Артериовенозная фистула

Артериовенозная фистула (АВФ) может быть врождённой (обычно затрагивает небольшие сосуды, встречается редко^[2]) или приобретённой в результате травмы (например, пулевого или колотого ранения^[3]) или эрозии артериальной аневризмы в смежную вену. У пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности, которым требуется гемодиализ, артериовенозная фистула создаётся хирургическим путём с целью обеспечения сосудистого доступа для процедуры^[4] .При выполнении почечного диализа, каждый раз требуется выполнять прокол вены. При систематическом выполнении проколов вена воспаляется, и могут развиваться тромбы. В конечном итоге, может развиться рубцовая ткань и разрушить вену. Во избежание этой проблемы врачи могут специально создать артериовенозную фистулу, как правило, с участием близлежащих вены и артерии руки. Эта хирургическая процедура приводит к расширению вены, что позволяет с лёгкостью вставлять иглу в сосуд и способствует ускорению тока крови. Чем быстрее скорость кровотока, тем меньше вероятность образования сгустка. В отличие от некоторых крупных артериовенозных фистул, эти небольшие искусственно созданные свищи не приводят к возникновению проблем с сердцем и могут быть закрыты, например, за ненадобностью.

По локализации АВФ разделяются на:

• центральные (например, церебральные или спинальные);
• периферические (лёгочные, коронарные, почечные, печёночные, подкожные).
• Экстрацеребральные АВФ включают дуральные и каротидно-кавернозные фистулы, интрацеребральные — пиальные, экстракраниальные — соединения магистральных сосудов шеи, и экстра-интракраниальные — артерио-югулярные образования.
• Спинальные дуральные АВФ делятся на 4 типа^[5]:
• мальформация СДАВФ;
• гломусная АВФ^[6];
• ювенильная АВФ;
• перимедуллярная АВФ.

По распространённости. АВФ могут быть ограниченными или диффузными, единичными или множественными. Распространённые формы АВФ обычно имеют генетическую основу и могут входить в клиническую структуру синдромов, таких как синдром Кобба, синдром Клиппеля-Трёноне или синдром Паркса-Вебера.

По размеру. Размер фистулы также имеет важное значение при определении лечебной тактики. Основываясь на диаметре вены, можно выделить несколько категорий АВФ: малые (от 1 до 3 мм), средние (3-6 мм) и крупные (более 6 мм). Существует также ангиографическая классификация АВФ, применимая к подкожным образованиям, расположенным в области туловища и конечностей.

При рассмотрении морфологии^[6] фистулы выделяют три типа поражения:

• I — артериовенозный,
• II — артериоловенозный,
• III — артериоловенулярный.

У каждого из этих типов свои особенности, поэтому требуется индивидуальный подход к лечению.

Существует также ангиографическая классификация АВФ, применимая к подкожным образованиям, расположенным в области туловища и конечностей. При рассмотрении морфологии фистулы выделяют три основных типа поражения: I — артериовенозный, II — артериоловенозный, III — артериоловенулярный. У каждого из этих типов свои особенности, поэтому требуется индивидуальный подход к лечению.

Врождённые артериовенозные свищи могут располагаться в любой части тела и нередко бывают связаны с локализацией невусов — родимых пятен, меланом.

Наиболее изучены СДАВФ, они составляют 60-80 % среди сосудистых заболеваний спинного мозга. По данным немецких учёных ежегодно регистрируются 5-10 новых случаев в год на 1 млн человек. По половому признаку мужчины болеют чаще женщин, соотношение заболевших мужчин к женщинам 5 к 1. Средний возраст заболевших 55- 60 лет. По локализации 2 % приходится на шейный отдел, 4 % крестцовый отдел, свыше 4 % множественные свищи.

Формируясь ещё на стадии внутриутробного развития человеческого эмбриона, врождённые артериовенозные свищи (фистулы) могут уже в первые недели и месяцы после рождения провоцировать патологическую ишемию (недостаточность кровоснабжения) конечностей и венозную гипертензию (синдром повышенного венозного давления). Это может сопровождаться пигментацией кожи, увеличением конечностей, гипергидрозом, набуханием подкожных вен и другими симптомами.

Появление артериовенозных свищей, или фистул, приводит к ухудшению кровоснабжения важных участков и органов тела человека. Падает артериальное давление, в то время как давление в венах повышается. Увеличивается нагрузка на сердце, которое начинает испытывать недостаточность притока крови вследствие нарушения цикла кровообращения.

Всё это может привести к развитию различных, в том числе тяжёлых сердечно-сосудистых заболеваний, аневризм — повышенная нагрузка кровотока на вены может приводить к их растяжению и разрывам — и тромбозов, которые могут развиваться в участках вен ниже места появления свища.

