Муцинозная алопеция

Фолликулярный муциноз был впервые подробно описан в 1957 году немецко-американским дерматологом Германом Пинкусом, который ввёл термин alopecia mucinosa. Он охарактеризовал его как воспалительное поражение кожи, проявляющееся фолликулярными папулами, склонными к слиянию и образованию бляшек с шелушащейся поверхностью, а также очаговым выпадением волос^[5]. Также в 1957 году немецкий дерматолог Отто Браун-Фалько, опираясь на собственные наблюдения и анализ литературных данных, предложил классифицировать заболевание на две клинические формы: первичную и вторичную. Первичная форма имеет идиопатический характер, может протекать хронически и в некоторых случаях самостоятельно разрешаться. Вторичная форма, как правило, сопровождает лимфопролиферативные или другие системные дерматологические заболевания^[3]. Позже в 1959 году польский дерматолог Стефания Яблоньска предложила использовать термин — фолликулярный муциноз, обосновав это тем, что выпадение волос может быть незаметным на участках кожи с редким волосяным покровом^[5].

По классификации рубцовых алопеций Общества исследования волос Северной Америки (NAHRS, 2001 год) муцинозную алопецию относят к неспецифическим вторичным рубцовым алопециям^[3].

Фолликулярный муциноз подразделяют на^[2]:

• первичный (идиопатический) фолликулярный муциноз:
  • острая и подострая форма (детский и юношеский фолликулярный муциноз);
  • хроническая форма (фолликулярный муциноз взрослых);
  • уртикарно-подобный фолликулярный муциноз;

• вторичный фолликулярный муциноз:
  • фолликулярный муциноз, ассоциированный с грибовидный микозом (фолликулотропная кожная Т-клеточная лимфома), синдромом Сезари, В-клеточной лимфомой, лейкозами;
  • фолликулярный муциноз, ассоциированный с заболеваниями кожи (атопический дерматит, экзема, системная красная волчанка, укусы насекомых, применение иматиниба, семейный ретикулоэндотелиоз).

Этиология муцинозной алопеции до конца не установлена^[6].

Предполагается, что пусковым механизмом может быть иммуноопосредованная реакция на персистирующие антигены, включая Staphylococcus aureus и некоторые вирусы^[6][2]. Отмечается возможная связь с клеточными иммунными механизмами и циркулирующими иммунными комплексами. В ряде случаев заболевание рассматривается как вторичное по отношению к лимфопролиферативным заболеваниям: кожные Т-клеточные лимфомы, болезнь Ходжкина и лейкозы. Также муцинозная алопеция может появляться при хронических воспалительных заболеваниях кожи, например, при атопическом дерматите, красной волчанке, красном плоском лишае. В других случаях причина заболевания остаётся неизвестной, и тогда говорят об идиопатической форме^[2][4].

Патогенез муцинозной алопеции до конца не установлен^[6]. Основной механизм развития заболевания связан с накоплением муцина в структурах волосяного фолликула, главным образом в наружной корневой оболочке и сальных железах (пилосебацейном комплексе)^[7]. Муцин состоит преимущественно из кислых гликозаминогликанов и гистохимически определяется по характерному метахроматическому окрашиванию. Предполагается, что антигенная стимуляция в волосяном фолликуле вызывает фолликулотропный и клеточный иммунный ответ и провоцирует интрафолликулярные отложения муцина. Механизм накопления связан с нарушением белково-углеводных связей в гликопротеидах под действием протеолитических ферментов, что приводит к высвобождению и внутриклеточному накоплению кислых мукополисахаридов. Это сопровождается разрушением межклеточных связей, акантолизом, цитолизом и формированием кистозных пространств, заполненных слизистым веществом. Нередко выявляется выраженное воспаление с участием Т-лимфоцитов, макрофагов и клеток Лангерганса, что указывает на иммунный характер заболевания. Дегенерация фолликулов нарушает их функцию и может приводить к стойкому выпадению волос^[6].

Гистологически фолликулярный муциноз характеризуется дегенеративными изменениями эпителия волосяных фолликулов и сальных желёз с образованием кистозных полостей, заполненных муцином, окрашивающимся метахроматично толуидиновым синим. Часто наблюдается гиперплазия эпителия фолликулов, межклеточный отёк, дистрофия клеток наружного корневого влагалища волос и сальных желёз. Вокруг фолликулов и сосудов определяется лимфогистиоцитарный инфильтрат, состоящий из эозинофилов, тканевых базофилов, гигантских и тучных клеток^[2][4]. Иногда отмечаются участки паракератоза, экзоцитоз лимфоцитов в эпителий фолликула, а в отдельных случаях — формирование эпидермальных микроабсцессов и появление атипии клеток, что свидетельствует о развитии грибовидного микоза^[4].

Муцинозная алопеция может возникать в любом возрасте, однако наибольшая заболеваемость наблюдается в период от 15—20 до 30—50 лет. Мужчины заболевают примерно в три раза чаще, чем женщины^[2][8].

