Врожденные нарушения артерий

Согласно анатомической локализации различают патологию:

• крупных артерий (открытый аортальный проток, коарктация аорты, атрезия аорты, стеноз аорты, другие врожденные аномалии, атрезия лёгочной артерии, стеноз лёгочной артерии, другие неуточненные^[2]);
• коронарных артерий (патология отхождения устьев, гипоплазия артерий, коронарные фистулы, изменение количества сосудов, «мышечные мостики»^[3];
• брахиоцефальных артерий: извитость, нарушение развития соединительно-тканных участков или мышечного слоя)^[4];
• брюшной аорты (врожденная аневризма);
• артерий головного мозга^[5] (аплазия или гипоплазия нормальных сосудов, сосуды с ненормальной морфологией, артериовенозная мальформация — результат раннего нарушения развития сосудов мозга)^[6].

Причины возникновения врожденных пороков разнообразны^[7]:

• генные;
• хромосомные;
• тератогенные.

Немало случаев, когда причину установить невозможно. Совершенствование методов диагностики (биологические, иммунологические, цитохимические, биохимические) повысило возможность выявления некоторых форм ВПР.

Факторами риска могут быть:

• медикаментозные препараты, используемые во время беременности (антибиотики, гормоны);
• метаболические нарушения у женщин (сахарный диабет, предиабет, голодание, нехватка йода);
• физические факторы, профвредности, радиация;
• вредные вещества, добровольно принимаемые внутрь (алкоголь, курение, наркотики);
• инфекции у матери (сифилис, краснуха, цитомегаловирус, СПИД).

Отмечена тенденция к уровню роста врожденных пороков развития. Особенно это касается крупных городов и мегаполисов, где неблагоприятные экологические условия негативно влияют на течение беременности. По данным ВОЗ частота составляет от 2,7 до 16,3 %. В Швеции, Японии и Финляндии из 1000 новорожденных, родившимся живыми, 5-6 детей умирает от врожденных проблем. В РФ и странах бывшего союзного государства цифры распространенности нарушений развития арте вариабельны. Частота рождения детей с пороками развития в Белоруссии составляет 30,8 на 1000 новорождённых. В Московской области 13,8 до 24,6 на 1000. Ученые установили широкий диапазон распространенности отклонений от общепринятой анатомической нормы от 4,3 до 55 на 1000 новорожденных.

Эти цифры не в полной мере отражают истинную картину, так как некоторые случаи регистрируются при аутопсии или во время сложных диагностических обследований у детей старших возрастных групп.

В зависимости от предполагаемого диагноза и локализации поражения артерий врачи используют различные методики. При подозрении на врожденный характер патологии проводятся генетические исследования^[8].

При патологии коронарных артерий проводят:

• электрокардиограмма;
• МРТ;
• УЗИ сердца;
• рентгенография грудной клетки;
• компьютерная томография;
• коронография;
• тест с нагрузкой и другие.

Наиболее информативные методы диагностики врожденной патологии брахиоцефальных артерий:

• дуплексное сканирование сосудов шеи (УЗИ с дуплексным сканированием);
• магнитно-резонансная ангиография;
• компьютерная томография — ангиография с применением контрастного вещества;
• прямая рентгеноконтрастная ангиография^[9].

Врожденная патология крупных артерий выявляется с применением следующих методов диагностики^[10]:^[11]

• липидный профиль;
• оценка кардиориска;
• рентгенография органов грудной клетки;
• трансторакальная эхокардиография;
• чреспищеводная эхокардиография;
• ЭКГ;
• КТ^[12];
• КТ-коронарография^[13];
• позитронно-эмиссионная томография;
• МРТ;
• аортография;
• катетеризация аорты^[14];
• эндоваскулярная УЗИ.

При подозрении на аневризму брюшной аорты выполняют:

• ультразвуковое исследование, которое позволяет определить диаметр брюшной аорты;
• дуплексное сканирование брюшного отдела аорты, подвздошных и общих бедренных артерий;
• ультразвуковое исследование, которое используется для оценки состояния артерий и параметров кровотока в магистральных артериях, кровоснабжающих органы брюшной полости, малого таза и нижние конечности^[15];
• компьютерная томография брюшной полости;
• рентгенконтрастная аорто- и ангиографии предоставляют информацию о размере аневризмы, наличии тромба в этом месте, состоянии стенок сосуда;
• магнитно-резонансная томография также применяется для определения структуры аневризмы, состояния её контуров и висцеральных ветвей брюшной аорты, наличия тромбов и зон расслоения.

