Врождённая патология артерий
Врождённая патоло́гия арте́рий (син. врождённые наруше́ния арте́рий) — аномалии строения аорты, лёгочного ствола и периферических артерий, развивающиеся в результате генных или хромосомных мутаций, полигенно-мультифакториального наследования[1][2]. Аномалии сопровождаются нарушением кровоснабжения органов или сдавлением соседних органов. Основу лечения составляют хирургические вмешательства и симптоматическая медикаментозная терапия[3][4].
Классификация
- Врождённые аномалии крупных артерий:
- открытый артериальный проток;
- коарктация аорты;
- атрезия аорты;
- стеноз аорты;
- врождённая аневризма аорты;
- аномалии положения дуги аорты;
- атрезия лёгочной артерии;
- стеноз лёгочной артерии;
- врождённая аневризма лёгочной артерии
- лёгочная артериовенозная фистула;
- врождённые аномалии периферических артерий:
- врождённое отсутствие и гипоплазия пупочной артерии;
- врождённый стеноз почечной артерии;
- периферический артериовенозный порок развития;
- синдром врождённой верхней брыжеечной артерии;
- врождённая гипоплазия артерии сетчатки[5][6];
- врождённые аномалии артерий головного мозга:
- аплазия или гипоплазия кровеносных сосудов;
- фенестрация артерий;
- извилистость позвоночных или базилярных артерий;
- аневризмы;
- отсутствие передней соединительной артерии;
- отсутствие задней соединительной артерии;
- отсутствие всех соединительных артерий
- задняя трифуркация внутренней сонной артерии;
- передняя трифуркация внутренней сонной артерии;
- отсутствие базилярной артерии;
- гипоплазия задней мозговой артерии;
- неполное удвоение передней мозговой артерии;
- добавочная передняя мозговая артерия;
- одиночный ствол передней мозговой артерии;
- непарная передняя мозговая артерия;
- биполушарная передняя мозговая артерия[3];
- врождённые аномалии коронарных артерий:
- аномалии устьев коронарных артерий: атрезия, гипоплазия, фиброзная эндопролиферация;
- эктопическое отхождение: аномальное отхождение от противоположного синуса;
- интрамуральный ход коронарной артерии;
- коронарные фистулы в правые сердечные камеры, в левые сердечные камеры, в экстракардиальные сосуды;
- аномалии числа коронарных артерий: единственная правая, единственная левая коронарная артерия;
- гипоплазия коронарных артерий[4].
Этиология
Патогенез
Пороки крупных сосудов развиваются до 12 недели, когда завершается формирование их адвентиции. При общем артериальном стволе от основания сердца вместо аорты и лёгочной артерии отходит один магистральный сосуд. В лёгкие кровь поступает по ветвям лёгочной артерии в остальные органы через один неразделённый полулунный трункальный клапан[1]. При транспозиции магистральных артерий кровь параллельно движется по малому и большому кругам кровообращения, а не последовательно, как в норме. Венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту и возвращается в правые отделы сердца. Артериальная кровь из лёгочных вен попадает в левый желудочек и далее в лёгочную артерию. Кровь смешивается, если есть межпредсердное сообщение, открытый артериальный проток или дефект межжелудочковой перегородки[2].
Полное сосудистое кольцо (вариант двойной дуги аорты) образуется, если во время эмбриогенеза сохраняются корни дорзальной аорты, правая и левая IV жаберные артерии. В этом случае жаберные артерии присоединяются к нисходящей аорте, и образуются два ствола по сторонам от трахеи и пищевода. За пищеводом стволы соединяются в кольцо, окружающее пищевод и трахею. Неполное сосудистое кольцо образуется, когда в результате регрессии правой дуги аорты между правой общей сонной и правой подключичной артериями образуется аберрантная правая подключичная артерия. В ходе дальнейшего развития место отхождения аберрантной артерии смещается на дугу аорты и располагается за пищеводом. Правая дуга аорты развивается, когда вместо левых жаберной артерии и правого корня дорзальной аорты сохраняются правые. Из остатков IV левой жаберной артерии часто развивается дивертикул Коммереля[7].
Фенестрация артерий мозга развивается в результате неполного слияния сосудов (у сосудов остаются общие начало и конец); аплазия и гипоплазия передней соединительной артерии, множественные передние соединительные артерии мозга — в результате нарушения регрессии переднего сосудистого сплетения. Добавочная, двойная и эмбриональная средние мозговые артерии являются аномалиями развития переднего отдела виллизиева круга[3].
