Онихоматрикома
Онихоматрико́ма — редкая доброкачественная фиброэпителиальная опухоль ногтевого матрикса[1]. Этиология и патогенез заболевания до конца не установлены. Впервые онихоматрикома была описана в 1992 году Робертом Бараном и Андре Кинтом. Некоторые авторы отмечают, что онихоматрикома чаще возникает у женщин среднего возраста, другие авторы считают, что заболевание развивается с одинаковой частотой у мужчин и женщин[2]. Характерными клиническими признаками являются утолщение и изогнутость части или всей ногтевой пластины, жёлто-белый цвет ногтя и наличие множества продольных углублений, которые заканчиваются на дистальном конце ногтя[1]. Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины, дерматоскопии, гистологического исследования и проведения ультразвуковой диагностики. Лечение заболевания заключается в хирургическом удалении опухоли, что способствует восстановлению нормальной структуры ногтя[3].
История
Онихоматрикома была впервые описана в 1992 году врачами Робертом Бараном и Андре Кинтом, которые выявили сходные изменения ногтевых пластин у трёх пациентов. Клинически заболевание характеризовалось жёлтой окраской ногтевой пластины по всей её длине, точечными кровоизлияниями в проксимальной части, тенденцией к поперечной деформации поражённых ногтей, а также обнажением опухолевого образования в области матрикса после удаления ногтевой пластины и отгибания проксимальной ногтевой складки. Наблюдаемые изменения были настолько характерными, что позволили авторам предположить наличие ранее не описанной нитевидной ворсинчатой опухоли матрикса воронкообразного ногтя[4]. В 1995 году Ханеки и Френкен предложили термин «онихоматрикома»[5].
Этиология
Этиология онихоматрикомы до конца не установлена, но существует несколько факторов, которые могут способствовать её развитию[5]:
- травма — травма ногтевой пластины или матрикса считается основным предрасполагающим фактором для развития онихоматрикомы. Повреждения ногтя могут активировать патологические изменения в клетках матрикса, что ведёт к образованию опухоли[5][6].
- Генетические изменения — некоторые исследования показали, что у пациентов с онихоматрикомой часто наблюдаются хромосомные делеции[7], а также другие генетические аномалии, например, потеря участка хромосомы[3]. В частности, на 11-й хромосоме были выявлены изменения, а также была подтверждена вовлечённость генов CTSS и STIM1, что указывает на генетическую предрасположенность к болезни[8].
- Реактивный процесс — некоторые авторы выдвигают гипотезу, что онихоматрикома может быть не опухолевым, а реактивным процессом, возникающим в ответ на травму или воспаление, а не на фоне истинного опухолевого роста[5].
- Онихомикоз[2].
- Гамартома — некоторые учёные считают, что онихоматрикома может быть эпителиальной или соединительнотканной гамартомой, которая имитирует структуры ногтевого матрикса[5].
Патогенез
Патогенез онихоматрикомы до конца не установлен[5].
Патогенез заболевания может быть связан с её происхождением из ониходермы. Согласно гипотезе доктора Донг-Ен Ли, опухоль развивается из клеток ониходермы, что подтверждается экспрессией маркера CD10 в строме онихоматрикомы. Дополнительно, в строме онихоматрикомы экспрессируется CD34, который является маркером дендритных и фибробластоподобных мезенхимальных клеток, что подтверждает наличие мезенхимальных клеток в опухолевой ткани[3].
Гистологическая картина
Онихоматрикома представляет собой фиброэпителиальную опухоль, происходящую из матрикса ногтя, с характерным строением, включающим две морфологически различные зоны: проксимальную и дистальную. Проксимальная зона, расположенная под проксимальным ногтевым валиком, включает глубокие эпителиальные инвагинации, которые проникают в дерму и образуют фибриллярные коллагеновые пучки. Дистальная зона, которая соответствует лунуле, включает эпителиальные выросты, исходящие из матрицы ногтя, разрастающиеся и приводящие к перфорации ногтевой пластины. Строма опухоли состоит из двух слоёв: поверхностный слой содержит большое количество фибробластов, а глубокий слой состоит из плотных коллагеновых волокон с меньшим количеством клеток. В глубоком слое также имеется кератогенная зона, важная для диагностики, хотя она часто удаляется вместе с ногтевой пластиной[3][8].