Сосуды головного мозга и БЦА обследуют инструментально:

• ультразвуковая допплерография сонных артерий^[16];
• МР- или КТ-ангиография головного мозга..

Клинические проявления заболевания зависят от анатомической принадлежности пораженных артерий и выраженности нарушений.

Возможно бессимптомное течение заболевания до определённого возраста или случайное обнаружение при обследовании в связи с другим поводом.

Врожденная патология коронарных артерий

Самым характерным признаком большинства коронарных аномалий являются кратковременные (продолжительностью не более 10 минут) приступы давящей боли в грудной клетке, отдающие в спину, руку, нижнюю челюсть. Чаще они возникают на фоне физической нагрузки, стресса, эмоционального всплеска. В числе других симптомов врожденных аномалий коронарных артерий:

• быстрая утомляемость;
• аритмия;
• приступы внезапного беспокойства;
• одышка;
• головокружения;
• синюшность губ, ногтевых пластин, слизистых оболочек;
• затрудненность дыхания;
• учащение пульса;
• слабый сосательный рефлекс у грудничков;
• обмороки;
• спутанность сознания;
• повторяющиеся бронхо-легочные заболевания инфекционного характера;
• избыточная потливость.

К менее характерным признакам патологии врачи относят необъяснимую тошноту, боль в абдоминальной области, не связанную с функционированием желудочно-кишечного тракта.

Врожденная патология брахиоцефальных артерий проявляется тем, что они развиваются с аномалиями анатомии, может наблюдаться патологическая извитость, нарушение развития соединительнотканных участков или мышечного слоя артерий.

Главными проявлениями патологии брахиоцефальных артерий является ишемический инсульт и транзиторная ишемическая атака (постоянное или кратковременное прекращение кровоснабжения головного мозга), а также ишемия верхних конечностей — усталость и невозможность работать одной рукой, разница артериального давления на руках более чем на 40 мм.рт.ст.

Общие симптомы: слабость, усталость, снижение трудоспособности. При хронической недостаточности мозгового кровообращения у пациента нарушается равновесие, становится шаткой походка, меняется осанка и поза при ходьбе, это сопровождается тошнотой, нарушением речевой функции. Иногда наблюдается нарушение зрения — появление ощущения пелены перед глазами, мелькание «мушек».

Врожденная патология крупных сосудов, коарктация аорты протекает без жалоб, но с достижением половой зрелости могут появляться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и повышенная зябкость ног. У детей по ЭКГ признаки перегрузки левого желудочка, у взрослых гипертрофия левого желудочка, коронарная недостаточность, диффузные мышечные изменения.^[17][18]

Аномалия дуги аорты в раннем детстве сопровождается нарушением дыхания со стридором, нарушением глотания. Дети отстают в развитии. Голова откинута назад для облегчения дыхания. У старших детей наблюдается рвота, регургитация.

Аневризма аорты — аневризмы могут протекать практически бессимптомно и стать случайной находкой при профилактическом осмотре. В других случаях клиника носит весьма скудный характер^[19]. Ведущим симптомом аневризм грудной части аорты является боль. При аневризме восходящей части аорты боли обычно локализуются в области сердца и за грудиной. Типичные стенокардитические боли обычно обусловлены либо компрессией венечных артерий, либо их стенозированием, сопутствующих основному процессу. При аневризмах дуги аорты отмечаются обычно усиленная пульсация аорты в яремной вырезке, а также положительный симптом Коломнина — Оливера — Кардарелли—при подтягивании перстневидного хряща кверху четко ощущаются его синхронные с пульсом движения вниз, что обусловлено интимным прилеганием дуги аорты к левому главному бронху. При сдавлении аневризмами восходящей части аорты и её дуги верхней полой вены для больного характерны одутловатость шеи и лица, их синюшность, компенсаторно расширенная сеть подкожных вен плечевого пояса, гиперемия склер. Продолжительный шум в проекции аортального клапана обычно характерен для прорыва аневризм синуса Вальсальвы в одну из полостей сердца. Перкуторно можно выявить расширение сосудистого пучка вправо при аневризмах восходящей части аорты и влево при аневризмах нисходящей части аорты.