Аномалии позвоночных артерий развиваются в результате нарушений редукции дорзальных межсегментарных артерий (ветви 6, 7 и 8 дорзальных аорт) на 4 неделе эмбриогенеза. Одна или несколько межсегментарных артерий сохраняются и дают начало аномальному отхождения, строению, атипичному положением или синтопии позвоночных артерий. Аномальные позвоночные артерии могут стать причиной нарушений мозгового кровообращения, когда сдавливаются мышцами, сонными артериями или органами шеи; чаще повреждаются во время ранений, кровотечения из них хуже поддаются гемостазу; затрудняют оценку результатов томографии, ангиографии и ультразвукового исследования; могут изменять анатомию и топографию блуждающего или возвратного гортанного нервов, способствовать образованию атипичных шейно-грудных ганглиев и позвоночных нервов[8].
Эпидемиология
Распространённость аномалий положения дуги аорты и её ветвей 0,5-1 % от всех аномалий развития сердечно-сосудистой системы. Распространённость двойной дуги аорты в общей популяции по результатам аутопсий 0,3 %; правой дуги аорты — 0,05-0,14 % аберрантной правой подключичной артерии 0,5 % (в 80 % случаев она проходит позади пищевода, в 15 % — между трахеей и пищеводом, в 5 % — перед трахеей). Аберрантная ретроэзофагеальная левая подключичная артерия встречается примерно у 50 % больных с правой дугой аорты[7].
Транспозиция магистральных артерий — второй по частоте цианотический врождённый порок после тетрады Фалло (2,5-5 % от всех врождённых пороков сердца, в 2-3 раза чаще встречается среди мужчин). В 20-45 % случаев сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, в 5-25 % — с обструкцией выходного тракта левого желудочка, в 25 % — с аномалиями коронарных артерий, редко — с коарктацией аорты, перерывом дуги аорты, предсердным изомеризмом. Семейные варианты не встречаются. Связь с генетическими синдромами и хромосомными аномалиями не установлена[2].
Атрезия лёгочной артерии встречается в 2-3 % случаев всех врождённых пороков сердца. Может сочетаться с дефектом межжелудочковой перегородки, транспозицией магистральных сосудов, атрезией правого атриовентрикулярного отверстия, единственным желудочком сердца и другими пороками сердца[9].
Распространённость общего артериального ствола 0,5-1,7 % от всех врождённых пороков сердца; по данным аутопсий — 2,1-3,9 %. В 70 % случаев общий артериальный ствол сочетается с синдромом Ди Джоржи, трисомией 18 или 21 хромосомы. Кроме того, характерны сочетания с перерывом дуги или коарктацией аорты, дефектом межпредсердной перегородки, праволежащей дугой аорты, добавочной верхней полой веной, аномалиями ветвей дуги аорты и митрального клапана, коронарных артерий, двойной дугой аорты, открытым атриовентрикулярными каналом, дискордантностью, декстрокардией, аспленией и полиспленией, обратным расположением внутренних органов и двуприточным левым желудочком[1].
Девиация базилярной артерии встречается в 4,5 % случаев аномалий артерий головного мозга, изгиб — в 0,6 %, извитость — 1,9 %, удвоение — в 1,9 %. Самые частые аномалии внутричерепного отдела позвоночной артерии: гипоплазия (10,9 %), избыточная извитость (0,6 %), S-образная позвоночная артерия (0,6 %). Большинство аномалий передней мозговой артерии развиваются в области сегмента А1: гипоплазия (10-35 %), фенестрации (0,1-8 %); добавочная средняя мозговая артерия (0,2-4 %), аплазия передней соединительной артерии (0,3 %)[3].
Распространённость врождённых аномалий коронарных артерий среди взрослых 2-3 %. В 80 % случаев коронарный кровоток нарушен несущественно. Около 90 % фистул дренируются в правое предсердие, правый желудочек или ствол лёгочной артерии; 70 % фистул в правое предсердие исходят из правой коронарной артерии[4]. При жизни выявляют лишь 20 % аномалий[10].
Диагностика
Клиническая картина
Аномалии положения дуги и ветвей аорты редко нарушают гемодинамику, но сдавливают трахею и пищевод, поэтому проявляются нарушениями дыхания, дисфагией и часто требуют хирургического вмешательства. Эти симптомы характерны для детей, у взрослых они встречаются в 25 % случаев. Аберрантная правая подключичная артерия меньше мешает глотанию. Правая дуга аорты не вызывает симптомов[7].
