Фронтальная фиброзная алопеция

ФФА впервые была описана австралийском дерматологом Коссардом С. в 1994 году^[1].

Существуют три основные формы ФФА, которые различаются по расположению и характеру распределения^[3]:

1. линейная — характеризуется чёткой линией рецессии края роста волос;
2. диффузная — локализуется в области передней линии роста волос;
3. псевдочёлка — определяется наличием двойной линии роста волос.

Точная этиология ФФА остаётся неизвестной^[2]. Предполагается участие генетических, гормональных, аутоиммунных, воспалительных и экологических факторов^[4]. Заболевание рассматривается либо как вариант фолликулярного плоского лишая, либо как самостоятельная нозологическая форма, имеющая с ним общие гистологические признаки. Частое развитие патологического процесса в постменопаузе указывает на возможную роль половых гормонов, однако приём гормональной заместительной терапии не влияет на течение заболевания^[1]. Описаны семейные случаи ФФА, в том числе среди монозиготных близнецов, что может говорить о генетической предрасположенности^[1][4].

В качестве возможных провоцирующих факторов развития ФФА рассматриваются хирургические вмешательства (круговая подтяжка лица и пересадка волос)^[1], воздействие диоксиноподобных соединений, вирусные заболевания, ультрафиолетовое излучение, психоэмоциональный стресс, а также контактная аллергия на косметические средства, увлажняющие кремы, краску для волос и солнцезащитные средства^[4][5][6].

ФФА может сочетаться с аутоиммунной патологией, в частности, хроническим аутоиммунным тиреоидитом^[1]. Также ФФА часто сочетается с андрогенетической алопецией, что может привести к ошибочному диагнозу^[4].

Патогенез ФФА включает несколько факторов, которые могут взаимодействовать между собой и способствовать развитию заболевания. Основной механизм развития заболевания связан с воспалением волосяных фолликулов. Поражённые фолликулы могут вырабатывать специфический антиген, вызывающий активацию Т-лимфоцитов. Это воспаление приводит к повреждению фолликулов, их атрофии и рубцеванию. В результате фолликулы теряют свою способность к регенерации, что ведёт к необратимой потере волос^[5][6].

Хотя точная роль половых гормонов в патогенезе ФФА не установлена, имеются данные, указывающие на их возможное влияние. У женщин с этим заболеванием часто наблюдается снижение уровня андрогенов, особенно дегидроэпиандростерона и андростендиона. Некоторые исследования предполагают, что андрогенные факторы могут быть триггером для развития заболевания, особенно учитывая его более высокую распространённость среди женщин в постменопаузе^[5].

При гистологическом исследовании выявляется перифолликулярный лимфоцитарный инфильтрат в верхнем слое дермы. Характерны апоптотические клетки, перифолликулярный фиброз с последующим разрушением фолликула и его замещением вертикально ориентированными фиброзными тяжами. Отмечаются также фолликулярный гиперкератоз, очаговый гранулёз, акантоз и гидропическая дистрофия базального слоя эпидермиса. Воспалительный процесс охватывает терминальные, промежуточные и пушковые волосы, независимо от фазы их роста. Гистологическая картина во многом сходна с фолликулярным плоским лишаём, однако при фиброзной алопеции наблюдается более выраженный апоптоз и менее выраженное воспаление^[2][6].

ФФА преимущественно поражает женщин европеоидной расы в постменопаузе, в возрасте старше 50 лет. Заболевание также может встречаться у мужчин и более молодых женщин, но гораздо реже^[4]. Были зарегистрированы случаи ФФА у женщин в пременопаузе, самая молодая из которых была в возрасте 21 года^[6].

По данным исследования, проведённого в 2012 году, за последнее десятилетие наблюдается рост заболеваемости ФФА^[7].

Наиболее характерным клиническим проявлением ФФА является постепенное и симметричное отступление линии роста волос в лобной и височной зонах с формированием лентообразной полоски блестящей, атрофичной, рубцово изменённой кожи. Эта зона лишена фолликулярных отверстий и имеет бледный или перламутровый оттенок. Такое смещение линии роста волос получило образное название «doll hairline» — отступающая линия, напоминающая границу парика у куклы^[3].