При исследовании срезов ногтевой пластины выявляется её утолщение, наличие полостей, заполненных серозным материалом, и выстланных тонким эпителиальным слоем.
Эпидемиология
По данным на 2016 год в мировой литературе было зарегистрировано менее 80 случаев онихоматрикомы[3]. Большинство случаев описаны у лиц европеоидной расы, преимущественно у женщин, с пиком заболеваемости в пятом десятилетии жизни. При этом некоторые авторы отмечают, что онихоматрикома развивается с одинаковой частотой у мужчин и женщин[2].
Онихоматрикома в основном поражает ногти рук — примерно у трёх четвертей пациентов отмечается поражение пальцев кисти. Если заболевание затрагивает ногти стоп, то преимущественно поражается большой палец. Также было выявлено, что онихоматрикома чаще развивается на правой стороне тела, а ногти пятых пальцев вовлекаются крайне редко[8].
Заболевание у детей встречается крайне редко[6].
Клиническая картина
Онихоматрикома чаще поражает ногти на руках, но возможны поражения и ногтей на ногах. Зачастую заболевание затрагивает один или несколько ногтей. Первоначально поражённый ноготь становится утолщённым, меняет цвет на желтоватый или коричневый, а его поверхность становится неровной и шероховатой. Признаки онихоматрикомы включают многочисленные продольные углубления, которые заканчиваются на дистальном крае ногтя, так что свободный край напоминает «рой пчёл»[1][3][9].
Ноготь может деформироваться, становясь асимметричным или неправильной формы. Также могут появляться точечные кровоизлияния в проксимальной части ногтя, что служит дополнительным симптомом заболевания. При удалении ногтевой пластины часто обнаруживается нитевидная опухоль с множественными кистозными выростами, проникающими в ногтевую пластину[3][9].
Обычно онихоматрикома не вызывает боли, однако в случае её увеличения или давления на окружающие ткани могут возникать дискомфорт и болевые ощущения. К редким проявлениям заболевания относятся продольная меланонихия, дорсальный птеригиум, подногтевая гематома и кожный рог. В некоторых случаях возможно кровотечение из-под ногтя[6][8][9].
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины, дерматоскопии, ультразвукового и гистологического исследования[3].
Лабораторная диагностика
- Гистологическое исследование среза ногтя или удалённой опухоли[6].
Инструментальная диагностика
- Ультразвуковое исследование ногтя — позволяет выявить гипоэхогенное образование, поражающее матрикс ногтя, и гиперэхогенные структуры, соответствующие папиллярным разрастаниям. Также может наблюдаться нарушение кровообращения в ногте[6].
- Магнитно-резонансная томография — чётко визуализируются опухолевые разрастания в области матрикса и под ногтем[6].
- Рентгенологическое исследование — не выявляет поражения костной ткани, связанного с онихоматрикомой[3].
- Дерматоскопия ногтевой пластины при онихоматрикоме выявляет перфорации в дистальной части ногтя и белые продольные бороздки, которые соответствуют каналам, расположенным в проекции опухоли. В проксимальной и/или дистальной части ногтя наблюдаются точечные кровоизлияния от пурпурного до коричневого цвета. В дистальном крае ногтевой пластины часто выявляются маленькие полые впадины внутри ногтевой пластины. Дерматоскопия свободного края ногтя может выявить точечные углубления, что также является специфическим признаком заболевания[5][3][6].
Дифференциальная диагностика
- Фиброкератома
- Околоногтевая фиброма
- Онихомикоз
- Плоскоклеточный рак кожи
- Подногтевая бородавка
- Продольная меланонихия
- Остеохондрома[2][6]
Осложнения
- Онихомикоз[2]
- При длительном течении возможно развитие «гигантской формы» с выраженной деструкцией ногтя[10]
- Синдром зелёных ногтей
Лечение
Онихоматрикома лечится только хирургическим путём. Хирургическое лечение онихоматрикомы заключается в полном удалении опухоли вместе с прилежащими участками ногтевого матрикса. Это необходимо для предотвращения рецидива. Операция проводится под местной анестезией. Сначала удаляется ногтевая пластина, затем иссекается опухоль с захватом здоровых тканей[3]. После операции возможно временное нарушение роста ногтя[5].