Клинически различают две стадии в развитии фолликулярного муциноза: фолликулярно-папулёзная стадия и опухолевидно-бляшечная стадия. Фолликулярно-папулёзная стадия проявляется образованием плотных, гиперкератотических фолликулярных папул диаметром 2—3 мм нередко с «шипиком» на поверхности. Цвет папул может быть телесным, желтоватым или розовато-синюшным. При слиянии этих папул формируются округлые или овальные, чётко очерченные бляшки желтовато-красного цвета диаметром 2—5 см и более. Бляшки возвышаются над окружающей кожей и покрыты мелкими чешуйками. Наряду с бляшками имеются и фолликулярно-узелковые элементы. Высыпания локализуются преимущественно на волосистой части головы (особенно в затылочной области), лице (область бровей) и шее; реже — на туловище и конечностях^[3][2][8].

В очагах поражения устья волосяных фолликулов расширены, при надавливании может выделяться прозрачный или желтоватый слизистый секрет. Повреждение фолликулов ведёт к муцинозной алопеции: на коже волосистой части головы появляются очаги рубцовой или нерубцовой потери волос с характерными точечными углублениями — зияющими отверстиями волосяных фолликулов. Субъективно пациенты испытывают сильный зуд^[3][2][8]. Муцинозная алопеция может сопровождаться выпадением волос в области бровей^[9].

Опухолевидно-бляшечная стадия характеризуется сочетанием рассеянных фолликулярных папул и инфильтрированных бляшек, которые могут подвергаться эрозированию и некротическому распаду с образованием болезненных, различной глубины язв^[2][8].

Более редкие высыпания представлены эритематозными шелушащимися или мягкими, желатиноподобной консистенции, бляшками, акнеформными высыпаниями, везикулами и пурпурой^[2].

Уртикарно-подобный фолликулярный муциноз — редкий вариант, встречающийся у мужчин среднего возраста. Проявляется зудящими уртикарными высыпаниями и бляшками на эритематозном фоне, преимущественно в области головы и шеи. Алопеция при этой форме отсутствует. Заболевание, как правило, проходит самостоятельно в течение нескольких месяцев или лет^[2].

Острая и подострая форма чаще всего наблюдается у детей и подростков. Характеризуется ограниченным числом фолликулярных папул или одной или несколькими шелушащимися бляшками, преимущественно в области волосистой части головы и лица. Высыпания склонны к спонтанному регрессу в течение 2—24 месяцев^[2].

Хроническая форма встречается у взрослых и проявляется множественными фолликулярными папулами и крупными бляшками с широкой локализацией. Для этой формы характерно стойкое течение без склонности к самопроизвольному разрешению и часто выраженная резистентность к терапии^[2].

Вторичный фолликулярный муциноз клинически сходен с хронической формой у взрослых и более напоминает основное заболевание^[2][8].

Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и по результатам гистологического исследования биоптата кожи^[2].

• Гистологическое исследование биоптата кожи из очага поражения^[2].

• Трихоскопия — в очагах выпадения волос отмечается отсутствие устьев волосяных фолликулов и фиброз^[3].

Универсального метода лечения муцинозной алопеции не существует. Варианты терапии подбираются эмпирически и часто основаны на описаниях отдельных клинических случаев. Основная цель лечения — предотвращение прогрессирования заболевания. Могут применяться местные и системные глюкокортикостероиды, топические и системные ретиноиды, противомалярийные препараты, дапсон, нестероидные противовоспалительные средства, антибиотики. Эффективны методы фототерапии — ПУВА, УФА1 и ультрафиолетовое облучение^[3][2][10]. В отдельных случаях использовались интерфероны^[11]. На ранних стадиях возможно назначение миноксидила 5 % для стимуляции роста волос^[3].

При доброкачественном течении у детей и подростков лечение часто не требуется — заболевание может самопроизвольно регрессировать в течение нескольких месяцев^[2][10].

В случае вторичного фолликулярного муциноза терапия направлена прежде всего на лечение основного заболевания^[2].

Прогноз при муцинозной алопеции зависит от формы и течения заболевания. У детей и подростков с первичной, острой или подострой формой прогноз, как правило, благоприятный: высыпания часто самостоятельно регрессируют в течение нескольких месяцев или лет без остаточных явлений^[2][12].

У взрослых с хронической формой заболевание протекает длительно, с рецидивами^[2][8].

Прогноз при вторичном фолликулярном муцинозе определяется характером основного заболевания. В случае ассоциации с кожной Т-клеточной лимфомой течение может быть более агрессивным, что требует онкологического наблюдения и специфического лечения^[4][8].

Длительное диспансерное наблюдение в течением минимум 5 лет врачом-дерматовенерологом с регулярным фотоконтролем границ поражённых очагов кожи^[3][11].

Не разработана.