Синдром Педжета — Шрёттера

Первое известное описание спонтанного тромбоза подмышечной и подключичной вен представил французский врач Жан Крювелье в своей докторской диссертации 1816 года. Он наблюдал ранее здорового пациента с тромбозом вен верхней конечности, выраженным увеличением её объёма и отёком подкожной клетчатки. В 1858 году английский хирург Джеймс Педжет опубликовал наблюдения четырёх пациентов, у которых после чрезмерной физической нагрузки возникало увеличение верхней конечности, сопровождавшееся расширением поверхностных вен. В 1875 году он подробно описал эти случаи в работе о подагрическом флебите, связав увеличение объёма конечности с обструкцией подмышечной вены. Эта публикация длительное время считалась первым развёрнутым описанием тромбоза усилия. В 1884 году австрийский врач Леопольд фон Шрёттер предположил, что причиной заболевания является непосредственное повреждение вены при мышечном напряжении. Он связывал образование тромба с повреждением эндотелия вследствие непривычных движений, растяжения или сдавления вены. Наиболее часто изменения обнаруживались в подключичной или подмышечной вене^[3][4].

В 1948 году австралийский хирург Эдвард Хьюз предложил термин «синдром Педжета — Шрёттера» и опубликовал первый обзор заболевания. В дальнейшем этим названием стали обозначать первичный, спонтанный или идиопатический тромбоз глубоких вен верхней конечности. Катетер-ассоциированные и посттравматические тромбозы, а также тромботические поражения, связанные со злокачественными новообразованиями, к синдрому Педжета — Шрёттера не относят^[3][5].

Синдром Педжета — Шрёттера развивается вследствие сочетания интенсивной нагрузки на верхнюю конечность и анатомических особенностей, способствующих сдавлению подключичной вены. Заболеванию нередко предшествуют продолжительные повторяющиеся движения в плечевом поясе, особенно выполняемые с поднятой или отведённой рукой. Такие нагрузки характерны для борьбы, гимнастики, плавания, бейсбола, силовых тренировок, пауэрлифтинга и боевых искусств. К профессиональным группам риска относятся механики, разнорабочие, маляры и представители других профессий, связанных с длительной физической нагрузкой на верхние конечности. К анатомическим предпосылкам относятся сужение пространства между ключицей и первым ребром, наличие шейного ребра или врождённых фиброзных тяжей, гипертрофия или аномальное расположение лестничных мышц, подключичной мышцы и их сухожилий, а также аномальное прикрепление рёберно-ключичной связки. Сдавлению и травматизации подключичной вены могут способствовать её фиксация к первому ребру и уменьшение рёберно-ключичного промежутка вследствие выраженного развития мускулатуры у спортсменов и лиц, занимающихся тяжёлым физическим трудом. Обсуждается роль наследственных и приобретённых тромбофилий. В отдельных исследованиях у пациентов выявлялись мутация Лейдена в гене фактора V, изменения гена протромбина и другие нарушения свёртывания крови^[2][4].

Подключичная вена проходит в узком пространстве между ключицей и первым ребром рядом с передней лестничной и подключичной мышцами. Сужение этого пространства приводит к сдавлению вены, замедлению кровотока и ограничению её подвижности. При отведении руки назад и вверх, а также при её разгибании вена дополнительно растягивается и травмируется окружающими костными и мышечно-сухожильными структурами. Повторное механическое воздействие повреждает эндотелий и активирует свёртывание крови, что приводит к образованию пристеночного тромба и частичному или полному перекрытию просвета вены. При продолжающейся нагрузке возникает повторяющийся цикл повреждения эндотелия, тромбообразования и реканализации. Постепенно развиваются гиперплазия внутренней оболочки вены, асептическое воспаление и замещение элементов венозной стенки соединительной тканью. Стенка вены утолщается, становится ригидной и более уязвимой к повторному повреждению^[2][5].

Хроническое воспаление способствует развитию перивенозного фиброза и образованию спаек, а в просвете вены могут формироваться соединительнотканные перегородки. Нарушение венозного оттока сопровождается развитием сети венозных коллатералей. Эти изменения усугубляют сужение просвета вены и застой крови, поддерживая дальнейшее тромбообразование. В связи с ведущей ролью механического сдавления подключичной вены синдром Педжета — Шрёттера рассматривают как венозную форму синдрома верхней апертуры грудной клетки^[4][6].

Точная распространённость синдрома Педжета — Шрёттера не установлена. В отдельных исследованиях распространённость оценивается в 1—2 случая на 100 тысяч человек. Эти значения могут быть занижены из-за недостаточного распознавания заболевания. Тромбозы глубоких вен верхних конечностей составляют около 1—4 % всех случаев венозного тромбоза. На долю первичных тромбозов, к которым относится синдром Педжета — Шрёттера, приходится приблизительно 20 % тромбозов вен верхних конечностей. Заболевание преимущественно развивается у здоровых и физически активных людей в возрасте 20—30 лет. Мужчины болеют примерно в два раза чаще женщин. Правостороннее поражение наблюдается в 2—2,5 раза чаще левостороннего, что связывают с преобладанием праворукости. Интенсивную физическую нагрузку на верхние конечности перед появлением симптомов отмечают 60—80 % пациентов^[2][6].

Дифференциальную диагностику синдрома Педжета — Шрёттера необходимо проводить со следующими заболеваниями^[7][8]:

• нейрогенный и артериальный варианты синдрома верхней апертуры грудной клетки;
• опухоли головы, шеи или верхних конечностей;
• опухоль Панкоста;
• комплексный регионарный болевой синдром;
• плечевой неврит;
• компрессия корешков спинномозговых нервов;
• синдром четырёхстороннего отверстия;
• компрессионная нейропатия;
• поверхностный тромбофлебит;
• разрыв мышцы;
• синдром верхней полой вены;
• целлюлит;
• артериальная тромбоэмболия;
• некротизирующий фасциит.

