Эластоз перфорирующий серпигинозный

Эластоз перфорирующий серпигинозный впервые был описан в 1927 году Фишером, который наблюдал дерматоз с аналогичными клиническими проявлениями и отнёс его к группе гиперкератотических заболеваний. В 1953 году французский дерматовенеролог Лютц дал первое систематическое описание заболевания, характеризующегося специфическим фолликулярным гиперкератозом. В 1955 году швейцарский дерматовенеролог Мишер установил, что выделяемое через эпидермис вещество состоит преимущественно из эластических волокон, и предложил термин elastomer intrapapillare perforans verruciforme. В 1958 году Даммерт и Путконен предложили современное название — «ползучий перфорирующий эластоз» (elastosis perforans serpiginosa), которое закрепилось в медицинской литературе^[2][3].

Выделяют следующие формы ползучего перфорирующего эластоза^[1]:

• идиопатическая — возникает спонтанно, чаще у молодых мужчин;
• реактивная — развивается на фоне наследственных заболеваний соединительной ткани;
• лекарственно-индуцированная — связана с применением D-пеницилламина.

Причины развития ползучего перфорирующего эластоза до конца не установлены. Идиопатическая форма возникает спонтанно, без связи с другими заболеваниями. Реактивный вариант наблюдается при наследственных нарушениях соединительной ткани, таких как синдром Марфана, синдром Элерса — Данло, синдром Дауна, несовершенный остеогенез и синдром вялой кожи. Лекарственно-индуцированные случаи чаще всего связаны с применением D-пеницилламина при болезни Вильсона. Этот препарат связывает медь — необходимый кофактор фермента лизилоксидазы, участвующего в формировании поперечных связей между волокнами эластина, — что приводит к нарушению созревания эластических структур. Ползучий перфорирующий эластоз может развиваться при хронической почечной недостаточности^[1][2].

Патогенез ползучего перфорирующего эластоза связан с повреждением и нарушением метаболизма эластических волокон дермы. В результате структурных дефектов или воспалительных изменений аномальные волокна воспринимаются организмом как инородные, что вызывает местную воспалительную реакцию и формирование трансэпидермальных каналов, через которые изменённые волокна выводятся наружу^[1][4].

В реактивных формах предполагается участие аутоиммунных механизмов. Выявляются отложения иммуноглобулинов на патологически изменённых эластических волокнах, что указывает на возможное вовлечение иммунных комплексов в повреждение дермального матрикса. При лекарственно-индуцированных формах нарушение структуры эластина связано с подавлением активности лизилоксидазы^[2]. Развитие заболевания может быть связано с врождёнными дефектами синтеза коллагена и эластина. Локальные раздражающие факторы и микротравмы кожи могут способствовать образованию эпидермальных каналов и усилению воспаления^[4][5].

Ползучий перфорирующий эластоз встречается редко. Заболевание преимущественно развивается в детском и юношеском возрасте, чаще всего в интервале от 5 до 20 лет. В большинстве наблюдений отмечается выраженное преобладание мужчин: около 75 % всех зарегистрированных случаев^[1][5].

Ползучий перфорирующий эластоз характеризуется появлением ороговевающих конических узелков диаметром 2-5 мм тёмно-бурого цвета, склонных к группировке в кольца, дуги и к центробежному (серпигинирующему) росту. Диаметр отдельных очагов может достигать 2-2,5 см. Кожа в центральных участках серпигиниозных образований имеет буроватый оттенок, умеренно уплотнена и нередко атрофична^[1][2].

Роговые пробки на поверхности узелков легко удаляются, после чего остаются мелкие кратерообразные углубления, заживающие с образованием атрофических рубцов. Наиболее часто поражаются боковые поверхности спины и задняя поверхность шеи, реже — лицо, руки, область локтевых и коленных суставов. В отдельных случаях отмечается поражение эластических волокон не только кожи, но и внутренних структур — эндокарда, бронхиальных стенок и артериол^[2].

Субъективные ощущения обычно выражены слабо и проявляются неинтенсивным зудом или чувством стягивания кожи^[2].

Гистологическое исследование биопсийного материала кожи при ползучем перфорирующем эластозе выявляет характерные изменения в дерме и эпидермисе. В сосочковом слое дермы наблюдаются разрастания утолщённых эластических волокон, проникающих в эпидермис с последующим их трансэпидермальным вытеснением. В зоне выхода изменённых волокон отмечаются признаки реактивного гиперкератоза, акантоза и паракератоза. В дерме определяется гранулёматозный воспалительный инфильтрат, представленный преимущественно лейкоцитами, лимфоцитами, гистиоцитами и плазматическими клетками^[2].

При дерматоскопии выявляется центральная беловатая бесструктурная зона, окружённая венчиком древовидных сосудов^[6].

Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями^[2][7]:

• болезнь Кирле;
• узловатый пруриго;
• перфорирующая псевдоксантома;
• гиперкератоз фолликулярный перфорирующий (болезнь Флегеля);
• приобретённый перфорирующий дерматоз;
• порокератоз Мибелли;
• кольцевидный саркоидоз;
• кольцевидная гранулёма;
• кальциноз кожи^[1];
• стригущий лишай;
• кожная мигрирующая личинка;
• келоидные акне затылка;
• дерматофития.

Основу терапии ползучего перфорирующего эластоза составляют системные и местные ретиноиды, а также лазерное воздействие. Применение изотретиноина приводит к постепенному регрессу высыпаний и стойкому клиническому улучшению. Наружно используется тазаротен, нормализующий процессы ороговения и снижающий воспалительную активность. К деструктивным методам лечения относят криотерапию, электрокоагуляцию, кюретаж и лазерное воздействие. Наиболее эффективным считается импульсный лазер на красителях, обеспечивающий устранение патологически изменённых эластических волокон и выравнивание кожного рельефа без формирования рубцов и поствоспалительной гиперпигментации. Продолжительность лечения и частота процедур определяются индивидуально, в зависимости от выраженности патологического процесса и клинического ответа пациента^[1][4].

Прогноз при ползучем перфорирующем эластозе определяется характером и выраженностью основного патологического процесса, вызвавшего перфорирующее нарушение. При устранении провоцирующего фактора возможно частичное либо полное регрессирование кожных проявлений^[2].

Наблюдение у врача-дерматовенеролога.