Первичный кожный амилоидоз

Рудольф Вирхов впервые ввёл термин «амилоид» в 1854 году. Гутманн первым описал клинические особенности лихеноидного амилоидоза и назвал заболевание «амилоидоз кожи узловатый и диссеминированный». Термин «лихеноидный амилоидоз» был предложен Фройденталем в 1930 году. Пятнистая форма кожного амилоидоза была впервые описана Палицем и Пеком в 1952 году^[2].

Выделяют три основные формы ПКА^[1][3]:

• пятнистый амилоидоз;
• лихеноидный амилоидоз;
• узловатый амилоидоз.

Этиология ПКА до конца не определена. Большинство случаев заболевания являются идиопатическими, однако описаны ассоциации с врождённой пахионихией, семейной ладонно-подошвенной кератодермией и множественной эндокринной неоплазией типа 2А. Считается, что патогенные мутации в гене рецептора онкостатина М и в гене рецептора А интерлейкина-31 являются основной причиной семейной формы ПКА. Кроме того, ПКА описан в сочетании с различными иммунными нарушениями, включая системную склеродермию, CREST-синдром, ревматоидный артрит, системную красную волчанку, первичный билиарный цирроз, аутоиммунный холангит, болезнь Кимуры, анкилозирующий спондилит и аутоиммунный тиреоидит. Также сообщалось об ассоциации с IgA-нефропатией и саркоидозом^[1][2].

Патогенез ПКА до конца не изучен и считается многофакторным, включающим как экологические, так и генетические факторы. Предложены два патогенетических механизма, касающихся происхождения амилоида при ПКА:

• фибриллярная теория предполагает, что филаменты апоптотических кератиноцитов подвергаются филаментозной дегенерации и откладываются в дерме. Эти структуры фагоцитируются гистиоцитами и фибробластами и преобразуются в амилоидный материал;
• согласно секреторной теории, дегенерированные базальные кератиноциты секретируют амилоидный материал, который затем поступает в дерму через повреждённую базальную мембрану. Амилоид при узловатом амилоидозе происходит из плазматических клеток, поскольку он состоит из лёгких цепей иммуноглобулинов (в отличие от цитокератинов, наблюдаемых при пятнистом и лихеноидном амилоидозе), что сходно с системными формами амилоидоза^[1][2].

ПКА распространён во всём мире. Большинство случаев являются спорадическими, однако около 10 % случаев были описаны как семейные. Заболевание более распространено среди азиатского населения, где предполагаемая распространённость составляет 0,98 случая на 10 000 человек. Эпидемиологические данные, описывающие европеоидную популяцию, крайне ограничены. Пятнистая и лихеноидная формы ПКА чаще наблюдаются у людей с III и IV типами кожи, с преобладанием женщин. Возраст начала заболевания варьируется от 21 до 50 лет^[1][2].

Клиническая картина ПКА варьируется в зависимости от конкретной формы заболевания^[2]:

• пятнистая форма обычно возникает у взрослых и составляет около одной трети случаев ПКА. Клинически она проявляется мелкими коричневатыми пятнами с характерным волнистым или сетчатым рисунком, которые могут сливаться, образуя плохо очерченные гиперпигментированные участки. Наиболее частая локализация — верхняя часть спины, особенно межлопаточная область. Разгибательные поверхности конечностей, такие как предплечье и голень, поражаются довольно часто. Лицо, шея, грудь и участки, прилегающие к костным выступам, также могут быть вовлечены. Описан аносакральный амилоидоз у японских и китайских пациентов, а также амилоидоз ушной раковины и височной области. Заболевание чаще встречается у женщин и обычно имеет более ранний возраст начала. Пациенты часто обращаются за медицинской помощью из-за пигментации и мучительного зуда. Зуд варьируется от лёгкого до умеренного и может отсутствовать примерно в 20 % случаев. Хотя волнистый и сетчатый рисунки являются наиболее частыми проявлениями, описаны многие необычные формы, включая пёструю, диффузную, буллёзную, невусоподобную, линейную, дисхромический кожный амилоидоз и форму, напоминающую недержание пигмента;

• лихеноидная форма составляет около 35 % случаев ПКА. Он чаще встречается у мужчин и проявляется в более позднем возрасте, примерно в 50—60 лет. Наиболее часто поражаемые участки — голени и разгибательные поверхности предплечий. Реже могут вовлекаться верхняя часть спины и бёдра. Начальные поражения представляют собой отдельные, интенсивно зудящие, плотные, гиперкератотические папулы, расположенные линейно или группами. В дальнейшем они могут сливаться, образуя гиперпигментированные шероховатые бляшки. Зуд интенсивный, может наблюдаться феномен Кёбнера;

• узловатая форма проявляется в виде одиночных или множественных восковидных узелков или инфильтрированных бляшек чаще на конечностях, а также на лице и туловище.

Гистологическое исследование биоптата кожи: при окраске гематоксилином и эозином в срезах видны мелкие аморфные глобулы эозинофильного материала в сосочковом слое дермы, а также пигментное недержание и эпидермальные изменения, такие как гиперкератоз, акантоз, гипергранулёз и паракератоз. При специальных окрашиваниях амилоид окрашивается в оранжево-красный цвет при окрашивании конго красным и даёт типичное яблочно-зелёное двойное лучепреломление под поляризованным светом — феномен, называемый дихроизмом^[2].

Иммуногистохимическое исследование биоптата кожи: при пятнистом и лихеноидном ПКА выявляются антитела к цитокератину К5. Прямая иммунофлюоресценция при пятнистом и лихеноидном амилоидозе даёт положительную реакцию с IgM, C3 и IgA в зоне базальной мембраны и сосочковом слое дермы^[2].

Дерматоскопия: наиболее частой дерматоскопической находкой при пятнистом амилоидозе является центральный элемент, который может быть белого или коричневого цвета, окружённый различными конфигурациями пигментации, включая тонкие полоски, выросты в форме листьев и нециркулярный толстый выступ с гладким краем. При лихеноидной форме центральный элемент, как правило, белого цвета или рубцеподобный, окружённый коричневатыми точками либо ободком в виде белого воротничка^[2][4].

Дифференциальную диагностику ПКА проводят с такими заболеваниями, как узловатая почесуха, веррукозный красный плоский лишай, липоидный протеиноз, нейродермит, бородавчатый туберкулёз кожи, а также некоторые другие дерматозы^[3].

Лечение ПКА направлено на устранение зуда и гиперпигментации. Применяются топические и интралезиональные глюкокортикостероиды, местный диметилсульфоксид, фототерапия, системные ретиноиды, химические пилинги, лазеры (углекислотный, неодимовый, импульсный на красителях), а также хирургические методы при узловатой форме. Перспективными подходами считаются блокада интерлейкина-31 и капсаициновые пластыри^[2].

ПКА характеризуется доброкачественным течением, однако при узловатой форме заболевания необходимо регулярное наблюдение для своевременного выявления возможного системного процесса^[3].

Не разработано.

Не разработана.