К основным осложнениям синдрома Педжета — Шрёттера относятся тромбоэмболия лёгочной артерии, повторный тромбоз и посттромботический синдром. Посттромботический синдром может приводить к хронической венозной недостаточности, стойкому дискомфорту в поражённой конечности и ограничению её функции. Продолжительный катетер-направленный тромболизис сопровождается риском кровотечений. При стентировании подключичной вены возможны деформация и перелом стента. Риск этих осложнений особенно высок, если стент устанавливают до хирургического устранения сдавления вены. В отдалённом периоде возможно нарушение проходимости стента^[6][9].

Лечение синдрома Педжета — Шрёттера направлено на восстановление проходимости поражённой вены, уменьшение клинических проявлений, предупреждение тромбоэмболии лёгочной артерии, повторного тромбоза и посттромботического синдрома, а также восстановление функции верхней конечности. Выбор метода зависит прежде всего от времени, прошедшего после появления симптомов, и наличия противопоказаний к тромболитической терапии. Первоначально назначают антикоагулянтную терапию. Могут применяться нефракционированный или низкомолекулярный гепарин и фондапаринукс с последующим переходом на варфарин либо прямые пероральные антикоагулянты, включая дабигатран и ривароксабан. В отдельных случаях лечение начинают непосредственно с прямого перорального антикоагулянта. При введении нефракционированного гепарина терапию контролируют по активированному частичному тромбопластиновому времени или анти-Ха-активности. Для уменьшения отёка поражённой конечности придают возвышенное положение. Если с момента появления симптомов прошло менее двух недель, рассматривают проведение флебографии и катетер-направленного тромболизиса. Тромболитический препарат, в частности урокиназу, вводят непосредственно в область тромба через установленный в вену катетер. Инфузия обычно продолжается от 24 до 48 часов под контролем флебографии и концентрации фибриногена в плазме крови. Эффективность катетер-направленного тромболизиса составляет 62—84 %, а при его проведении в течение первой недели после появления симптомов может достигать 90 %. При давности тромбоза более двух недель эффективность лечения снижается вследствие организации тромба, тогда как риск кровотечения возрастает. При позднем обращении или наличии противопоказаний к тромболизису применяют антикоагулянтную терапию^[2][6].

Для удаления тромба также может использоваться механическая тромбэктомия самостоятельно или в сочетании с катетер-направленным тромболизисом. Сочетание методов позволяет уменьшить суммарную дозу тромболитического препарата и продолжительность его введения, тем самым снижая риск кровотечения. При механической тромбэктомии учитывают возможность гемолиза и связанного с ним острого повреждения почек. Тромболизис восстанавливает проходимость вены, но не устраняет её сдавление в области верхней апертуры грудной клетки. Поэтому после удаления тромба рассматривают хирургическую декомпрессию. Основным вмешательством является резекция первого ребра. При необходимости её дополняют резекцией передней лестничной и подключичной мышц, рёберно-ключичной связки, а также рассечением рубцовой ткани и спаек вокруг подключичной вены. При остаточном сужении подключичной вены после хирургической декомпрессии может выполняться баллонная ангиопластика^[2][6].

Антикоагулянтную терапию после эпизода тромбоза обычно продолжают в течение 3—6 месяцев. При сохраняющемся сужении или тромбозе вены, повторном тромбозе и гиперкоагуляционных состояниях может потребоваться более длительное применение антикоагулянтов. При повторном тромбозе после декомпрессии повторно проводят флебографию и катетер-направленный тромболизис с последующей длительной антикоагулянтной терапией. Если после адекватной декомпрессии сохраняется хроническая полная окклюзия подключичной вены, при выраженных клинических проявлениях рассматривают реконструктивное вмешательство с формированием венозного шунта или перемещением яремной вены^[2][6].

При своевременном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный. Эффективность сочетания катетер-направленного тромболизиса с хирургической декомпрессией верхней апертуры грудной клетки достигает 90 %. Сочетание антикоагулянтной терапии с декомпрессией уступает тромболизису с последующим хирургическим вмешательством, но обеспечивает лучшие результаты, чем изолированное применение антикоагулянтов. Полнота восстановления функции конечности зависит от выраженности повреждения подключичной вены. У части пациентов может сохраняться отёк поражённой конечности^[2][6].

Пациенты с синдромом Педжета — Шрёттера подлежат регулярному наблюдению для своевременного выявления повторного тромбоза, сохраняющейся венозной обструкции и посттромботического синдрома. В наблюдении участвуют врач первичного звена и сосудистый хирург, при необходимости привлекаются специалист по спортивной медицине и врач лучевой диагностики. Оценивают выраженность отёка и боли, функциональное состояние поражённой конечности и соблюдение назначенной терапии. После хирургической декомпрессии может проводиться контрольная флебография для выявления остаточного сужения вены. При его обнаружении рассматривают возможность выполнения ангиопластики^[6][9].

Профилактические мероприятия направлены преимущественно на предупреждение повторного тромбоза. Для снижения риска его развития необходимо соблюдать назначенную лекарственную терапию и рекомендации по коррекции физической нагрузки и образа жизни. При выявлении гиперкоагуляционных состояний может потребоваться длительная антикоагулянтная терапия^[6]. Рекомендуется ограничение нагрузки на поражённую конечность, периодическое придание ей возвышенного положения и использование компрессионного трикотажа^[2].