Ещё один вид вызываемых артериовенозными свищами (фистулами) осложнений — косметические дефекты: пятна на коже и отеки тканей.

Спинальные дуральные артериовенозные фистулы являются разновидностью артериовенозных мальформаций (АВМ) и характеризуются образованием патологического соустья между артериями и венами твёрдой оболочки дурального кармана^[5]. В 85 % СДАФ имеет единственную трандуральную питающую артерию, однако в оставшися 15 % могут встречаться как множественные питающие артерии как на одном так и на нескольких уровнях позвоночного столба, как одно- так и двусторонние.

Прямой артериальный ток в венозную систему повышает давления в венозном сплетении, которое не имеет клапанов. Корональное венозное сплетение расширяется, венозный дренаж от спинного мозга снижается приводя к венозному застою и интрамедуллярному отёку. В результате может развиваться ишемия спинного мозга, и, в конечном итоге, инфаркт. Около 60 % спинальных дуральных артериовенозных фистул спонтанные, оставшиеся — результат травмы.

Когда в организме появляется центральный очаг, состоящий из нескольких переплетённых артериовенозных фистул, такое образование называется артериовенозной мальформацией (АВМ). Фистула, а также артериовенозная мальформация, относятся к категории артериовенозных дисплазий — врождённых нарушений развития артерий и вен, которые возникают из-за аномалий в развитии артериальной и венозной систем.

Фистулы могут формироваться в любом месте. Врождённые фистулы обычно обусловлены генетическими мутациями. Большинство врождённых мальформаций АВФ являются результатом нарушений эмбриогенеза между 4 и 10 неделями беременности. Это может быть связано с воздействием внутриутробных инфекций, интоксикаций, а также артериальной гипертензией у матери и приёмом некоторых лекарств во время беременности. Причины АВФ

• Колющие раны или раны от огнестрельного оружия.
• Врожденная фистула.
• Генетические заболевания (болезнь Ослера-Вебера-Ренду).
• Искусственно созданная фистула для облегчения диализа при тяжелой почечной недостаточности.

Диагноз ставится на основании жалоб, данных осмотра и инструментальных методах^[7]:

• Ангиография (золотой стандарт диагностики сосудистых патологий)
• КТ-ангиография (менее инвазивен, но и менее информативен по сравнению с ангиографией)
• МР-ангиография (мало информативен, в состоянии показать только крупные фистулы)
• УЗ-допплерография (недорогой и довольно информативный метод, не применяется для диагностики сосудов мозга)
• Стетоскоп (часто при возникновении артериовенозной фистулы появляется сосудистый шум)

Свищи диагностируются клинически на основе наличия вибрации, шума и других признаков. Допплерография — оптимальный контрольный тест. Для свищей, которые невозможно визуализировать с помощью ультразвука, может использоваться магнитно-резонансная ангиография (МРА) или компьютерно-томографическая ангиография (КТА). При планируемом лечении с применением катетера обычно выполняется визуализация с использованием обычной ангиографии. Селективная рентгенговская ангиография считается золотым стандартом в диагностике СДАВФ, однако необходимо помнить о потенциальном риске ятрогенной диссекции сосудов, которая может привести к ишемии спинного мозга.

Свищ может вызвать симптомы и признаки

• Артериальной недостаточности (например, изъязвление из-за снижения артериального потока или ишемии)
• Хронической венозной недостаточности вследствие воздействия высокого давления артериального потока на поражённые вены (например, периферический отёк, варикозные вены, застойная пигментация)

Эмболы могут попадать из венозного в артериальное русло (вызывая изъязвление, когда они располагаются в дистальных сосудах), несмотря на разницу в давлениях, затрудняющих этот процесс. Если фистула располагается близко к поверхности кожи, её можно пропальпировать, поражённая область обычно припухает и становится теплее окружающих кожных покровов, имеется расширение, а часто и пульсация поверхностных вен.

Над фистулой можно пальпаторно определить дрожание, а аускультативно выявить продолжительный мурлыкающий шум с его усилением во время систолы.

Иногда, если значительная часть сердечного выброса сбрасывается через фистулу к правым отделам сердца, развивается сердечная недостаточность с высоким выбросом.

Симптомы артериовенозной фистулы могут включать:

• видимые через кожу пурпурные, выпуклые вены, напоминающие варикозное расширение;
• отёк рук или ног;
• снижение артериального давления;
• усталость, общее недомогание;
• сердечная недостаточность.

