Аневризма грудного отдела аорты

• Наследственные нарушениями соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло и др.)
• Двустворчатый аортальный клапан
• Атеросклероз
• Врождённые пороки сердца
• Сифилис^[1]

1. Возраст (пациенты старше 60 лет)
2. Курение
3. Хронические заболевания лёгких
4. Артериальная гипертензия
5. Воспалительные заболевания аорты
6. Травма грудной клетки
7. Беременность

Патогенез АГА обусловлен ослаблением трёх оболочек аорты и её прогрессирующим расширением. Основными механизмами, способствующими этому процессу, являются мутации генов, участвующих в сложных процессах сборки и распада компонентов внеклеточного матрикса, генетические и молекулярные дефекты белков, участвующих в регуляции морфогенеза соединительной ткани^[2], воспаление, изменение фенотипа гладкомышечных клеток (ГМК) сосудов, окислительный стресс и неоваскуляризация. Эти процессы ведут к повреждению эластичных волокон и изменению состава коллагена, что, в свою очередь, нарушает структурную целостность аортальной стенки и снижает её эластичность^[3].

Основные молекулярно-генетические механизмы, лежащие в основе развития АГА, включают три фактора:

• дефект соединительной ткани (молекул внеклеточного матрикса),
• сниженный TGF-β-сигналинг в тканях («TGF-β парадокс»),
• нарушения в компонентах сократительного аппарата сосудистых ГМК^[2].

Определяется чётко обозначенную позицию патологической активности молекулы трансформирующего ростового фактора-β (TGF-β). Пространственная и временная активация TGF-β играет важную роль в эмбриогенезе, развитии и нормальном гомеостазе соединительной ткани. Являясь модулятором клеточной пролиферации, дифференцировки и апоптоза, TGF-β участвует в иммунной регуляции и индукции матричного синтеза множественных молекул внеклеточного матрикса (фибронектина, коллагена, протеогликанов и пр.)^[2].

Распространённость составляет 5-10 случаев на 100 000 населения в год^[1]. Заболевание наиболее характерно для пациентов в возрасте 50-70 лет и выявляется у мужчин в 2-4 раза чаще, чем у женщин.

• Аневризма корня аорты,
• Аневризма восходящей аорты,
• Аневризма дуги аорты,
• Аневризма нисходящей аорты,
• Торакоабдоминальная аневризма.

Разработана для пациентов с аортитами различной природы (болезнь Такаясу, гигантоклеточный аортит и др.)

• Тип I — дилатация аорты затрагивает полностью грудной отдел, а также нисходящий или торакоабдоминальный отделы аорты,
• Тип II — дилатация вовлекает восходящий отдел до уровня дуги аорты,
• Тип III — расширение затрагивает торакоабдоминальный отдел аорты,
• Тип IV — аневризматическое расширение субдиафрагмального отдела аорты.

Клиническая картина АГА в большинстве случаев протекает бессимптомно до формирования осложнений^[4]. Однако пациенты могут жаловаться на боль в грудной клетке. Боль в груди может возникать из-за растяжения нервных сплетений аорты и сдавливания соседних анатомических структур^[5]. Могут наблюдаться затруднения дыхания, кашель или хрип^[4], выпот в плевральной и перикардиальной полостях^[5], дисфагия^[4], синдром верхней полой вены (жалобы на говные боли, отёк лица, одышку)^[5], охриплость голоса из-за сдавливания левого возвратного гортанного нерва^[6].

Частым симптомом также бывает систолический шум при аускультации, который при аневризмах восходящей дуги аорты выслушивают во втором межреберье справа от грудины^[5].

Яркая клиническая картина наблюдается при осложнениях.

Острое расслоение аорты проявляется резкими болями за грудиной, которые иррадиируют в шею, верхние конечности, спину, лопатки, сопровождаясь повышением АД и беспокойством пациента. У пациентов с расслоением дуги аорты и брахиоцефальных артерий определяют асимметрию пульса и давления на верхних конечностях. При распространении расслоения аорты на нисходящий и брюшной отделы появляются симптомы нарушения кровотока в висцеральных ветвях, артериях спинного мозга (нижний парапарез), а также признаки артериальной недостаточности нижних конечностей.

Разрыв аорты приводит к массивному кровотечению в плевральную полость или полость перикарда^[5].

Лабораторные исследования играют незначительную роль в диагностике острых аортальных заболеваний. Однако при подозрении на осложнения предложен целый ряд биомаркеров, позволяющих провести дифференциальный диагноз, определить фазу течения заболевания и оценить прогноз.