Перерыв дуги аорты. До закрытия артериального протока клиническая симптоматика порока может не определяться. Порок манифестирует при закрытии артериального протока тяжелой сердечной недостаточностью (тахипноэ, тахикардия, отказ от еды, летаргия).

Генетический синдром Ди-Джирджи включает отсутствие или гипоплазию тимуса, что обусловливает низкое число Т-лимфоцитов. Недоразвитие паращитовидной железы вызывает вторичную гипокальциемию. Составным и обязательным компонентом синдрома являются врожденные пороки сердца: перерыв дуги аорты, общий артериальный ствол, тетрада Фалло с атрезией легочной артерии.

Синдром аномалии дуги аортs с умственной отсталостью и лицевым дизморфизмом. Редкий наследственный синдром с умственной отсталостью, патологией аорты и лицевым дизморфизмом. Умственная отсталость на уровне субнормальной, возможна микроцефалия. Различные дизморфии лица, не имеющие специфических проявлений. Поражение сердца проявляется перерывом дуги аорты, правосторонней дугой аорты, возможно в сочетании со стенозом левой подключичной артерии.

Врожденная аневризма брюшной аорты долгое время может быть бессимптомной. По мере расширения аневризма брюшной аорты может вызывать болевой синдром, который Пациенты могут отмечать ощущение пульсации в животе, подобной сердцебиению, неприятное ощущение тяжести или распирания. Кроме того, над аневризмой может выслушиваться систолический шум.

Появляются нарушения чувствительности и расстройства движений в нижних конечностях при ходьбе, иногда в покое, похолодание кожи ног, нарушения мочеиспускания. Абдоминальный синдром проявляется появлением отрыжки, рвоты, неустойчивого стула или запоров, отсутствием аппетита и похуданием. При разрыве аневризмы аорты пациент внезапно ощущает усиление или появление боли в животе, иногда отдающей в поясницу, паховую область и промежность, а также выраженную слабость, головокружение.

Врожденные сосудистые аномалии мозга: аплазия или гипоплазия нормальных сосудов, сосуды с ненормальной морфологией. Некоторые из них компенсированы и клинически бессимптомны. Другие являются причиной заболеваний и смерти в результате кровоизлияний или ишемии. Стеноз сосудов головного мозга — это сужение просвета артерий внутри черепа или на подходе к нему.

Стеноз может долгое время никак себя не проявлять, но при этом патология выступает причиной 30 % инсультов и 50 % случаев хронической ишемии. Возможные симптомы стеноза — это преходящее, повторяющееся, постепенно прогрессирующее онемение одной или обеих рук, онемение лица, искажения зрения, косоглазие, нарушение речи (или её восприятия), головокружение, внезапная головная боль, шум в ушах, неловкость движений. Различают симптомы острого и хронического нарушения мозгового кровообращения. Острые состояния могут развиваться стремительно — в течение нескольких часов и даже минут.

Симптомы острого нарушения:

• внезапное нарушение речи;
• трудности восприятия речи;
• потеря сознания;
• искажение зрения;
• мушки или цветные пятна перед глазами;
• двоение в глазах;
• сужение или расширение зрачков;
• головокружение с тошнотой и рвотой;
• психоэмоциональное возбуждение или угнетение сознания;
• асимметрия лица (при разговоре, мимике, в покое);
• ограничение подвижности, слабость в одной или обеих конечностях;
• нарушение чувствительности отдельных участков тела (онемение лица, покалывание в лице, туловище, конечностях).

При подозрении на острые сосудистые патологии очень важно как можно скорее обратиться к врачу: чем быстрее человек получит лечение, тем выше вероятность положительного исхода.

Хронические патологии сосудов головного мозга менее заметны: они могут развиваться годами и человек долгое время может воспринимать их как вариант нормы или индивидуальную особенность. Симптомы:

• постепенное ухудшение памяти;
• общая слабость;
• шум в ушах (тиннитус);
• головная боль;
• боль за глазницами;
• ухудшение памяти;
• снижение работоспособности;
• неловкость, нарушение координации движений;
• потеря равновесия;
• утомляемость.