В зависимости от места образования фистулы могут быть и другие специфические симптомы. Например, артериовенозная фистула в лёгких^[8] может вызывать кашель с кровью и цианоз кожи, а в желудочно-кишечном тракте — привести к кровотечению.

Лечение артериовенозной фистулы зависит от её размера, места образования и общего состояния пациента^[6]. Небольшие фистулы, которые не вызывают симптомов, обычно просто наблюдают. Большие фистулы, особенно те, которые вызывают симптомы или осложнения, как правило, требуют лечения^[9].

Методы лечения могут включать:

• Эндоваскулярная эмболизация. Этот метод является наиболее распространённым для лечения АВФ. Он основан на введении в центральную зону фистулы эмболизирующих веществ или устройств. Это может быть клей, эмболические агенты (Onyx, NBCA, STS), сосудистые пробки, стенты или съёмные баллоны^[10]. Процедура выполняется путём катетеризации артерии бёдра под контролем рентгеновской диагностики. Эндоваскулярная эмболизация имеет высокий уровень эффективности и минимальный риск рецидива^[11].
• Микрохирургия. Этот метод часто используется для лечения АВФ головного и спинного мозга. Патологическое сообщение удаляется с помощью нейрохирургического доступа под микроскопом, и оно может быть также закрыто эмболизацией. Нейрохирург применяет титановые зажимы (клипсы) для полного прекращения аномального кровотока, что обычно подтверждается ангиографией^[12].
• Стереотаксическая радиохирургия. Такой способ целесообразен, если аномалия расположена вблизи функционально важных структур мозга или в местах, к которым трудно дотянуться другими методами. Он выполняется с использованием линейных ускорителей и гамма-ножа с точным компьютерным позиционированием и облучением очага концентрированным пучком радиоактивного излучения.
• Консервативное лечение. Для маленьких аномальных шунтов, которые не имеют существенного воздействия на кровоток, а также для доброкачественных фистул, можно рассмотреть консервативное лечение. Оно включает в себя использование компрессионного трикотажа, нестероидных противовоспалительных средств и ангиопротекторов.
• Хирургическое вмешательство. Крупные подкожные фистулы могут потребовать открытого хирургического доступа с последующей реконструкцией сосудов.

Прогноз при артериовенозных дисплазиях (АВД) зависит от двух ключевых факторов: времени установления диагноза и эффективности лечения. Если фистула возникает в детском возрасте, прогноз часто бывает менее благоприятным, так как она имеет склонность к быстрому росту вместе с ребёнком. В зрелом возрасте (40-50 лет), симптомы развиваются медленнее, и есть больше времени для выбора и проведения лечения.

Для предотвращения прогрессирования фистулы рекомендуется:

• Избегать поднятия тяжестей. Однако обычные физические активности, такие как ходьба, лёгкий бег, бег на лыжах, прыжки на скакалке и плавание, часто можно продолжать практиковать.
• Избегать травмирования поверхностных фистул.
• Регулярно проходить УЗДС (ультразвуковое дуплексное сканирование) фистулы каждые 6 месяцев для оценки её размеров и динамики роста.

Лечение артериовенозных дисплазий требует мультидисциплинарного подхода, который включает в себя участие врача-диагноста для проведения обследований и интерпретации результатов, сосудистого хирурга и/или нейрохирурга для выполнения оперативного лечения, а также врачей по месту жительства для диспансерного наблюдения.

После лечения артериовенозных фистул и мальформаций могут возникать рецидивы, поэтому регулярное наблюдение и следование медицинским рекомендациям остаются важными компонентами ухода за пациентами^[13].

Для профилактики приобретённых фистул рекомендуется предупреждение травматизма, соблюдение правильной техники выполнения инвазивных медицинских процедур и своевременное лечение хронических заболеваний, которые могут способствовать развитию фистул.

Риск врождённых мальформаций можно снизить путём исключения негативного воздействия на плод во время беременности, обеспечение здорового образа жизни беременных женщин и предотвращение факторов риска.

• Синдром артериального обкрадывания (давление в артерии падает, а в вене наоборот возрастает). В результате кровоснабжение участков организма снабжаемых поражёнными ветвями сосудов резко снижается.
• Сердечная недостаточность (при больших фистулах происходит значительное падение артериального давления, что приводит к увеличению числа сердечных сокращений).
• Аневризмы (вены не рассчитаны на большое давление артериальной крови, в результате стенка вены растягивается и может разорваться)
• Тромбоз (в ветвях повреждённых сосудов лежащих ниже уровня фистулы скорость кровотока уменьшается. Это может спровоцировать тромбоз)
• Со временем все фистулы увеличиваются в размерах