1. Матричные металлопротеиназы. Эти ферменты отвечают за дегенерацию стенки аорты. Определение их концентрации имеет диагностическую ценность не только в остром периоде заболевания, но и служит информативным биомаркером при долгосрочном наблюдении.
2. Растворимые фрагменты эластина, образующиеся при разрушении эластина аортальной стенки, играют важную роль в ранней диагностике острого расслоения аорты.
3. При расслоении аортальной стенки развивается дегенерация и некроз ГМК, что способствует высвобождению в кровь тяжёлых цепей миозина. Концентрация этого биомаркера существенно увеличивается в первые 3-6 часов после начала заболевания. Лабораторный анализ тяжёлых цепей миозина может предоставить информацию о степени и распространённости расслоения аорты, помочь в дифференциальной диагностике с острым инфарктом миокарда.
4. Определение кальпонина. Это регуляторный белок, который объединяет актин и кальмодулин. Один из биомаркеров расслоения аорты.
5. Определение D-димера. Это продукт деградации фибрина, определение которого указывает на активацию в организме фибринолитической активности. D-димер может служить индикатором типа расслоения аорты. Однако D-димер может повышаться и при других состояниях, включая эмболию лёгочной артерии, тромбоз коронарного русла и т. д.

К базовым инструментальным исследованиям относятся:

1. Электрокардиография. Позволяет выявить ишемические изменения или гипертрофию миокарда.
2. Рентгенография грудной клетки. Визуализация расширенного средостения или увеличения дуги аорты^[4].
3. Чреспищеводная эхокардиография. Играет важную роль в условиях, когда компьютерная или магнитно-резонансная томография может быть недоступна или невозможна. Производят оценку аорты от её корня до нисходящего отдела.
4. Компьютерная томографическая (КТ) ангиография и Магнитно-резонансная (МР) ангиография позволяют определить локализацию и размеры аневризмы, наличие расслоения аорты и внутрианевризматического тромба, дать характеристику стенке аорты^[5].
5. Рентгеноконтрастная аортография служит «золотым стандартом» диагностики аневризм аорты. При грудных, особенно расслаивающих аневризмах необходимо контрастирование всей аорты.
6. Позитронно-эмиссионная томография(ПЭТ)/компьютерная томография. ПЭТ используют для оценки степени вовлечения аорты в воспалительный процесс, для обнаружения внутрисосудистой инфекции протеза.
7. Внутрисосудистое ультразвуковое исследование применяется в основном при эндоваскулярном лечении.

• Инфаркт миокарда
• Приступ стенокардии
• ТЭЛА
• Плеврит
• Перикардит^[7]
• Интрамуральная гематома аорты^[6]

• Расслоение аорты^[5][6].
• Разрыв аневризмы аорты с кровотечением в перикард или плевральную полость^[5]
• Инфаркт миокарда^[4].

Консервативное лечение направлено на контроль гипертонии, дислипидемии, диабета^[4].

Медикаментозное лечение направлено на снижение нагрузки на аорту, что предотвращает рост аневризмы. Бета-адреноблокаторы являются препаратами выбора, так как они снижают нагрузку, понижая артериальное давление и уменьшая сократимость сердца. Блокаторы рецепторов ангиотензина и ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента предпочтительны для пациентов с синдромом Марфана, поскольку они снижают передачу сигналов TGF-β. Также рекомендуется отказаться от курения и придерживаться специальной диеты^[6].

Хирургическое вмешательство направлено на предотвращение развития осложнений^[6]. Риск разрыва аневризмы увеличивается, когда диаметр восходящей аорты достигает 6 см, а нисходящей — 7 см. В связи с этим, плановая операция рекомендуется пациентам с диаметром восходящей аорты 5,5 см и нисходящей 6,5 см^[6]. У пациентов с синдромом Марфана аневризмы размером от 4,5 до 5 см считаются большими, независимо от локализации.^[4]

Менее инвазивной альтернативой открытому хирургическому вмешательству являются транскатетерные эндоваскулярные стент-графты. Их используют при аневризмах нисходящей грудной аорты^[4].

К открытым операциям относят:

• Замена восходящей части аорты искусственным протезом^[5][8].
• Дозированная резекция аневризмы восходящей аорты с интимосохраняющим экзопротезированием применяется при нерасслаивающей аневризме диаметром до 6 см. Операции заключается в сохранении собственной аортальной стенки с интимой, удалении наиболее истончённого участка сосудистой стенки и установке синтетического каркаса, который берёт на себя всю нагрузку, предотвращая рецидив аневризмы^[5].
• Протезирование дуги аорты^[5][9].
• Протезирование дуги аорты методм «хобот слона» заключается в том, что при установке протеза в нисходящую аорту опускают его свободный конец длиной 5-10 см, который свободно располагается в просвете аорты. Это позволяет впоследствии легко пришить конец протеза торакоабдоминальной аорты.
• Операция по методике Бенталла-Де Боно. Проводят замену корня аорты клапансодержащим кондуитом. Применяется у пациентов с патологией аортального клапана и аневризмой восходящей аорты^[9].
• Операция по методике Каброля. Основной принцип операции заключается в соединении устьев коронарных артерий между собой сосудистым протезом и анастомозированием этого протеза с кондуитом по типу «бок в бок». Операция является методом выбора при лечении больных с аневризмой восходящей части аорты и аортальной недостаточностью^[8].