Прогноз
Прогноз благоприятный при хирургическом иссечении ногтя[6].
Примечания
- ↑ 1 2 3 Лоуэлл А. Голдсмит, Стивен И. Кац, Барбара А. Джилкрест, Эми С. Паллер, Дэвид ДЖ. Леффель, Клаус Вольф. Дерматология Фицпатрика в клинической практике / под ред. Н.Н.Потекаева, А.Н.Львова, В.П.Адаскевича, Д.В. Романова, пер. с англ. А.В.Миченко, В.А.Вороненко, Л.А. Галкиной, К.Н. Германовой, Д.С.Петелина. — 2-е изд. — Москва: Издательство Панфилова, 2015. — С. 1134. — 3385 с. — ISBN 978-5-91839-060-3.
- ↑ 1 2 3 4 5 S. V. Lishchuk, Лищук С. В., O. R. Katunina, Катунина О. Р., E. A. Dubova, Дубова Е. А., K. A. Pavlov, Павлов К. А. The case of onychomatricoma in a 53-year-old woman // Vestnik dermatologii i venerologii. — 2019-04-17. — Т. 95, вып. 2. — ISSN 2313-6294.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 Hong Jin Joo, Mi Ri Kim, Baik Kee Cho, Gyeol Yoo, Hyun Jeong Park. Onychomatricoma: A Rare Tumor of Nail Matrix (англ.) // Annals of Dermatology. — 2016. — Vol. 28, iss. 2. — P. 237. — ISSN 2005-3894 1013-9087, 2005-3894. — doi:10.5021/ad.2016.28.2.237.
- ↑ R. BARAN, A. KlNT. Onychomatrixoma. Filamentous tufted tumour in the matrix of a funnel-shaped nail: a new entity (report of three cases) (англ.) // British Journal of Dermatology. — 1992-05. — Vol. 126, iss. 5. — P. 510–515. — ISSN 1365-2133 0007-0963, 1365-2133. — doi:10.1111/j.1365-2133.1992.tb11827.x.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 N. Di Chiacchio, G. T. Tavares, E. H. Padoveze, D.L. Bet. Onychomatricoma (англ.) // Surgical & Cosmetic Dermatology : Журнал. — 2013. — Vol. 5, no. 1. — P. 10—14.
- ↑ 1 2 3 4 5 6 7 8 9 Senhong Lee, Anne Howard, Amanda Oakley, Gus Mitchell, Maria McGivern. Onychomatricoma (амер. англ.). DermNet® (апрель 2019). Дата обращения: 26 апреля 2025.
- ↑ Javier Cañueto, Ángel Santos-Briz, Juan Luis García, Cristina Robledo, Pablo Unamuno. Onychomatricoma: Genome-wide analyses of a rare nail matrix tumor // Journal of the American Academy of Dermatology. — 2011-03. — Т. 64, вып. 3. — С. 573–578.e1. — ISSN 0190-9622. — doi:10.1016/j.jaad.2009.07.051.
- ↑ 1 2 3 4 Thomas Novoa Gomes Jaeger, Clarissa Canella, Andreia Pizarro Leverone, Robertha Carvalho Nakamura. Onychomatricoma with Onychomycosis: A Case Report and Review of the Literature // Skin Appendage Disorders. — 2021. — Т. 7, вып. 5. — С. 422–426. — ISSN 2296-9160 2296-9195, 2296-9160. — doi:10.1159/000516662.
- ↑ 1 2 3 What Is Onychomatricoma? (англ.). www.icliniq.com. Дата обращения: 27 апреля 2025.
- ↑ Preetha Kamath, Timothy Wu, Gabriel Villada, Martin Zaiac, George Elgart, Antonella Tosti. Onychomatricoma: A Rare Nail Tumor with an Unusual Clinical Presentation (англ.) // Skin Appendage Disorders. — 2017-11-23. — Vol. 4, iss. 3. — P. 171–173. — ISSN 2296-9160 2296-9195, 2296-9160. — doi:10.1159/000484577.
