Синдром Мей-Тернера

Считается, что синдром Мея-Тернера составляет от 2 до 5 % заболеваний вен нижних конечностей. Синдром Мэя-Тернера часто остаётся нераспознанным. По текущим оценкам, это заболевание встречается в три раза чаще у женщин, чем у мужчин^[8]. Классический синдром обычно проявляется на втором-четвёртом десятилетии жизни. В двадцать первом веке в более широком профиле заболевания синдром действует как допустимое поражение и становится симптоматическим, когда происходит что-то ещё, например, после травмы, изменение функционального статуса, например, отёк после ортопедической замены сустава.

Из-за сходства с тромбозом глубоких вен (ТГВ) синдром Мея-Тернера редко диагностируется среди населения в целом. При этом состоянии правая подвздошная артерия сдавливает и сдавливает левую общую подвздошную вену в области поясничного отдела позвоночника,^[9] что приводит к отёку ног и лодыжек, боли, покалыванию и/или онемению в ногах и ступнях^[10]. Боль часто носит тупой характер и может распространяться вверх и вниз по ноге в зависимости от пациента. Нижние конечности могут быть тёплыми на ощупь, а отёк может сохраняться или исчезать в течение дня^[10].

В отличие от правой общей подвздошной вены, которая поднимается почти вертикально к нижней полой вене, левая общая подвздошная вена проходит по диагонали слева направо и впадает в нижнюю полую вену. По ходу этого пути артерия проходит под правой общей подвздошной артерией, что может сдавливать её в области поясничного отдела позвоночника и ограничивать отток крови из левой ноги. Имеются сообщения о случаях сдавления нижней полой вены подвздошными артериями или синдромах правосторонней компрессии, но подавляющее большинство случаев приходится на левую сторону. Хотя это и является предполагаемой причиной синдрома, у бессимптомных пациентов часто наблюдается сдавление левой подвздошной вены, что считается анатомическим вариантом. У четверти здоровых людей наблюдается 50%-ная компрессия просвета левой подвздошной вены^[3]. Сдавление становится клинически значимым только в том случае, если оно вызывает существенные гемодинамические изменения венозного кровотока или венозного давления или приводит к острому или хроническому тромбозу глубоких вен (ТГВ)^[3].

Помимо компрессии, вена образует внутрипросветные фиброзные шпоры из-за воздействия хронической пульсирующей компрессионной силы со стороны артерии^[11][5]. Суженный турбулентный канал предрасполагает пациента к тромбозу. Нарушение кровотока часто приводит к образованию коллатеральных кровеносных сосудов. Чаще всего это горизонтальные транстазовые коллатерали, соединяющие обе внутренние подвздошные вены, создавая таким образом отток через правую общую подвздошную вену. Иногда образуются вертикальные коллатерали, чаще всего паралюмбальные, которые могут вызывать неврологические симптомы, такие как покалывание и онемение.

Этот сжатый, суженный канал оттока вызывает застой крови, что является одним из элементов триады Вирхова, провоцирующей тромбоз глубоких вен.

Важно учитывать синдром Мея-Тернера у пациентов, у которых нет других очевидных причин гиперкоагуляции и у которых наблюдается тромбоз левой нижней конечности. Чтобы исключить другие причины гиперкоагуляции, может быть целесообразно проверить уровень антитромбина, белка C, белка S, фактора V Лейдена, протромбина G20210A и антифосфолипидных антител.

Флебография позволяет выявить классический синдром при тромбозе глубоких вен.

Синдром Мэя-Тернера в более широком профиле заболевания, известный как нетромботические поражения подвздошных вен (НВПВ), наблюдается у симптоматических амбулаторных пациентов, и эти поражения обычно не видны при флебографии. С морфологической точки зрения внутрисосудистое ультразвуковое исследование оказалось наилучшим современным инструментом в широком смысле^[12]. Иногда могут быть полезны функциональные исследования, такие как дуплексное ультразвуковое исследование, измерение венозного и интерстициального давления и плетизмография. Сдавление левой общей подвздошной вены можно увидеть при КТ органов малого таза.

Лечение основного дефекта пропорционально тяжести клинической картины. Отёки и боли в ногах лучше всего оценивают специалисты по сосудистым заболеваниям (сосудистые хирурги, интервенционные кардиологи и интервенционные радиологи), которые диагностируют и лечат артериальные и венозные заболевания, чтобы гарантировать, что причина боли в конечностях установлена. Диагноз необходимо подтвердить с помощью какого-либо метода визуализации^[3], который может включать магнитно-резонансную венографию, венографию и, как правило, подтверждается с помощью внутрисосудистого ультразвукового исследования, поскольку сплющенная вена может быть не заметна при обычной венографии. Чтобы предотвратить продолжительный отёк или боль, вызванные застоем крови из сдавленной подвздошной вены, необходимо улучшить отток крови из ноги. Неосложнённые случаи можно лечить с помощью компрессионных чулок.

Тяжёлый синдром Мея-Тернера может потребовать тромболизиса, если тромбоз возник недавно, с последующей ангиопластикой и стентированием подвздошной вены^[3][11][13] после подтверждения диагноза с помощью флебограммы или внутрисосудистого ультразвукового исследования. Для защиты области от дальнейшего сдавливания после ангиопластики можно использовать стент. Как следует из названия, в этих случаях тромботический компонент обычно отсутствует, но тромбоз может возникнуть в любой момент.

Если у пациента обширный тромбоз, может быть целесообразно рассмотреть возможность проведения фармакологической и/или механической (также известной как фармакомеханическая) тромбэктомии. В настоящее время проводятся исследования с целью определить, приведёт ли это к снижению частоты возникновения посттромботического синдрома.