Лечением артерий занимаются врачи многих специальностей, среди них терапевты, неврологи, нейрохирурги, кардиологи, сосудистые хирурги.

Оперативное лечение патологий брахиоцефальных артерий направлено на снижение риска инсульта и осложнений.

Открытые хирургические вмешательства — реконструкция артерий с устранением патологического очага и восстановлением просвета^[20]:

• каротидная эндартерэктомия классическая с пластикой артерии заплатой;
• каротидная эндартерэктомия эверсионная;
• протезирование внутренней сонной артерии;
• сонно-подключичное шунтирование;
• подключично — сонное шунтирование.

Эндоваскулярные вмешательства — малоинвазивные операции с внутрисосудистым доступом и установкой расширяющего стента в пораженный участок артерии^[21]:

• Ангиопластика и стентирование общей и внутренней сонной артерии^[22].
• Ангиопластика и стентирование подключичной артерии.
• Ангиопластика и стентирование позвоночной артерии.
• Ангиопластика и стентирование брахиоцефального ствола.

При аневризмах показано очень тщательное динамическое наблюдение. Если есть угроза разрыва сосуда, проводят хирургическое лечение — клипирование аневризмы: повреждённый участок изолируют при помощи специальных зажимов. Операция по клипированию проходит со вскрытием черепа и возможна только в том случае, если поражённый участок расположен в доступном для операции месте^[23].

Для лечения аневризмы также используется менее инвазивный метод — эндоваскулярная терапия. Технически этот метод напоминает стентирование — с помощью катетера в артерию вводится спираль, которая заполняет просвет аневризмы и фиксирует стенки сосуда изнутри, снижая риск разрыва.

В каждом конкретном случае выбору тактики лечения предшествует тщательное обследование пациента^[24].

Сердечно-сосудистые заболевания являются одной из основных причин смертности не только в России, но и в мире . Анализ показателей смертности детей от 0 до 14 лет за период 1991- 2005 годы показал, что произошло снижение смертности от болезней органов дыхания в 2 раза, от инфекционных заболеваний в 1,7 раза, от новообразований снижение составило 35,5%, от внешних причин на 25,3% при одновременном росте смертности от заболеваний органов системы кровообращения.^[25]

Уже в первые месяцы жизни клиническое течение аномалий дуги аорты может быть очень типичным (особенно при двойной дуге аорты). У детей с другими вариантами аномалий характерную клиническую симптоматику выявляют в возрасте 6−7 лет. При наличии аномальной подключичной артерии обычно нет патологических симптомов, но у взрослых может нарушаться функция глотания.

В большинстве случаев перерыва дуги аорты при своевременно выполненной операции прогноз удовлетворительный.

При аневризме нисходящей дуги аорты смертность в первые 3 года после постановки диагноза составляет 37,5 %, а к пятому году остаются живыми 46 %.Причиной чаще всего является разрыв аневризмы или нарастающая сердечная недостаточность и лёгочные осложнения. Аневризмы восходящей дуги аорты приводят к смерти в первые 3 года^[26].

Врожденные аномалии развития КА (аномалии отхождения устьев, врожденная гипоплазия коронарных артерий, коронарные фистулы, мышечные мостики миокарда) занимают второе место среди причин внезапной смерти у детей во время физической нагрузки. Заподозрить их наличие можно при появлении боли и обморочных состояний во время уроков физкультуры и других физических нагрузок^[27].

Единственная коронарная артерия может встречаться при двустворчатом аортальном клапане, тетраде Фалло, транспозиции магистральных сосудов, правом или левом желудочке с двумя выходами, общем артериальном стволе, единственном желудочке, а также при дефекте межпредсердной перегородки со стенозом легочной артерии и при гетеротаксии. Данная аномалия в целом имеет благоприятный прогноз и не требует хирургического лечения. Исключения составляют те случаи, когда единственная венечная артерия поражена атеросклерозом и имеет гемодинамически значимые препятствия кровотоку. В остальных же случаях она не влияет на состояние здоровья пациента и качество его жизни.