У большинства пациентов наблюдается частичное или полное выпадение бровей, особенно латеральной их части. В ряде случаев выпадение бровей может предшествовать изменениям на волосистой части головы. Также возможно выпадение ресниц, волос в подмышечных впадинах, на конечностях и в лобковой области. У мужчин возможно изолированное выпадение волос на бороде и бакенбардах^[4][6].

Во время активной фазы заболевания вокруг поражённых фолликулов может наблюдаться перифолликулярная эритема и шелушение, иногда с признаками фолликулярного кератоза. Отдельные участки облысения могут сохранять единичные волоски. Зуд, жжение или покалывание в зоне облысения часто являются ранними субъективными симптомами, которые могут появиться до заметного выпадения волос^[2][4].

У некоторых пациентов наблюдаются фолликулярные папулы телесного или желтоватого цвета, чаще на лбу и висках, а также диффузная или ретикулярная эритема кожи лица, которая может появляться до облысения^[2][4].

Течение заболевания хроническое, медленно прогрессирующее, с длительным латентным периодом (в среднем 3—5 лет) до постановки диагноза. Описаны, однако, и случаи быстрого прогрессирования ФФА^[1][2].

При физикальном осмотре врач-дерматовенеролог может провести тест на выдёргивание волос, который в период активного течения ФФА даёт положительный результат по краям поражённых участков^[6].

• Гистологическое исследование образца кожи из очага облысения^[2].

• Трихоскопия — выявляются отсутствие фолликулярных устьев и пушковых волос на границе очага, перифолликулярное шелушение, перипилярная эритема, гиперкератоз, белые перипилярные точки, сглаженность кожного рисунка^[8][6][2].

• Гнёздная алопеция
• Андрогенетическая алопеция
• Хроническая кожная красная волчанка
• Тракционная алопеция
• Декальвирующий фолликулит
• Офиазис
• Центральная центробежная рубцовая алопеция
• Псевдопелада Брока^[6][1][8]

• Психологические проблемы^[6]

Универсального метода лечения ФФА не существует. Цель терапии — стабилизация состояния и предотвращение дальнейшего выпадения волос^[1][6].

• Глюкокортикостероиды — применяются топические препараты средней и высокой степени активности в виде мазей, а также интрадермальные инъекции триамцинолона ацетонида. Внутрикожное введение особенно эффективно на ранних стадиях и при поражении бровей. Возможен риск атрофии кожи^[1][6].
• Ингибиторы 5-альфа-редуктазы — финастерид и дутастерид считаются одними из наиболее эффективных препаратов, применяемых при ФФА. Они особенно эффективны при сочетании ФФА с андрогенетической алопецией. Улучшение или стабилизация состояния достигались в течение 6—18 месяцев терапии, в ряде случаев в комбинации с миноксидилом^[6].
• Противомалярийные препараты — гидроксихлорохин или хлорохин могут быть эффективны у части пациентов^[1].
• Антибиотики — тетрациклин применяется при выраженном воспалении. В ряде случаев отмечается положительный эффект^[4].
• Иммунодепрессанты — циклоспорин и микофенолат мофетил могут быть эффективны при тяжёлом течении ФФА, но имеется высокий риск рецидивов после отмены препаратов. Побочные эффекты ограничивают их широкое применение^[6].
• К новым и экспериментальным методам лечения относятся генно-инженерные моноклональные антитела (ритуксимаб и адалимумаб). По состоянию на 2025 год, данные об их эффективности ограничены и требуют дальнейшего изучения^[4].
• Другие препараты — пероральный изотретиноин применяется в случае выраженных папулёзных высыпаний на лице при ФФА^[9]. Миноксидил эффективен только при сопутствующей андрогенетической алопеции^[6].

Пересадка волос может рассматриваться только после полной стабилизации заболевания. Важно предварительно провести пробную пересадку с наблюдением в течение не менее трёх лет, так как при сохранении активности процесса возможно повторное выпадение пересаженных волос. Отдалённые наблюдения показали частичную потерю пересаженных волос у некоторых пациентов. Метод подходит ограниченному числу больных с длительной ремиссией заболевания^[6].

Прогноз ФФА в целом неблагоприятный. Течение заболевания хроническое, медленно прогрессирующее. Рубцовая алопеция, как правило, приводит к необратимому выпадению волос. Лечение может помочь замедлить прогрессирование заболевания и стабилизировать состояние, однако восстановление утраченных волос невозможно. Спонтанная стабилизация заболевания без терапии встречается крайне редко^[1][6].