания
• Педикулёз
• Дерматофития
• Гипотиреоз
• Трихорексис инвагинирующий
• Псевдомонилетрикс^[3].

• Психологические проблемы

Лечение направлено на устранение причин и снижение внешнего повреждающего воздействия на волосы^[3][4].

Основу лечения составляют^[2][3][4]:

• регулярная стрижка поражённых участков волос;
• избегание термического и химического повреждения волос (отказ от горячей укладки, химической завивки, агрессивных косметических процедур);
• использование мягких моющих средств и увлажняющих кондиционеров;
• осторожное расчёсывание щётками с мягкой щетиной;
• применение растительных масел (касторового, репейного и других) и увлажняющих масок;
• приём внутрь витаминов А, Е и группы B;
• лечение сопутствующего зуда и дерматитов при необходимости.

Также были зарегистрированы случаи улучшения состояния волос при пероральном приёме низких доз миноксидила^[6].

Прогноз благоприятный. При соблюдении рекомендаций по уходу за волосами и устранении травмирующих факторов структура волос может значительно улучшиться. Заболевание не представляет угрозы для здоровья, однако может негативно сказываться на самооценке^[3].

Индивидуально.

Включает^[2]:

• рациональный уход за волосами;
• осторожное применение шампуней, кондиционеров для волос;
• исключение средств, резко обезжиривающих волосы;
• избегание агрессивного расчёсывания, окрашивания, осветления волос.