Аномалии коронарных артерий проявляются симптомами ишемии миокарда[10]. Для больших коронарных фистул характерен продолжительный грубый шумом над областью сердца, феномен прекардиального систолического дрожания, снижение систолического и повышение диастолического артериального давления. Аномалии усугубляют течение коронаросклероза, клапанной болезни сердца, гипертрофии миокарда, интрамурального расположения венечных артерий, миокардиальных мостиков, способствуют декомпенсации коронарного кровотока и ишемии миокарда при физических нагрузках[4], поэтому могут стать причиной внезапной смерти молодых мужчин[10]. Клиническая картина фистул коронарных артерий обусловлена объёмом шунтируемой крови и локализацией шунта и варьирует в широком диапазоне — от бессимптомной до картины тяжёлой лёгочно-сердечной недостаточности. Фистулы могут осложняться тромбозом или бактериальным эндокардитом[4].
Лабораторные исследования
Для оценки общего состояния пациентов выполняют:
- клинический анализ крови;
- биохимический анализ крови (исследуют концентрации глюкозы, альбуминов, глобулинов, мочевой кислоты, мочевины, креатинина, билирубина, лактата, мозгового натрийуретического пропептида, C-реактивного белка, ионов натрия, калия, хлора, активность аспартатаминотрансферазы и аланинаминотрансферазы в сыворотке крови);
- коагулологические исследования
- исследование кислотно-основного состояния и газов крови[1][2][9].
Инструментальные исследования
Показаны:
- электрокардиография;
- трансторакальная или чреспищеводная эхокардиография,
- ангиокардиография;
- вентрикулография;
- панаортография;
- компьютерная томография сердца с контрастированием[1][2][9];
- пробы с физической нагрузкой (велоэргометрия, тредмил-тест)
- холтеровское мониторирование сердечного ритма;
- рентгенография органов грудной клетки[10].
Осложнения
Лечение
При аномалиях коронарных артерий есть 3 варианта лечения: медикаментозное, транслюминальная баллонная ангиопластика со стентированием и хирургическая реваскуляризация[10]. Пациентам с общим артериальным стволом показано хирургическое лечение в возрасте 3-6 недель и симптоматическая медикаментозная терапия[1]. Новорождённым с транспозицией магистральных артерий или атрезией лёгочной артерии показаны инфузии синтетического аналога естественного простагландина и хирургическое лечение в первые дни жизни[2][9].
Прогноз
Летальность среди детей первого года жизни с дуктус-зависимой гемодинамикой 90 %; среди детей в возрасте 3-5 лет с несколькими источниками лёгочного кровотока и умеренно выраженным цианозом — 50 %[9]. Операционная летальность среди пациентов с аномалиями коронарных артерий менее 15 %[10]. Почти все пациенты с транспозицией магистральных артерий умирают в течение первого года жизни, после анатомической коррекции 30-дневная летальность составляет 5,6 %[2].
Диспансерное наблюдение
Больных наблюдают кардиологи, неврологи, нефрологи, кардиохирурги, нейрохирурги, сосудистые хирурги в зависимости от локализации аномалии. Длительность и частоту наблюдения подбирают индивидуально.
Профилактика
Не разработана.
Примечания
Литература
- Багманова З. А. Аномалии коронарных артерий // Кардиология. — 2010. — № 8. — С. 48—55.
- Чаплыгина Е. В., Каплунова О. А., Домбровский В. И., и др. Развитие, аномалии и вариантная анатомия артерий головного мозга // Журнал анатомии и гистопатологии. — 2015. — Т. 4, № 2. — С. 52—59.
- Vasilyev A., Streltsova N. Coronary artery malformations in clinical practice // Vrach. — 2019-04. — Т. 30, вып. 4. — С. 10—15. — ISSN 2587-7305. — doi:10.29296/25877305-2019-04-02.
Дополнительно по теме
Сердечно-сосудистые заболевания (сосуды) | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| Болезни артерий, артериол и капилляров | |||||||||
| Вена |
| ||||||||
| Артерии или вены | |||||||||
| Артериальное давление |
| ||||||||
|
Правообладателем данного материала является АНО «Интернет-энциклопедия «РУВИКИ». Использование данного материала на других сайтах возможно только с согласия АНО «Интернет-энциклопедия «РУВИКИ». |